Dr Carlos Respardo R3Cg

Los tumores y quistes mediastinicos afectan a personas de todas las

edades

Mas frecuentes entre adultos jovenes y de mediana edad

La mayoria de las masas mediastinicas se diagnostican en pacientes
asintomaticos gracias a una radiografia torcica rutinaria

Las lesiones benignas suelen ser asintomaticas mientras que las neoplasias
malignas producen generalmente manifestaciones clinicas
Neoplasias primarias
Las masas mediastinicas mas frecuentes son:

Tumores neurogenos (23%)

Timomas (21%)

Quistes primarios (18%)

Linfomas (13%)

Tumores de celulas germinales (12%)
Masas mediastinicas por localizacion:

Mediastino anterosuperior (54%)

Mediastino posterior (26%)

Mediastino medio (20%)
Las neoplasias malignas representan el 42% de las masas mediastinicas en
pacientes adultos.

La frecuencia relativa de malignidad de una masa mediastinica varia con la
localizacion anatomica

Las masas anterosuperiores son malignas con mas probabilidad -- (59%)

Masas mediastinicas medias malignas en ------------------------------ (29%)

Masas mediastinicas posteriores ----------------------------------------- (16%)

En la primera decada de la vida una masa mediastinica es muy probablemente benigna (73%)
De los pacientes con masas mediastinicas el 56 a 65% tiene sintomas en el
momento de la presentacion

Los pacientes con lesiones benignas son asintomaticos en el 54%, los
pacientes con lesiones malignas en el 15%

Los lactantes y nios tienen mas probabilidad de tener inicialmente
sintomas o hallazgos 78%
Caracteristicas clinicas
Varias lesiones mediastinicas producen hormonas o
anticuerpos que dan lugar a sintomas sistemicos que
pueden caracterizar un sindrome especifico
En otros sindromes la fisiopatologia no se comprende tan
bien
El objetivo de la evaluacion diagnostica en pacientes con masas
mediastinicas es un diagnostico histologico preciso, de modo que se
pueda realizar un tratamiento optimo

La intervencion diagnostica inicial debe ser una anamnesis y
exploracion fisica cuidadosas


Diagnostico
La evaluacion preoperatoria de un paciente con una masa mediastinica debe
conseguir los siguientes objetivos

1. Diferenciar una masa mediastinica primaria de masa de otras causas que
tienen aspecto radiologico similar
2. Reconocer manifestaciones sistemicas asociadas que pueden afectar a la
evolucion perioperatoria del paciente
3. Evaluar la posible compresion por la masa del arbol traqueobronquial, de la
arteria pulmonar o la vena cava superior
4. Asegurarse si la masa se extiende a columna vertebral
5. Determinar si la masa es un tumor de celulas germinales no seminomatoso
6. Evaluar la probabilidad de resecabilidad
7. Identificar factores significativos de comorbilidad medica y optimizar la
situacion medica general
La radiografia de torax posteroanterior y lateral proporcionan informacion
importante relativa a la localizacion anatomica y el tamao del tumor

En los pacientes con una masa mediastinica se debe hacer de manera
sistematica una TC con contraste

Esta permite determinar la localizacion, el tamao, la forma, la densidad y la
composicion de la masa, la posible calcificacion y caracteristicas de los
bordes, existencia de adenopatias y hallazgos asociados
La rotura de los planos grasos por el tumor; la irregularidad de los bordes
pleural, vascular o pericardico y la infiltracion del musculo o del periostio son
utiles para diferenciar la compresion de la invasion por el tumor

La RM puede ser mas util que la TC en ciertas masas mediastinicas
posteriores para evaluar la afectacion del canal medular

La RM es superior a la TC en el diagnostico de diversos quistes


La ecocardiografia puede ser util en los tumores que aparecen en el
mediastino medio o en pacientes con taponamiento cardiaco o estenosis
pulmonar

Determina la naturaleza quistica de las lesiones y se ha usado para guiar la
biopsia con aguja

Aunque no es tan sensible como la TC o la RM determina el efecto fisiologico
de la afectacion tumoral del pericardio, del corazon o grandes vasos
La tomografia con emision de positrones con FDG (2-desoxi2-fluoro-D-
glucosa) es un complemento en la evaluacion de masas mediastinicas

