NEFROLOGA

8 Semestre
Ana Laura Vlez Jimnez
Cuadro clnico:

Proteinuria 1-2g/24h
Hematuria con presencia de cilindros eritrocticos
Piuria
HT
Retencin de lquidos
[ creatinina srica]
Filtracin glomerular
Fatiga, debilidad, sntomas urmicos, nausea, vmito.


Es una enfermedad renal con compromiso glomerular
secundario a una infeccin bacteriana por estreptococo
hemoltico del grupo A y que se caracteriza por hematuria, HTA,
proteinuria, edema, oliguria

Prototipo de la glomerulonefritis proliferativa endocapilar
aguda.
Por lo general afecta a nios de 2 - 14 aos
10% >40 aos.
> Hombres
Frecuencia entre los familiares o personas que conviven
con el paciente alcanza 40%


Antes de la glomerulopata el paciente padece infecciones de piel y
faringe con estreptococos tipo M particulares (cepas nefritgenas)
La glomerulonefritis
estreptoccica se
manifiesta entre 2-6
semanas luego de la
infeccin de la piel
1-3 semanas despus
de la faringitis
Mediada por
mecanismos
autoinmunes
Intervienen Ag
estreptoccicos,
complejos
inmunitarios,
complemento
Cimgeno
(precursor de la
exotoxina B)
Deshidrogenasa de
gliceraldehdo
fosfato (Ag
presorbente PA-Ag)
Estreptocinasa
Afinidad por la
membrana basal
Glomrulos hipercelulares
aumentados de tamao
Hipercelularidad:
Infiltracin de
leucocitos(difuso)
Proliferacin de clulas
mesangiales y endoteliales
Formacin de semilunas
Edema e inflamacin en el
intersticio y los tbulos
contienen cilindros
hemticos
Inmunofluorescencia:
Depsitos granulares de
IgG, IgM y C3 en el
mesangio
Electrnico:
Depsitos definidos,
amorfos y electrodensos
en la vertiente epitelial de
la membrana (jorobas)=
complejos Ag-Ac
Pueden encontrarse
depsitos subendoteliales,
intramembranosos y
mesangiales.
Hipercelularidad glomerular
Glomrulo normal
Joroba supepitelial
electrodensa tpica
RPGN
Nefritis
aguda
Hematuria
Piuria
Edema
HTA
IR
oligrica
50% Sntomas generales cefalea,
malestar general, anorexia y dolor
en el costado (por edema de la
cpsula renal).

5% de los nios y 20% de
adultos proteinuria dentro de
lmites nefrticos.

Durante la primera semana despus de que aparecen los
sntomas 90% de los pacientes habr CH y < concentracin de la
fraccin C3 con C4 normal.
Factor reumatoide positivo 30 - 40%
Presencia de crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes
60 a 70%
ANCA contra mieloperoxidasa 10%
Cultivos en busca de infeccin estreptoccica son positivos10 a
70%
Diagnstico se confirma por una > concentracin de ASO 30%, anti-
DNAsa 70% y anticuerpos contra hialuronidasa 40%

B
I
O
P
S
I
A

Hipercelularidad de
clulas mesangiales y
endoteliales, infiltrados de
polimorfonucleares en los
glomrulos, depsitos
inmunitarios granulosos
en el plano subendotelial
de IgG, IgM, fracciones C3,
C4 y C5 de complemento y
depsitos subepiteliales
(con aspecto de "gibas" o
protuberancias)
Rara vez
IR >15 das
Hematuria macro >4 semanas
Hematuria micro >1 ao
Proteinuria nefrtica >4 semanas
HT >4 semanas
C3 disminuido >8semanas
El tratamiento comprende medidas generales como regulacin de la hipertensin y el
edema y dilisis segn sea necesaria.
Todos los pacientes y personas que conviven con ellos deben recibir antibioticoterapia

Las personas que generan autoanticuerpos dirigidos contra los
antgenos de la membrana basal glomerular(anti-GBM)

Cuando el cuadro clnico comprende hemorragia pulmonar y
glomerulonefritis Sndrome Goodpasture

5% de los casos de glomerulonefritis
Varones >15 aos
Mujeres y varones de 60-70 aos
Causa un dao glomerular importante con semilunas y por
glomerulonefritis rpidamente progresiva
Actan sobre los
eptopos del
colgeno tipo IV
Los linfocitos T con
restriccin de MHC
desencadenan
respuesta
autoanticuerpo
No son tolerados Normalmente

Eptopos son
secuestrados en el
hexmero del
colgeno IV
Expuestos:
infecciones,
tabaquismo,
oxidantes,
solventes
Ac anti-
MBG
Reaccin
cruzada con
otras
membranas
basales
Los alveolos
pulmonares
Lesiones
simultneas
en rin y
pulmn
Formacin de complejos sobre la MBG
En los jvenes se manifiesta en forma explosiva hemoptisis,
descenso repentino de la hemoglobina, fiebre, disnea y
hematuria.

