SINDROMES

HEMORRAGIPAROS
ALGORITMO
DIAGNOSTICO
PREGUNTAS ANTE UN SANGRADO
EL SANGRADO
Es una urgencia? Amenaza la vida del paciente?
Mayor vs. menor
Se debe a una lesin vascular local o a un trastorno sistmico (de la
hemostasia o del sistema vascular)?
Normal vs. patolgico (sme. hemorragparo)
El sndrome hemorragparo es por falla del tapn plaquetario o del cogulo de
fibrina?
Trastorno vsculoplaquetario vs. de la coagulacin plasmtica
PACIENTE CON SANGRADO
SANGRADO MAYOR: Amenaza la vida
Shock o P.A.S.<90 mmHg
Hto. 20%
Sitio de sangrado: S.N.C., cuello, pericardio, broncopulmonar
ESTUDIO BASICO DE COAGULACION: para intentar una correccin urgente
del trastorno hemosttico
Hemostasia primaria: recuento de plaquetas, T. de sangra
Hemostasia 2: vas extrnseca (T.P.), intrnseca (A.P.T.T.), y final comn (T.T.)
PACIENTE CON SANGRADO
SANGRADO Menor: permite un estudio ms profundo
1) Estudio bsico de coagulacin
2) Estudios especializados: para diagnosticar el defecto hemosttico
TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA
RECUENTO de PLAQUETAS
Recuentos inferiores a 100.000/L dificultan progresivamente la hemostasia
primaria
FROTIS de S. PERIFERICA
T. de SANGRIA
Evala in vivo la hemostasia primaria
Mide el tiempo de persistencia del sangrado en una incisin superficial
TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA
T. de SANGRIA
Esfigmomanmetro en el brazo a 40 mm Hg (durante todo el test)
Desinfeccin e incisin con un dispositivo especial (Simplate), 6 a 7 mm de
longitud y 1 mm de profundidad en superficie anterior del antebrazo sin vasos
visibles
Se seca la sangre que exuda de la incisin, cada 15, con papel de filtro
Se mide el tiempo en que cesa el sangrado
TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA
CAUSAS de del T. de SANGRIA
Trombocitopenia
Trombocitopatas hereditarias
Trombocitopatas adquiridas
Enfermedad de von Willebrand
Enfermedades vasculares: Ehler-Danlos, pseudoxantoma elstico, etc.
TESTS DE HEMOSTASIA PRIMARIA
Estudios ms complejos
Agregacin plaquetaria
Liberacin de ATP plaquetario
M.E. plaquetaria
Citometra de Flujo plaquetaria
Estudios para vW
Antgeno de vW
Cofactor de Ristocetina
Multmeros de vW
Agregacin por transmisin de luz LTA. Mide cambios en la transmisin de luz
que atraviesa el plasma rico en plaquetas bajo agitacin.
1- En una primera etapa Cambio de forma.



Disminuye transmitancia transitoriamente
ESTUDIO de AGREGACION
PLAQUETARIA
2- en una segunda etapa al producirse la agregacin la transmitancia aumenta
pues el plasma residual entre los grumos es translcido
ESTUDIO de
AGREGACION
PLAQUETARIA
ESTUDIO de
AGREGACION
PLAQUETARIA
DEGRANULACION PLAQUETARIA
PLAQUETOPENIAS HEREDITARIAS
Microtrombocitopenia:
Sme. de Wiskott-Aldrich
Macrotrombocitopenia: Sme. de MYH-9
Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2): 213-23
TROMBOCITOPATIAS
HEREDITARIAS
1. Normal
2. Sme. de Paris-
Trousseau
3. y 4. SPD
Sem Thromb Hemost. 2009; 35 (2): 213-23
1
2
4
3
TESTS DE COAGULACION:
Hemostasia Secundaria
MUESTRA A ESTUDIAR: PPP (2000xG 15 4C)
T.P.: PPP + Tromboplastina (F. Tisular + Fosfolpidos) + CaCl
VI A EXTRI NSECA
A.P.T.T.: PPP + Tromboplastina Parcial (Fosfolpidos s/F. Tisular) + Cargas
negativas (activador) + CaCl
VI A I NTRI NSECA
T.T.: PPP + F.IIa (bovino diluido)
VI A FI NAL COMUN
TESTS DE COAGULACION:
Hemostasia Secundaria
TEST FACTORES MEDIDOS CAUSAS de PROLONGACION
T.P. VII, X, V, II, I
A.C.O./ vit. K
Enf. heptica
CID
A.P.T.T.