Especialmente para determinar el potencial maligno e invasion tumoral
PET sensibilidad 90%, especificidad 92%; exactitud 91%
TC sens: 70%, especificidad 83%, exactitud 77%
La evaluacion serologica esta indicada en algunos pacientes

En los pacientes varones en la 2 a 5 decada de la vida con masa
mediastinica anterosuperior se debe hacer un estudio de -fetoproteina y de
-HCG

Una serologia positiva indica tumor de celulas germinales no seminomatoso

Masa mediastinica mas hipertension o hipermetabolismo, determinacion de
la excrecion urinaria de acido vanilmandelico y catecolaminas

Esto permite iniciar el tratamiento con bloqueantes adrenergicos en
pacientes con feocromocitoma intratoracico o paraganglioma o
neuroblastoma hormonalmente activo

Gammagrafia con metayodobencilguanidina (MIBG) para
determinarlocalizacion del tumor
Se ha descrito aumento del rendimiento cuando se hace diagnostico
citologico en el preoperatorio con aguja fina (calibre 18 a 22)

Se puede hacer un diagnostico citologico de diferenciacion benigna o
maligna en un 90% de los pacientes

Las complicaciones relacionadas con el procedimiento incluyen neumotorax
en el 20-25%. El 5% precisa de toracostomia con tubo

Hemoptisis en el 5-10%

Casos raros de complicaciones hemorragicas y siembra tumoral a lo largo del
trayecto de la aguja
Cuando estan contraindicadas las tecnicas de biopsia con aguja o no se
obtiene tejido suficiente con frecuencia son necesarios procedimientos mas
invasores:

Mediastinoscopia, toracosopia, mediastinotomia, toracotomia o
esternotomia media
Son las neoplasias mas frecuentes y suponen el 23% de todos los tumores y
quistes primarios
Localizados en el mediastino posterior

Se originan en los ganglios simpaticos ( ganglioma, ganglioneuroblastoma y
neuroblastoma)

Los nervios intercostales ( neurofibroma, neurilemoma, neurosarcoma)

Celulas de los paraganglios (paraganglioma)
Tumores neurogenos
La mayor parte de los tumores neurogenos en adultos son benignos, un
mayor porcentaje son malignos en nios

Se encuentran en radiografias de torax sistematicas en pacientes
asintomaticos

Cuando ay sintomas habitualmente estan
producidos por factores mecanicos
Dolor toracico y de espalda debido a compresion
del nervio intercostal
Tos y disnea por invasion traqueobronquial
Sindrome de pancoast y sindrome de horner
Los tumores neurogenos benignos son particularmente susceptibles de
reseccion toracoscopica y se ve una recuperacion postoperatoria mas rapida

En los tumores malignos el estandar sigue siendo la toracotomia

Aproximadamente el 10% de los tumores neurogenos se extiende hacia la
columna vertebral (tumores en pesa de gimnasia)
Se prefiere la RM para evaluar la prescencia y la extension del componente
intraespinal

El abordaje quirurgico recomendado es la reseccion en una sola etapa del
componente intraespinal antes de resecar el componente toracico para
reducir cualquier hematoma de la columna

La incision que se utiliza para laminectomia posterior se extiende hacia el
espacio intercostal adecuado


Se originan en el sistema nervioso simpatico

Localizacion mas frecuente es el retroperitoneo

El 10-20% se produce de manera primaria en el mediastino

Son muy invasoras con frecuencia han producido metastasis antes del
diagnostico

Ganglios linfaticos regionales, hueso, encefalo, higado y pulmon
Neuroblastoma
La mayor parte aparece en nios el 75% en menores de 4 aos de edad

Formado por celulas pequeas redondas e inmaduras organizadas en un
patron de rosetas

Caracteristica la prescencia de granulos neurosecretores

Sindromes paraneoplasicos:
Diarrea acuosa profusa y dolor abdominal relacionado con la produccion de
polipeptido intestinal vasoactivo
Sindrome opsoclonos-mioclonos (ataxia cerebelosa y del tronco con
movimientos oculares rapidos y bruscos)
Sindrome de feocromocitoma (secresion de catecolaminas)

N
e
u
r
o
b
l
a
s
t
o
m
a


Neuroblastoma y ganglioneuroblastoma estadificacion:

Estadio I tumor bien circunscrito no invasor; reseccion macroscopica completa y
ganglios microscopicamente negativos

Estadio IIA invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media;
reseccion macroscopica incompleta; ganglios microscopimanente negativos