Hemoptisis es ms frecuente en los fumadores y los que tienen
como manifestacin inicial hemorragia pulmonar evolucionan
mejor que las personas de mayor edad con una lesin renal
asintomtica de larga duracin

Manifestacin inicial es oliguria el pronstico es particularmente
malo.

Ante la sospecha de sndrome de Goodpasture es necesario realizar de
inmediato una biopsia de rin para confirmar el diagnstico y evaluar
el pronstico.

El pronstico es peor si en la primera consulta se identifican ms de
50% de estructuras semilunares en la biopsia renal, si existe fibrosis
avanzada; si la creatinina srica es mayor de 5 a 6 mg/100 ml, si ha
surgido oliguria o se requiere dilisis inmediatamente.
Depsitos de complejos inmunitarios
Muchos de estos ltimos pacientes, a pesar de que se intenta a menudo la
prctica de plasmafresis y corticoterapia, no mejoran con ella.

Personas con insuficiencia renal avanzada + hemoptisis tratadas de la
hemorragia pulmonar porque mejora con la plasmafresis

Individuos tratados + una forma menos grave de la enfermedad mejoran
con 8-10 tratamientos de plasmafresis acompaados de prednisona por
va oral y ciclofosfamida en las primeras dos semanas.

Trasplante renal es posible, pero debe esperar seis meses y hasta que no
se detecten en su suero los anticuerpos.

A veces es llamada glomerulonefritis mesangiocapilar o lobular.
Es una glomerulonefritis regulada por mecanismos
inmunitarios, que se caracteriza por engrosamiento de la
membrana basal glomerular con cambios mesangioproliferativos
70% de los enfermos muestran
hipocomplementemia
Rara en afroestadounidenses
Ataque idioptico suele iniciar en la niez o
comienzos de la vida adulta.
Se subdivide, segn su cuadro patolgico, en
tipos:
I
II
III.
Ms proliferativa de las tres, muestra proliferacin mesangial
con segmentacin lobulillar en la biopsia renal e interposicin
de mesangio entre la membrana basal capilar y clulas
endoteliales, con lo que surge un doble contorno que ha sido
llamado "huellas o rieles de vagoneta
Tipo
I
Disminucin en las concentraciones sricas de C3 y
engrosamiento denso de la membrana basal que
contiene cintas de depsitos densos y de C3
Tipo
II
es menos frecuente que en los otros dos tipos y suele
ser focal; rara vez hay interposicin mesangial y los
depsitos subepiteliales aparecen a lo largo de
segmentos ensanchados de la membrana glomerular
basal, que tiene un aspecto laminado e irregular.
Tipo
III
La sintomatologa inicial
Proteinuria
Hematuria
Piura (30%)
Sntomas generales fatiga y malestar
+ frecuentes en nios con la enfermedad de tipo I
Deterioro rpido de la funcin renal hasta en 25% de los pacientes
Disminucin de C3 srica en el 25%
Cerca de 50% de los enfermos con MPGN terminan por mostrar
enfermedad terminal unos 10 aos despus del diagnstico y luego
de 20 aos,
90% presentan insuficiencia renal.

En presencia de proteinuria es prudente administrar inhibidores
del sistema de renina-angiotensina.
Hay algunos datos que refuerzan la eficacia del tratamiento de
MPGN primaria Corticoesteroides, particularmente en nios.
En la MPGN secundaria Tratamiento de la infeccin, la
enfermedad autoinmunitaria o las neoplasias coexistentes.
Esta enfermedad se caracteriza por la expansin del mesangio y
a veces se acompaa de hipercelularidad del mismo; por paredes
finas y de contorno nico de capilares y por depsitos
inmunitarios en el mesangio.

La enfermedad mesangioproliferativa puede detectarse en la
nefropata por IgA, el paludismo por P. falciparum, la
glomerulonefritis posinfecciosa en fase de resolucin y la nefritis
lpica de clase II
La glomerulonefritis mesangial proliferativa se caracteriza por presentar:
Microscopia de luz hipercelularidad y depsitos mesangiales (incremento de
matriz y/o celularidad mesangial)
Microscopia electrnica Se observan las mismas alteraciones y adems
borramiento de los pies de los podocitos
Inmunoflourescencia Depsitos mesangiales difusos de IgM, IgG y C3.
Despus de descartar estas entidades secundarias se confirma el diagnstico
de glomerulonefritis mesangioproliferativa primaria en menos de 15% de las
biopsias renales.
No hay acuerdo en cuanto al tratamiento, pero algunos
sealamientos clnicos sugieren beneficio con el empleo de
inhibidores del sistema de renina-angiotensina, corticoterapia e
incluso citotxicos.
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