EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

Enfermedad rara por factores genticos

Infeccin generalizada causada por virus del
papiloma humano (VPH) oncogenos en especial
VPH-5
Se caracteriza por lesiones verrugosas planas
persistentes
Afectan cara , dorso e manos, tronco,
extremidades
Histolgicamente muestran displasia epidrmica

DATS EPIDEMIOLOGICOS
Enfermedad rara
Afecta a todas las razas
Menos agresiva en africanos
No muestra predileccion por el sexo
Frecuente durnte la niez y la pubertad
ETOPATOGENIA
Enfermedad por suceptibilidad genetica a
virus del papiloma humano
Herencia autosomica resesiba ligada al X
En lesiones benignas hay 18 tipos de VPH;
verugas planas VPH-3 y VPH-10; en lesiones
maculares otros 16 tipos,
Seis tipos oncogenos presentes en canceres:
VPH-8, 14,17,20,47 especificamente 5 de riesg
mas alto.

CUADRO CLINICO
Inicia niez
Dermatosis diseminada con predileccion pr
areas expuestas como cara(frente), cuelo,
dorso de mnos y dedos, caras externas de
antebrazos , extremidades inferiores, tronto.
Disemincion bilateral y simetrica
Constituida por neoformaciones de 2 a 5mm
de diametro, redondeadas,
ovales,poligonales,aisladas, del color de la piel
Inicio insidioso
Lesiones hipocromicas cubiertas de escamas
furfuraceas que recuerdan la pitiriasis
versicolor.
Evolucion cronica no pruriginosa
Pueden acompaare de verrugas
vulgares,queratosis actinica, nevos
pigmentados, queratdermia palmoplantar y
retraso mental.
DATOS HISTOPATOLOGICOS
Hay acantosis, hiprqueratosis con imagen de
cesto en l capa cornea, nidos bien definidos de
grandes celulas que se extienden desde un nivel
suprabasal hasta la capa granulosa.
En lesiones maculares hay grandes celuls
displasicas
Cuando ocurre transformacion maligna hay
carcinomas (epidermodisplasicos),epinocelulares
o browenoides.
DATOS DE LABORATORIO
Tipificacion del virus mediante reaccion en
cadena de polimerasa PCR
Hibridacion de DNA
TRATAMIENTO
No hay ninguno eficaz
Deben llevarse a cabo deteccion temprana
Proteccion contra la luz solar y asesoria genetica
Si es necesario resseccion de tumores
Interfern alfa. Beta y gama administracion
sistemica
Cimetidina 40mg/kg/dia
Istretinoina via oral
5- fluoruracilo
Retinoides tpicos
RUBEOLA
Enfermedad viral autolimitada
Se caracteriza por periodo prodrmico de:
fiebre
Malestar general
Erupcion morbiliforme
Afecta a cara, tronco, extremidades
Adenpatia cervical

Se origina por el virus de la familia Togaviridae
Genero Rubivirus
Virosis endemica frecuente con epidemias
invernales
Se observa en nios de 2 a 10 aos
Adultos
Afecta ambos sexos 85% embarazadas hay
anticuerpos contra rubeola
CUADRO CLINICO
La incubacin dura dos tres semanas
Periodo prodrmico de 1 a 5 das con fiebre,
cefalalgia, malestar general, irritacin de
conjuntivas.
La erupcin cutnea se caracteriza por manchas
eritematosas plidas y ppulas confluentes.
Inicia en la cara pasan al tronco, extremidades y
nalgas desaparecen de 3 a 4 das
Hay adenopata dolorosa , cervical, suboccipital,
posauricular.
El sndrome de rubeola congnita se
caracteriza por purpura trombocitopenia
acompaada de peso bajo al nacer,
cardiopata, cataratas, sordera neuro sensorial
En la piel se considera caractersticas en las
primeras 24 a 48 horas presencia de manchas
diseminadas de 2 a 8mmdiametroclor rojo
azulado
TRATAMIENTO
Medidas sintomaticas
Vacunacion en nios de 1 ao y hasta la
pubertad
Contraindicado durante embarazo
Aislarse para evitar contagio