Estadio IIB invasion tumoral local sin extension mas alla de la linea media;
reseccion macroscopicamente completa o incompleta; ganglios ipsolaterales +
pero ganglios contralaterales negativos

Estadio III tumor irresecable que se extiende mas alla de la linea media mas
afectacion ganglionar regional

Estadio IV tumor con metastasis

Estadio IVS tumor primario localizado, enfermedad metastasica limitada a higado,
piel o medula osea en lactantes menores de 1 ao de edad
N
e
u
r
o
b
l
a
s
t
o
m
a


El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad

Estadio I, reseccion quirurgica

Estadio II reseccion y radioterapia

Estadios III y IV tratamiento multimodal utilizando cirugia citoreductora,
radioterapia y quimioterapia con multiples farmacos
Asi como una reseccion residual cuando sea necesario

Cisplatino, vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida y etoposido
N
e
u
r
o
b
l
a
s
t
o
m
a


Los nios menores de un ao de edad tienen un pronostico excelente

Al aumentar la edad y la extension de la afectacion empeora el diagnostico

Los neuroblastomas mediastinicos parecen tener un pronostico mejor que
los neuroblastomas de otras localizaciones
N
e
u
r
o
b
l
a
s
t
o
m
a


Muestran un grado de diferenciacion entre los ganglioneuromas y los
neuroblastomas

Estan formados por celulas ganglionares maduras e inmaduras

El tratamiento varia desde la reseccion quirurgica sola a diversas
quimioterapicas

Dependiendo de las caracteristicas histologicas, la edad en el momento del
diagnostico y el estadio de la enfermedad
Ganglioneuroblastoma
Son tumores benignos que se originan en la cadena simpatica y estan
fomrados por celulas ganglionares y fibras nerviosas

Aparecen tipicamente a una edad temprana y son los tumores neurogenos
mas frecuentes que se producen durante la infancia

La localizacion habitual es la region paravertebral

Estan bien encapsulados y muestran areas de degeneracion quistica

La reseccion quirurgica permite la curacion
Ganglioneuroma
El tumor neurogeno mas comun es el neurilemoma
Se origina en las celulas de schwann del perineuro
Son neoplasias benignas de crecimiento lento
Comprimem extrinsecamente las fibras nerviosas
Estan bien encapsulados

3 a 5 decada de la vida y afecta por igual a ambos sexos
Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
Los neurofibromas estan mal encapsulados formados por celulas fusiformes
dispuestas de manera aleatoria

Se originan como una proliferacion de todos los elementos del nervio
periferico

Los neurilemomas asi como los neurofibromas aparecen como
manifestacion de la enfermedad de von Recklinghausen

Forman masas paraespinales esfericas o lobuladas que abarcan a menudo
uno o dos espacios intercostales posteriores

Tanto los neurilemoomas como los neurofibromas se curan con reseccion
quirurgica
Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
Los neurosarcomas se forman por degeneracion maligna de neurilemomas o
neurofibromas

Se producen en adultos
Son de crecimiento rapido que con frecuencia invaden estructuras vitales
impidiendo los intentos de reseccion

El pronostico es extremadamente malo debido a la auscencia de respuesta a
los tratamientos complementarios
Neurilemoma, neurofibroma y
neurosarcoma
Los mediastinicos son tumores poco frecuentes representan menos del 1%
de todos los tumores medastinicos y menos del 2% de los feocromocitomas

La mayor parte se encuentra en el surco paravertebral

La probabilidad de actividad funcional se relaciona con la localizacion de
origen
Medula suprarrenal: alta probabilidad
Branquiomeros e intravagales: probabilidad muy baja
Aortosimpaticos y autonomos viscerales: probabilidad intermedia
Paraganglioma (feocromocitoma)
La produccion de catecolaminas produce la constelacion clasica de sintomas

Hipertension periodica o mantenida que se acompaa de hipotension
ortostatica
Hipermetabolismo que se manifiesta como perdida de peso
Hiperhidrosis, palpitaciones y cefalea


La medicion de concentraciones urinarias elevadas de catecolaminas o sus
metabolitos metanefrinas y acido vanilmandelico establecen el diagnostico

Los paragangliomas extrasuprarrenales rara vez secretan adrenalina
P
a
r
a
g
a
n
g
l
i
o
m
a

Localizacion del tumor usando TC y gammagrafia con I-MIBG
particularmente cuando son hormonalmente activos

