clnica comn, que es la artritis (inflamacin articular), acompaada de un componente sistmico. Puede afectar una o ms articulaciones se inicia antes de los 16 aos (juvenil) y persiste al menos 6 semanas, excluyendo otras causas de artritis Se caracteriza por la presencia de inflamacin de la membrana sinovial (sinovitis) que puede causar la destruccin de las estructuras intra y periarticulares, con el consiguiente deterioro funcional. fue el primer mdico en describir artritis infantil cronica, una enfermedad que ms tarde sera conocida como enfermedad de Still o AIJ O ARJ 1864 "padre de la pediatra britnica" autor de numerosos libros y artculos que describieron la artritis reumatoide juvenil y gracias a su nombre se conocio como enf de still 1897 ..... George Frederick Still Victor Andr Cornil 1977 Colegio americano de reumatologa Artritis reumatode juvenil -sistmica -poliarticular -pauciarticular 1978 Liga europea contra el reumatismo Artritis cronica juvenil -sistmica -poliarticular (FR negativo) -poliarticular (FR positivo) -pauciarticular -psoriasica juvenil -espondilitis anquilosante juvenil 1997 ACTUAL SEGN LA LIGA INTERNACIONAL DE ASOCIACIONES PARA LA REUMATOLOGIA (ILAR) HISTORIA... CLASIFICACIN 1997: ILAR: ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL Sistmica Poliarticular FR negativo Poliarticular FR positivo Oligoarticular persistente extendida Artritis Psorisica Artritis relacionada a Entesitis Otras artritis MUNDIAL: Incidencia vara de 1 a 22/100.000 nios prevalencia de 8 a 150/100.000 incidencia <16aos de 6.9 x 100.000 TIPO s/ILAR FREC. (%) EDAD INICIO GENERO Sistmica 4-17 Cualquier edad F = M Oligoartritis 27-56 Infancia temprana (>2-4 aos) F > M Poliartritis FR + 2-7 Infancia tarda /adolescencia F > M Poliartritis FR - 11-28 Bifsico: 2-4 y 6-12 F > M Artropata c/entesitis 3-11 Infancia tarda /adolescencia F > M A. psoriatica 2-11 Bifsico: 2-4 y 9-11 M > F A. indiferenciada 11-21 Hasta la fecha tanto la etiologa como la patogenia de la AIJ son poco entendidas ARTRITIS SISTEMICA: HLA DR4, DR5 Y DR8 POLIARTRISTIS FR (+): HLA DR4, DR5 Y DR7 POLIARTRITIS FR (-): HLA DR8, DP3 DQ4 OLIGOARTRITIS EN NIOS: HLA A2, DR8, DPW2 Y DR5 NIAS CON ANA(+) E IRIDOCICLITIS: HLA DR5 *HLA DR1: PROTEGE DE PADECER IRIDOCICLITIS *HLA DQA1*0101: FAVORECE EL CURSO DE LA OLIGOARTRITIS EXTENDIDA ARTRITIS ASOCIADA A ENTESITIS: HLA B27 ARTRITIS PSORIASICA JUVENIL: HLA DR1 Y DR6, PERO NO ASOCIADO A HLA A2 Y DR8 INMUNODEFICIENCIAS: DEFICIT IgA HIPOGAMAGLOBULINEMIA DEFICIT DE C2 FACTORES GENETICOS INFECCIONES ALTERACIONES EN SIST. INMUNE ENF. VIRICAS ARTRITIS (inflamacin articular)es uno de los sntomas cardinales pero no necesariamente es su manifestacin inicial CLASICAS Seales de inflamacin en las articulaciones: Piel enrojecida edema Calor Sensibilidad al tacto
Segn la edad, en nios pequeos Irritabilidad Anorexia retraso de crecimiento se observan sobre todo en la enfermedad sistmica Se niegan a andar Perdida de peso Regresin en cuanto a los hbitos Rigidez matutina de las articulaciones Cansancio, somnolientos, bajo rendimiento EXTRAARTICULARES: Su presencia es indicio de la naturaleza sistmica de esta enfermedad y en oportunidades constituye la principal expresin de la enfermedad
LESIONES OCULARES 75% de los nios con artritis presentan fiebre en algn momento de su evolucin 39C o mayor con rpido retorno a lo normal puede anteceder en semanas o meses al comienzo de las manifestaciones articulares responde poco al uso DE AINE, algunos nios responden con el uso de prednisona FIEBRE erupcin maculopapular rojo asalmonado, o rosado de 2-5 mm de dimetro, tiende a ser evanescense en tronco, parte proximal de extremidades y, ms raramente, en cara, palmas y plantas las lesiones pueden durar minutos a pocas horas y desaparecer sin dejar lesiones residuales Generalmente esta acompaado de fiebre y es pruriginoso en 10% RASH uvetis es la inflamacin no granulomatosa del iris y el cuerpo ciliar 38% tendr prdida grave de la agudeza visual se presenta de forma insidiosa y asintomtica. Su curso es habitualmente crnico y el compromiso es bilateral en ms del 50% de ellos Iridociclitis (IRC)/Uvetis crnica (UC): subtipo que compromete 