KAPM, Prekalikrena, XII, XI,
IX, VIII, X, V, II, I
CID
Enf. heptica
Transfusin masiva
Heparina
Inhibidor (ACL, anti VIII)
A.C.O./ vit. K
T.T. I
F.I
PDF
Heparina
TESTS DE COAGULACION:
Estudios ms complejos
HEMOSTASIA SECUNDARIA
Estudios de correccin con mezcla con plasma normal 1:1 (APTT, TP, TT)
Dosaje de factores de coagulacin
Titulacin de inhibidores
T. de reptilasa
FIBRINOLISIS
Lisis de euglobulinas
PDF/DD
Fibringeno
A.P.T.T. PROLONGADO
MOTIVO DE CONSULTA
52 aos
Hematuria post prostatectoma
Transfusin de 6 U G. R.
Reexploracin quirrgica: sin lesin
local p/sangrado
Transfusin de 8 U P.F.C.
Hematuria persistente
LABORATORIO PRE Cx
T.P.: 12,8 (91%)
A.P.T.T.: 45 (: 30-45)
Hb: 13,6 g/dL
Gs Bs: 7.100/ L
Plaquetas: 228.000/L
Cr: 1,0 mg/dL
Hepatograma
LABORATORIO de HEMOSTASIA
T.P.: 13,4 (86%)
A.P.T.T.: 52 (: 35-50)
Plaquetas: 385.000/L
Fibringeno: 244 mg/dL (: 200-400)
T.T.: 18 (: 15-20)
No antecedentes de sangrado, quirrgicos ni de accidentes severos
QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION?
1) Dosaje de factores VIII, IX y XI
2) Dosaje de factores II, V y X
3) A.P.T.T. de la mezcla de plasma del paciente 50% + plasma normal 50%
4) Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K.
CORRECCION del A.P.T.T. con PLASMA NORMAL
Diferencia dficit de factores de presencia de un inhibidor de la coagulacin
Dficit de 1 + factores: A.P.T.T. de la mezcla se normaliza
Inhibidor de la coagulacin: A.P.T.T. de la mezcla se mantiene prolongado
(en forma inmediata tras incubacin a 37
0
C x 2 hs). Anticoagulante lpico.
Anti F.VIII. Heparina
Pte: 52. : 42. Mezcla: 44
Indice de Rozner: mezcla - normal / paciente
<10%: corrige dficit de 1 + factores de coagulacin
>10%: no corrige presencia de 1 inhibidor en el plasma del paciente
Indice de Rozner: 44 - 42 / 52 = 4%
A.P.T.T. se corrigi con agregado de plasma normal

El paciente presenta dficit de 1 ms factores de coagulacin
QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION?
1) Dosaje de factores VIII, IX y XI
2) Dosaje de factores II, V y X
3) Dosaje de factores XII, K.A.P.M. y P.K.
4) Dosaje de factores I y XIII
1) y 3) prolongan el A.P.T.T.
2) y 4) prolongan el T.P. y el A.P.T.T. y el 4) el T.T.
Dficit de los factores de 3) no causan sangrado
1) es CORRECTA
F. VIII: 125%
F. IX: 23%
F. XI: 96%
A.P.T.T. PROLONGADO
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICO
Hemofilia B leve
HEMOFILIAS
Enfermedades hemorragparas hereditarias por dficit congnito del F. VIII
(A) o IX (B)
PREVALENCIA
Hemofilia A: 1/5.000
Hemofilia B: 1/30.000
HERENCIA
Recesiva ligada al sexo
MUTACIONES ESPONTANEAS
30% de los casos son de novo
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MANIFESTACIONES CLINICAS
1. Sangrados en aparato locomotor: 90%
Articulares: rodillas (>50%), codos, tobillos, hombros y
muecas
o Hemartrosis (agudo)
o Sinovitis crnica, fibrosis articular, dolor y limitacin al movimiento
Hematomas musculares (30%)
o Sndrome compartimental
o Shock hipovolmico
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
MANIFESTACIONES CLINICAS
2. Sangrados mucosos: 10%
Hematuria espontnea
Mucosa orofarngea
Gastrointestinal
3. Sangrado en S.N.C.: 2,6 a 13,8%
1 causa de muerte (hasta la llegada del SIDA)
Mortalidad: 30%. Secuelas neurolgicas: >50%
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
F. VIII/IX PREVALENCIA SANGRADO
FORMA
CLINICA
<2% 50-60% Espontneo Severa
2 a 5% 10% Traumas menores Moderada
>5% 30-40%
Quirrgico/
Traumas importantes
Leve
SINDROMES HEMORRAGIPAROS
DIAGNOSTICO
T.P. + A.P.T.T. + T.T. + T.S.