Cuando es adecuado la reseccion quirurgica es el tratamiento optimo

En los pacientes que tienen tumores que afectan al mediastino medio puede
ser necesaria una derivacion cardiopulmonar para permitir la reseccion

Se puede considerar la realizacion de una embolizacion preoperatoria para
disminuir el sangrado perioperatorio
P
a
r
a
g
a
n
g
l
i
o
m
a

Aunque la mitad de los tumores tiene aspecto morfologico maligno soloel
3% tiene enfermedad metastasica

En los pacientes con enfermedad metastasica util para los sintomas -
metiltiramina un inhibidor de la tirosina hidroxilasa que bloquea la sintesis
de catecolaminas

Aproximadamente el 10% tienen paragangliomas multiples

En los pacientes que se ha resecado un feocromocitoma suprarrenal y siguen
teniendo sintomas se debe llevar a cabo la busqueda de una lesion
extrasuprarrenal

P
a
r
a
g
a
n
g
l
i
o
m
a

Es la neoplasia mas frecuente del mediastino anterosuperior y la segunda
masa mediastinica mas frecuente (21%)

Incidencia maxima 3 a 5 decadas aunque puede ocurrir en toda la edad
adulta

En la radiografia puede aparecer como una masa pequea y bien circunscrita
o como una masa voluminosa y lobulada

Timoma
Los pacientes habitualmente tienen sintomas en el momento de la
presentacion y se pueden relacionar con efectos locales de masa

Dolor toracico, disnea, hemoptisis, tos y sindrome de vena cava superior

Se asocian con frecuencia a sindromes sistemicos producidos por
mecanismos inmunologicos

El sindrome mas frecuente es la miastenia grave

Otros; aplasia eritrocitaria, anemia aplasica, sindrome de cushing, hiper e
hipogammaglobulinemia, esclerosis sistemica progresiva, artritis
reumatoide, megaesofago y miocarditis granulomatosa
T
i
m
o
m
a


La mayoria de los pacientes con miastenia grave no tienen timoma

La incidencia es del 10 al 42%

La aplasia eritrocitica solo se produce en el 5% de los pacientes con timoma
y el 33-55% de los pacientes con aplasia eritrocitica tiene un timoma

Se recomienda la evaluacion del mediastino con TC o RM en todos los
pacientes con miastenia grave o aplasia eritrocitica


T
i
m
o
m
a


Son neoplasias epiteliales que se caracterizan por una mezcla de celulas
epiteliales y linfocitos maduros

Pueden clasificarse por el predominio de celulas epiteliales y linfocitos
maduros

Linfocitico
Epitelial
Mixto
Fusiforme

La mayoria estan rodeados por una capsula fibrosa
T
i
m
o
m
a


La diferenciacion entre enfermedad maligna y benigna esta determinada por
la prescencia de invasion macroscopica de estructuras adyacentes,
metastasis o datos microscopicos de invasion capsular

El 15 a 65% son benignos

Siempre que sea posible el tratamiento es la reseccion quirurgica sin resecar
ni lesionar estructuras vitales
T
i
m
o
m
a


El tratamiento perioperatorio de los pacientes con miastenia grave es
extremadamente importante para prevenir las complicaciones

Se suspenden los inhibidores de la anticolinesterasa par reducir la cantidad
de secreciones pulmonares

La plasmaferesis se usa sistematicamente en todos los pacientes en un plazo
de 72 horas tras la timectomia

La plasmaferesis es efectiva para controlar la debilidad generalizada
T
i
m
o
m
a


Una atencion cuidadosa al mantenimiento de la funcion pulmonar con
fisioterapia respiratoria, aspiracion endotraqueal y broncodilatadores es el
pilar del tratamiento posoperatorio


T
i
m
o
m
a


Estadio I tumor bien encapsulado, sin datos de invasion capsular
macroscopica ni microscopica

Estadio II el tumor muestra crecimiento pericapsular en la grasa adyacente o
en la pleura mediastinica o invasion microscopica de la capsula timica

Estadio III el tumor invade organos adyacentes

Estadio IVA existe diseminacion metastasica intratoracica

Estadio IVB existe diseminacion metastasica extratoracica (poco frecuente)
estadificacion
T
i
m
o
m
a


La reseccion quirurgica en el estadio I es un tratamiento suficiente

El uso complementario de la radioterapia para enfermedad en estadios II y III
es practica habitual

