SNDROME DE QT

LARGO
Catalina Guajardo M
Medicina
IMQ II
Introduccin
Es una grave alteracin en la repolarizacin
ventricular que predispone a una arritmia maligna
y muerte sbita.

Fue descrita en el ao 1957 por Jervell y Lange-
Niesen y en 1964 fue publicado por Romano y
Ward.

Cuadro clnico variable: Asintomticos, sincope
recurrente, crisis convulsivas y muerte sbita
como primera manifestacin
Incidencia 1 cada 3.000 - 5.000

32% de los portadores asintomticos puede tener
un QT corregido por frecuencia de QTc,
transmiten la enfermedad al 50% de sus hijos y el
20% de ellos se pueden volver sintomticos

Presenta 500 mutaciones heterogneas
distribuidas en 10 genes: KCNQ1, HERG,
SCN5A, KCNE1, KCNE2, ANKB, KCNJ2,
CACNA1, CAV3 y SCN4B.
Introduccin
Clasificacin

Sndrome de QT largo tipo 1 (SQTL1):
- Episodios de arritmias ventriculares al realizar ejercicio
(natacin)
- Onda T de base ancha con una duracin prolongada
- Disminucin de la corriente saliente del K+ durante la
fase 3 del potencial de accin.


Clasificacin
Sndrome de QT largo tipo 2 (SQTL2)
- Arritmias ventriculares a raz del stress emocional o
estmulos auditivos sbitos, durante el sueo y el
ejercicio.
- Susceptible a tener arritmias en el periodo post parto
- 20% no hay un diagnostico
- Onda T de baja amplitud y bfida.
- Disminuye la corriente saliente del K+ durante la fase 3
del potencial de accin, prolongando su duracin

Clasificacin
Sndrome de QT largo tipo 3 (SQTL3)
- Riesgo de presentar arritmias malignas durante el reposo
o bradicardia.
- T acuminada de aparicin tarda, alargamiento del ST
- Suelen ser menos sintomticos
- Inactivacin defectuosa del canal de Na+ permite su
entrada sostenida durante la fase 2 de potencial de
accin y prolonga su duracin
Clasificacin
Diagnstico
1 la
probabilidad
de presentar
la enfermedad
es baja
2-3 la
probabilidad
es intermedia
4 es alta
Diagnstico prenatal de sndrome de QT largo
- Bradicardia fetal puede ser una de las primeras
manifestaciones clnicas del SQTL.
- La evaluacin de la repolarizacin cardiaca fetal entre las
semanas 14 y 39
Diagnstico
Historia clnica
- Muerte Sbita
- Descartar el uso de frmacos

- Cunto es lo normal?
Se debe medir de manera preferente en las
derivaciones II o V5
Desde el inicio de la onda Q hasta el final de la
onda T.
QTc = QT/ RR, expresado en segundos

Estudio del Paciente
Se considera anormal QTc 440 ms en los varones y
460 ms en las mujeres.

QTc > 440 ms: Pacientes con mutaciones
QTc > 470 ms: Pacientes en riesgo de desarrollar
sntomas
QTc > 500: pacientes sintomticos
en tratamiento.
Estudio del Paciente
Holter
- Una valoracin amplia y dinmica del intervalo QT
- Permite ver arritmias ventriculares, bloqueo AV, etc.
Prueba de esfuerzo
- SQTL 1: no llega a la FC mx. Para la edad, se prolonga el QT.
- SQTL 2: Alcanzan la FC esperada, y se prolonga el QT
sutilmente o no se prolonga.
- SQTL 3: Acortamiento del QT.
Tamizaje gentico
Tamizaje gentico post mortem
Prueba farmacolgica con adrenalina
Estudio del Paciente
PROLONGACIN DEL INTERVALO QT
INDUCIDA POR FRMACOS
Antiarritmicos:
- Quinidina y la Procainamida
Antihistamnicos H1:
- Terfenadina y Elastemizol
Antipsicticos:
- Tioridazina y la Risperidona
Antidepresivos:
- Amitriptilina y la Desipramina

ESTRATIFICACIN DEL RIESGO
1. Sordera congnita (sndrome de Jervell-Lange-
Nielsen).
2. Sncope recurrente por taquiarritmias ventriculares
malignas.
3. Antecedentes familiares de muerte sbita.
4. QTc > 500 ms.
5. Bloqueo auriculoventricular
6. Alternancia elctrica en la onda T.
7. Genotipo de SQTL tipo 3.
TRATAMIENTO
Bloqueadores beta
- Reduce el riesgo de eventos hasta en un 64%
Nadolol (0,5-1 mg/kg/da)
Propranolol (2-4 mg/kg/da)
Metoprolol (0,5-1 mg/kg/da)
Atenolol (0,5-1 mg/kg/da)

Bloqueadores de los canales de sodio
- Flecainida muestran que mejora la frecuencia
cardiaca
- Los bloqueadores de los canales de sodio no se
deben administrar si no hay un diagnstico gentico
confirmado.
Potasio suplementario
Espironolactona, puede disminuir el intervalo QTc hasta
en un 24% de los casos.
Los subtipos que en particular se benefician son el
SQTL1 y el SQTL2.
Marcapasos y desfibrilador
SQTL3 suelen beneficiarse ms de este tratamiento, por
la prevalencia de bradicardia en estos casos
Desfibrilador automtico implantable (DAI), junto con la
terapia con bloqueadores beta, disminuye la incidencia de
muerte sbita
TRATAMIENTO