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de enfermedad. Persistente: se mantienen <4 articulaciones 6 meses desde inicio Extendida: > de 5 articulaciones en los 6 meses desde inicio artritis asimtrica de comienzo temprano (menores de 6 aos) Afecta a nias entre 1 y 3 aos proporcin de H:M 1:4 70% tienen ANA (+) (>1/160) 1 2 La afectacion extraarticular mas importante es la ocular (10- 20%) en forma de uveitis anterior o de iridociclitis cronica la citologia del liquido articular es de tipo inflamatorio y con cultivo negativo. FR (-) ANAS (+) EN 90 % ASIMETRICA MONOARTRITIS DE RODILLA POCO DOLOROSA CADERA POCO FRECUENTE LA UNICA MANIFESTACION SISTEMICA ES LA IRIDOCICLITIS 95% DE LAS NIAS ANA(+) + IRIDOCICLITIS PRESENTAN CEGUERA PERSISTENTE SE EXTIENDE A MAS ARTICULACIONES DESPUES DE LOS PRIMEROS 6 MESES DE EVOLUCION CONSERVANDO LAS CARACTERISITICAS DEL GRUPO OLIGOARTICULAR EXTENDIDA uno de los siguientes: exantema evanescente, linfadenopata, serositis, o hepatoesplenomegalia; con FR negativo. 2/3 antes de los 5 aos Poliarticular (75%) Predileccion por articulaciones: temporomaxilares y columna cervical Fiebre Rash 90% Poliserositis Linfoadenopatias generalizadas Hepatoesplenomegalia > 5 articulaciones en los primeros 6 meses Pequeas articulaciones de manos, temporomaxilares cadera y columna cervical Tenosinovitis en manos y pies Poliartritis simetrica mujeres apartir 14 aos Grandes y peq articulaciones cadera 40% en 1er ao Nodulos subcutaneos 5 - 10 % mal pronostico ANA + 75 % FR IgM 100 % 33% a los 15 aos no son independiantes MUJERES EN EDADES TEMPRANAS PUEDE SER ASIMETRICA < ARTICULACIONES QUE EN FR + MEJOR PRONOSTICO ANA + 20 % INFLAMACION DEL SITIO DE ANCLAJE DE UN LIGAMENTO, TENDON O CAPSULA ARTICULAR EN EL HUESO ENGLOBA LAS ESPONDILOARTROPATIAS JUVENILES ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ARTRITIS DE ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES SD REITER - AR REACTIVAS
19 1. Historia Clnica adecuada y cuidadosa 2. Antecedentes familiares: De enfermedades reumatolgicas y/o autoinmunes. 3. Exploracin fsica: Evaluacin articular (inspeccin, palpacin y examen de la movilidad pasiva y activa).
Edad de comienzo en menores 16 aos Artritis persistente de al menos 6 semanas de duracin en una o ms articulaciones. Exclusin de otras causas de artritis.
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Hemograma VSG PCR Coagulacin Inmunoglobulinas, ANA, C3, C4 Factor Reumatoideo Alteraciones primarias: Aumento de partes blandas por edema periarticular. Osteoporosis y osteopenia yuxtaarticular. Formacin de hueso nuevo: ensanchamiento del 1/3 medio de las falanges por aposicin peristica. Alteraciones tardas:
Erosiones, sobre todo, en manos y pies. Disminucin del espacio articular: FR +. Subluxaciones. Anquilosis: cadera, tarso, carpo y columna vertebral.
Valoracin de partes blandas periarticulares y la articulacin (sinovial y sea). Permite diagnosticar: fracturas, osteomielitis, diagnstico diferencial artritis- celulitis superficial, inflamacin y rotura tendinosa, bursitis, procesos musculares, derrame articular, hipertrofia sinovial. Puncin articular guiada por eco. Enfermedades del tejido conectivo Espondiloartropatas seronegativas Artritis infecciosas Artritis reactivas Trastornos ortopdicos Sndromes dolorosos msculo-esquelticos Los objetivos del tratamiento: 1.Eliminar la inflamacin y el dolor. 2.Evitar la inmovilizacin. 3. Obtener una calidad de vida normal. 4. Mnimos efectos secundarios. 5. Apoyo psicolgico y socio-familiar. 6.Tratamiento rehabilitador.
1. AINES: Antiinflamatorios no esteroideos Naproxeno: 15 mg/kg/dia V.O Ibuprofeno: 40 mg/kg/dia V.O Meloxicam: 0.12 0.25 mg/kg/ dia
2. Frmacos modificadores Metotrexato:Dosis 5- 15 mg/m2, acta a partir de la 3a semana, alcanzando la mxima efectividad a los 3 meses.
Inmunosupresores Ciclosporina A: dosis 5 - 6 mg/kg/dosis. Inhibe la activacin de linfocitos T con disminucin de citocinas proinflamatorias. Inmunoglobinas iv Los inhibidores de TNF-. Infliximab y A dalimumab: anticuerpos monoclonales. Etanercept: proteina de fusin. Combina el dominio extracelular del receptor p75 del TNF-a humano unido al fragmento Fc de la Ig G1 humana.