Los tumores mayores de 5 cm los localmente invasores, los irresecables y los
metastasicos se deben tratar con protocolos que incluyen quimioterapia

Seguido de exploracion quirurgica para conseguir la reseccion completa con
radioterapia posoperatoria

Se ven mejores resultados con regimenes basados en cisplatino con tasas de
respuesta global del 70 a 100%
T
i
m
o
m
a


El pronostico de los pacientes con timoma depende del estadio clinico con
tasas de supervivencia a los 5 y 10 aos de:

Estadio I 90% a 96.2% y 66.7 a 86%
Estadio II 70 a 96% y 55 a 75%
Estadio III 50 a 69.6% y 21 a 58.3%
Estadio IV 50 a 100% y 0 a 40%

Como se ha descrito que los timomas tienen recurrencias tardias se deben
basar en los datos de seguimiento a 10 aos
T
i
m
o
m
a


Son neoplasias benignas y malignas que se piensa se originan de clulas
primordiales germinales que no completan la migracion desde la cresta
urogenital y se quedan en el mediastino

El mediastino anterosuperior constituye la ubicacin primaria extragonadal
mas frecuente de estos tumores


Tumores de celulas germinales
Son neoplasias formadas por multiples elementos tisulares procedentes de
las tres capas embrionarias primitivas y que aparecen en areas diferentes a
aquella en que aparecen habitualmente

La incidencia maxima es en la 2 y 3 decadas de la vida sin predisposicion de
sexo

Se localizan la mayor parte de las veces en el mediastino anterosuperior y el
3 a 8% en el mediastino posterior


Lesiones teratomatosas
Sintomas: tos, disnea, dolor toracico o sintomas relacionados con
neumonitis recurrente

Aunque son poco frecuentes el diagnostico se puede hacer en la radiografia
detorax mediante la identificacion de dientes bien formados

Se considera que es especifico el hallazgo en la TC de una masa grasa con
una porcion mas densa que contiene calcificaciones, hueso o dientes y una
protuberancia solida en el interior de una cavidad quistica
T
e
r
a
t
o
m
a

Los tumores malignos se diferencian de los benignos por la presencia de
tejido primitivo (embrionario)

El diagnostico y tratamiento se basan en la reseccion quirurgica

En los teratomas malignos se individualiza el tratamiento on quimioterapia y
radioterapia combinadas con reseccion quirurgica

El pronostico global es malo para los tumores malignos
T
e
r
a
t
o
m
a

Tambien aparecen predominantemente en el mediastino anterosuperor

Ay un predominio marcado del sexo masculino,

La incidencia maxima es en la 3 y 4 decada de la vida

Sintomas, dolor toracico, tos, disnea, hemoptisis y sindrome de vena cava
superior

Con frecuencia at datos de diseminacion intratoracica
Tumores de celulas germinales no
teratomatoso
Las mediciones serologicas de a-fetoproteina y b-HCG son utiles para lo
siguiente:

Diferenciar seminomas de tumores no seminomatosos

Evaluar cuantitativamente la respuesta al tratamiento en tumores
hormonalmente activos
Dignosticar la recurrencia o el fracaso del tratamiento antes de que se
puedan observar cambios de la enfermedadmacroscopica

Mas del 90% de los tumores secreta una hormona o las dos
Constituyen el 50% d los tumores malignos de celulas germinales

El 2 a 4%de todas las masas mediastinicas

Habitualmente permanecen dentro del torax con extension local a
estructuras mediastinicas y pulmonares adyacentes

El hueso y los pulmones son los mas frecuentes de diseminacion metastasica

Se produce sx de vena cava superior en 10 a 20% de los pacientes
seminomas
El tratamiento esta determinado por el estadio de la enfermedad

De manera ocasional es posible la reseccion sin lesionar estructuras vitales y
se recomienda siempre que sea posible

Cuando es posible la reseccion completa no es necesario el uso de
tratamientos complementarios

Es necesario un seguimiento cuidadoso con TC seriadas para diagnosticar
recurrencias

Cuando no es posible la reseccion se debe obtener una muestra de tamao
suficiente para establecer el diagnostico
s
e
m
i
n
o
m
a
s

Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia

No es necesario citoreduccion previo a la quimio o radioterapia y esta
contraindicada cuando el procedimiento es tecnicamente dificil