A.P.T.T. prolongado corrige con plasma
Dosaje de factores: F. VIII F. IX
PORTADORA
Cociente F. VIIIc/Atg. vW < 0,5
Niveles de F. VIII, F. IX
T.P. PROLONGADO
MOTIVO DE CONSULTA
32 aos
Pre ciruga de simpaticectoma
de ganglio estrellado
Sin antecedentes de sangrado
ni trombosis
LABORATORIO PRE Cx
T.P.: 18,6 (48%)
A.P.T.T.: 39 (: 30-45)
T.T.: 19 (: 15-20)
Hb: 14,2 g/dL
Gs Bs: 9.300/ L
Plaquetas: 176.000/L
Cr: 0,8 mg/dL
T.P. PROLONGADO
QUE ESTUDIO PIDE A CONTINUACION?
1) Dosaje de factores VII, X y II
2) T.P. de la mezcla: plasma del pte. 50% + plasma normal 50%
3) Evaluacin de funcin heptica (hepatograma, albmina, CHE)
4) Evaluacin toxicolgica por sospecha de exposicin a rodenticidas
(superwarfarinas)
CORRECCION del T.P. con PLASMA NORMAL
Es muy rara la presencia de un inhibidor del VII
T.P. del paciente: 48%. : 105%. Mezcla: 75%
El T.P. se corrigi con agregado de plasma normal
El paciente presenta dficit de 1 ms factores de coagulacin
T.P. PROLONGADO
CUAL ES EL ESTUDIO SIGUIENTE?
1) Dosaje de factor VII
2) Dosaje de factores II, V, VII, X y DD
3) Evaluacin de funcin heptica (hepatograma, albmina, CHE)
4) Evaluacin toxicolgica por sospecha de exposicin a rodenticidas
(superwarfarinas)
DIFERENCIAR F. VII, VIT. K, HEPATOPATIA y C.I.D. PRECOZ
2) es CORRECTA
T.P. PROLONGADO
F. II: 106%
F. V: 98%
F. X: 88%
F. VII: 47%
DD: no detectable
Diagnstico: dficit congnito heterocigota de F. VII
Indicaciones para la ciruga: no requiere correccin
TESTS NORMALES
MOTIVO DE CONSULTA
68 aos
Adenocarcinoma de prstata
con metstasis seas
Tratamiento hormonal +
radioterapia
Aparicin de hematomas
espontneos
LABORATORIO
T.P.: 14,3 (70%)
A.P.T.T.: 38 (: 35-50)
T.T.: 20 (: 15-20)
Hb: 8,3 g/dL
Gs Bs: 8.100/ L
Plaquetas: 121.000/L
Cr: 1,3 mg/dL
PSA: 200 ng/mL
TESTS NORMALES
Cul de estos diagnsticos diferenciales es menos probable?
1) Hiperfibrinolisis secundaria al Ca. de prstata
2) Coagulacin intravascular diseminada
3) Autoanticuerpos anti F. XIII
4) Enfermedad de von Willebrand adquirida (paraneoplsica)
2) con parmetros de CID crnica (plaquetopenia y coagulograma casi
normal, hay trombosis y no sangrado)
TESTS NORMALES
Qu estudios pedira si sospecha hiperfibrinolisis 2
daria
al Ca?
1) Dosaje de factor XIII
2) Dosaje de F. VIII, F. V, F. I, PDF y DD
3) Lisis de euglobulinas + dosaje de F. I + PDF y DD
4) Dosaje de antgeno de von Willebrand + cofactor de Ristocetina
3) es correcta
TESTS NORMALES
El paciente evolucion con aparicin de 1 hematoma sofocante
en piso de boca que oblig a una traqueostoma de urgencia
Lisis de Euglobulinas: 30 (: >120)
Fibringeno: 91 mg/dL (: 170 - 300)
PDF: 160 g/mL (: < 10)
DD: 1,68 g/mL (: < 0,5)