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La enfermedad de Whipple es una entidad multisistémica crónica causada por la bacteria Tropherima whipplei que afecta múltiples órganos como el intestino, corazón, pulmones y sistema nervioso central. Sus síntomas principales son diarrea crónica, pérdida de peso, dolor abdominal, artritis y compromiso neurológico como demencia. Afecta más a hombres entre 30-40 años y su patogénesis involucra la invasión de los macrófagos por la bacteria y una respuesta
La enfermedad de Whipple es una entidad multisistémica crónica causada por la bacteria Tropherima whipplei que afecta múltiples órganos como el intestino, corazón, pulmones y sistema nervioso central. Sus síntomas principales son diarrea crónica, pérdida de peso, dolor abdominal, artritis y compromiso neurológico como demencia. Afecta más a hombres entre 30-40 años y su patogénesis involucra la invasión de los macrófagos por la bacteria y una respuesta
La enfermedad de Whipple es una entidad multisistémica crónica causada por la bacteria Tropherima whipplei que afecta múltiples órganos como el intestino, corazón, pulmones y sistema nervioso central. Sus síntomas principales son diarrea crónica, pérdida de peso, dolor abdominal, artritis y compromiso neurológico como demencia. Afecta más a hombres entre 30-40 años y su patogénesis involucra la invasión de los macrófagos por la bacteria y una respuesta
(Tropherima whipplei) Entidad multisistmica (crnica) de origen infeccioso causada por una bacteria Gram-positiva 60% de las plantas de tratamiento del agua T.whipplei es comensal que se encuentra en el 7-35% de la poblacin general. mucosa digestiva 4-10% de los pacientes con enfermedades digestivas heces jugo gstrico saliva Afecta con mayor frecuencia a los hombres, con una proporcin de 10:1 La edad ms frecuente de presentacin es entre los 30- 40 aos de edad. Ms prevalente en agricultores y profesionales afines. Respuesta inmune deficiente del husped es un factor predisponente de la enfermedad. La invasin del bacilo es amplia a lo largo del cuerpo: . PATOGENIA epitelio intestinal (Colon) macrfagos endotelio de capilares y linfticos Hgado Cerebro corazn Pulmones Sinovial Riones mdula sea piel Se ha sugerido la existencia de una predisposicin gentica antgeno de histocompatibilidad HLA-B27 La evaluacin inmunohistolgica demostr la existencia de proliferacin de clulas T maduras (predominantemente CD8+) y un incremento de los marcadores de activacin celular sin infiltracin inflamatoria en los tejidos afectados. sugiere la existencia de una anormal funcin del sistema mononuclear fagoctico/macrofgico donde la fagocitosis parece activa pero la degradacin intramacrofgica alterada Se ha documentado la existencia de una respuesta disregulada de Th1/Th2 en clulas T extradas de tejidos infectados y en clulas perifricas. Dicho fenmeno se caracteriza por una baja produccin de IL- 12 e interfern por los macrfagos. bacterias vivas que se multiplican en el citoplasma de los macrfagos MANIFESTACIONES CLNICAS Forma clsica PRDROMOS menos en forma de oligoartritis o de poliartritis no deformante que no cede al tratamiento convencional asociarse a derrame sinovial rodillas Tobillos dedos caderas muecas Codos artritis o artralgia migratoria de grandes articulaciones SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO COMPLETO sntomas gastrointestinales
diarrea crnica (acuosa) prdida de peso dolor abdominal Proctorragia alteraciones asociadas a la mala absorcin 95% por dficit de carotenos y en un 75% por anemia ferropnica 90% es posible evidenciar hipoalbuminemia que se manifiesta en forma de ascitis o edema acumulacin de depsitos grasos en sistema linftico intestinal Sntoma Porcentaje de presentacin Prdida de peso 79% Compromiso articular 78% Sntomas gastrointestinales 71% Linfadenopatias 50% Fiebre y sudoracin 34% si el paciente ha tenido tratamiento inmunosupresor, ste puede acortarse (4 meses), especialmente si estos fueran corticoides. 15% no presentan sntomas clsicos de la enfermedad, y es ms raro sin sntomas de malabsorcin o solamente con alteraciones extraintestinales. Entre las dos fases puede haber un perodo de 6 aos Formas especficas Cardiovascular
10 a 25% de los casos, siendo posible el compromiso de al menos una de las capas del corazn. Endocardio la ms afectada. arterias coronarias arteritis Pulmonar
Se presenta en 40% de los pacientes, se caracteriza por:
tos crnica dolor costal por derrame pleural infiltrado pulmonar de predominio basal lesiones nodulares granulomatosas adenopatas mediastinales no caseificantes Las manifestaciones neurolgicas se presentan entre el 6 y 63% de los casos ALTERACIONES COGNITIVAS
demencia trastornos de la memoria o del nivel de consciencia estados de confusin
Secundarios a la atrofia simtrica bilateral del hipocampo y del lbulo temporal medial. Estructuras ms comnmente comprometidas son:
tallo cerebral Diencfalo Rinencfalo lbulo temporal medial meninges El eje hipotlamo hipofisario, siendo manifestada por:
Poliuria Polidipsia
secundarios a la alteracin en la sntesis de hormona antidiurtica Mioritmia oculofascioesqueltica que se caracteriza por la presencia de nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a contracciones sincrnicas de la mandbula Tambin han sido descritos cambios en el ciclo circadiano Epilepsia Ataxia cefalea lesiones focales En otros casos estos sntomas neurolgicos pueden estar asociados con el sndrome de Korsakoff debido a una mala absorcin de tiamina. Ocular
El 11% de los pacientes puede manifestar
uvetis vitritis Retinitis neuritis retrobulbar o papiledema
La mayor parte de pacientes presentan visin borrosa y coincide su aparecimiento con el compromiso gastrointestinal o neurolgico. El compromiso ganglionar
9% de los pacientes muestran asociacin con granulomas linfticos y en pocos casos se ha visto la presencia de enfermedades linfoproliferativas asociadas con adenomegalias intestinales. Manifestaciones hematolgicas
anemia asociada a dficit en la absorcin de vitamina B12 sangrados microscpicos de la mucosa anemia ferropnica Leucopenia, leucocitosis o eosinofilia trombocitosis y ms raramente con trombocitopenia asociada a hiperesplenismo. Endocrinolgica
Puede haber compromiso de la glndula tiroides asociado a hipotiroidismo refractario al tratamiento y asociado a sntomas de malabsorcin.