La quimioterapia basada en cisplatino es el tratamiento de eleccion de
manera alternativa se pueden usar regimenes basados en carboplatino

Las recurrencias se trata con quimioterapia de rescate y consolidacion
selectiva

Tasa de supervivencia a los 5 aos del 88%
s
e
m
i
n
o
m
a
s

Los no seminomatosos malignos incluyen
Coriocarcinomas, carcinomas de celulas embrionarias, teratomas
inmaduros, teratomas con componente maligno y tumores de celulas
endodermicas ( del saco vitelino)

Son tumores mas agresivos que con frecuencia estan diseminados en el
momento del diagnostico

Raras veces son radiosensibles y mas del 90% producen a-fetoproteina o b-
HCG

Mismos sintomas
Tumores no seminomatosos
Varones en la 3 o 4 decadas de la vida

Radiografia de torax masa mediastinica anterior de gran tamao con
extension frecuente al parenquima pulmonar y estructuras mediastinicas

Ademas de obstruccion de vena cava superior pueden producir estenosis
pulmonar y coartacion aortica

La localizacion frecuente de metastasis son cerebro, pulmon, higado, hueso
y sistema linfatico en particular supraclaviculares
T
u
m
o
r
e
s

n
o

s
e
m
i
n
o
m
a
t
o
s
o
s

Anomalias cromosomicas se asocian a aumento de incidencia
Sx de klinefelter, trisomia 8 y delecion 5q

Se asocian a la aparicion de neoplasias malignas hematologicas poco
frecuentes
Leucemia megacariocitica aguda, mastocitosis sistemica, histiocitosis
maligna
Sindrome mielodisplasico, trombocitopenia idiopatica refractaria a
tratamiento
T
u
m
o
r
e
s

n
o

s
e
m
i
n
o
m
a
t
o
s
o
s

La invasividad local y sus frecuentes metastasis impiden la reseccion
quirurgica de toda la enfermedad en el momento del diagnostico

En la actualidad el tratamiento se realiza con regimenes basados en
cisplatino y etoposido

Se siguen los marcadores a-FP y b-HCG para evaluar la respuesta al
tratamiento

En conjunto el 45% de los pacientes con tumores no seminomatosos esta
vivo a los 5 aos
T
u
m
o
r
e
s

n
o

s
e
m
i
n
o
m
a
t
o
s
o
s

Es poco frecuente que sea la unica localizacion de la enfermedad en el
momento de su presentacion

El 50-70% de los pacientes con lesiones perifericas y mediastinicas tienen
linfoma de Hodgkin

El 15-25% tienen linfomas no Hodgkinianos

Ademas de sintomas habituales presentan sintomas sistemicos inespecificos
como fiebre y escalofrios, perdida de peso y anorexia


linfomas
Los sintomas caracteristicos del linfoma de Hodgkin incluyen dolor toracico
despues del consumo de alcohol y las fiebres ciclicas

Estos tumores aparecen en el mediastino anterosuperior o en la region hiliar
del mediastino medio

La TC y la RM son utiles para delimitar la extension de la enfermedad

Puede ser posible la diferenciacion de los timomas y tumores de celulas
germinales que habitualmete son solitarias
La subdivision histologica se divide en dos grupos principales, enfermedad
de Hodgkin con predominio linfocitico y enfermed de Hodgkin clasica

La clasica esta compuesta por los tipos
Esclerosante nodular
Celularidad mixta
Enfermedad clasica rica en linfocitos
Tipos con deplecion de linfocitos

El esclerosante nodular es el mas frecuente ( 55-75%) seguido del tipo de
predominio linfocitico (40%)
Linfoma de Hodgkin
El esclerosante nodular tiene predileccion por el timo mientras que otras
variantes tienden a afectar a ganglios linfaticos mediastinicos

El tratamiento se basa en quimioterapia y radioterapia

Rara vez es posible la reseccion quirurgica de toda la enfermedad+

Con frecuencia las muestras de biopsia con aguja no son suficientes

La enfermedad de Hodgkin en estadio temprano e intermedio se trata
generalmente con quimioterapia combinada e irradiacion del campo
afectado
L
i
n
f
o
m
a

d
e

H
o
d
g
k
i
n

En la actualidad se puede curar a la mayoria de los pacientes con
enfermedad de Hodgkin tanto avanzada como localizada

Tasa de supervivencia a los 5 aos de aproximadamente 90%
L
i
n
f
o
m
a

d
e

H
o
d
g
k
i
n

Es habitualmente de morfologia linfoblastica 60% o de celulas grandes 40%

El sindrome de vena cava superior es relativamente frecuente

El linfoma linfoblastico predimona en nios, adolescentes y adultos jovenes

Habitualmente se generan en el timo

De 2 a 4 veces mas frecuente en varones

Evolucion agresiva con diseminacion rapida
Linfoma no Hodgkiniano
Diseminacion rapida hacia el sistema nervioso central y la medula osea

El tratamiento incluye regimenes quimioterapicos agresivos que contienen
antraciclinas

Despues se puede administrar radioterapia de consolidacion en el campo
afectado


L
i
n
f
o
m
a

n
o

H
o
d
g
k
i
n
i
a
n
o

3-11% de las masas mediastinicas primarias

Se desconoce el origen de estos tumores

Se producen con misma frecuencia en ambos sexos

Se caracteriza por afectacionextensa dentro de torax y enfermedad
metastasica frecuente fuera de torax

Rara vez es posible la reseccion quirurgica
La supervivencia media es menor de un ao
Carcinoma primario
Se originan en las celulas de Kulchitsky localizadas en el timo

Muestran predileccion por varones en la 5 y 6 decadas de la vida

Localizados en el mediastino anterosuperior

Tienen comportamiento agresivo

Diseminacion metastasica a ganglios linfaticos, mediastinicos y cervicales,
higado, hueso, piel y pulmones al menos en 20% al momento de su
presentacion
Tumores neuroendocrinos
La mejor posibilidad de curacion es la reseccion quirurgica pero la invasion
local o la diseminacion metastasica la impiden

Los tratamientos que aprovechan los receptores de somatostatina pueden
ser prometedores

Los indices de supervivencia son menores a los de tumores neuroendocrinos

Los pacientes con tumores asociados a una endocrinopatia tienen un
pronostico particularmente malo
Suponen el 18% de las masas mediastinicas

Pueden ser
Broncogenos
Pericardicos
Enterogenos
Timicos
Puede tener naturaleza inespecifica

Mas del 75% de los casos esta asintomatico


Quistes primarios
Estos tumores rara vez producen morbilidad

Los quistes mediastinicos benignos se pueden resecar por via toracoscopica

Los quistes broncogenos son los mas comunes

Se originan como secuestros del intestino anterior ventral

La pared del quiste esta formada por cartilago, glandulas mucosas, musculo
liso y tejido fibroso y una capa interna de epitelio respiratorio ciliado
Q
u
i
s
t
e
s

p
r
i
m
a
r
i
o
s

Los quistes broncogenos aparecen en nios mayores y adultos

Los quistes broncogenos aparecen como una densidad de bordes lisos a nivel
de la carina

Se recomienda la reseccion quirurgica en todos los pacientes para conseguir
el diagnostico histologico definitivo
Alivar los sintomas y prevenir la aparicion de complicaciones asociadas

Se ha descrito degeneracion maligna
Q
u
i
s
t
e
s

p
r
i
m
a
r
i
o
s

Los quistes pericardicos son los segundos mas frecuentes

Clasicamente aparecen en los angulos pericardiofrenicos

70% angulo pericardiofrenico derecho y 22% en el izquierdo

Los pericardicos pueden tener o no comunicacin con el pericardio

Los quistes entericos (de duplicacion) se originan en la division posterior del
intestino anterior primitivo
Q
u
i
s
t
e
s

p
r
i
m
a
r
i
o
s

Se encuentran con menor frecuencia que los quistes broncogenicos y
pericardicos

Se localizan con mas frecuencia en el mediastino posterior adyacentes al
esofago

Estan formados por musculo liso con una cubierta epitelial interna de
mucosa esofagica, gastrica o intestinal

Cuando ay mucosa gastrica se puede producir una ulceracion peptica con
perforacion a la luz del esofago o de los bronquios produciendo hemoptisis o
hematemesis
Q
u
i
s
t
e
s

p
r
i
m
a
r
i
o
s

Los sintomas se relacionan con compresion del esofago que genera disfagia

Puede haber compromiso del arbol traqueobronquial

Se pueden asociar a anomalias de la columna vertebral

Pueden estar conectados a las meninges o con el espacio dural
Q
u
i
s
t
e
s

p
r
i
m
a
r
i
o
s