SNDROME DE GIANOTTI -

CROSTI
El sindrome de Gianotti-Crosti fue descripto en
1957 por Ferdinando Gianotti y Agostino Crosti
con el termino de acrodermatitis papulosa de la
niez (APN).
Exantema infrecuente de la infancia, que se
presenta generalmente en nios entre 1 y 6
aos de edad.
Se ha relacionado desde el punto de vista
etiolgico con diversas infecciones, sobre todo
de origen vrico.
GENERALIDADES
La incidencia y prevalencia del SGC son
desconocidas. Sin embargo, dado que los
pacientes pueden ser diagnosticados con un
exantema viral inespecfico, probablemente es
subdiagnosticado.
La etiopatogenia del SGC no ha sido
completamente dilucidada, pero se ha postulado
que las lesiones resultaran de una reaccin de
hipersensibilidad retardada gatillada por una
infeccin viral.
Diferentes estudios confirmaron una asociacin con
la infeccin por el virus de la hepatitis B (VHB).
Se trata de una patologa con amplia predileccin
por los nios, sin diferencias en sexo (en adultos
mayor predileccin en el sexo femenino) o raza.
ETIOPAGOGENIA
Posteriormente se describi su posible relacin
con otros virus: Epstein Barr, CMV, Herpesvirus 6
y 7, Coxsackie A16, B4, B5, rotavirus, parvovirus
B19, VRS, echovirus, parainfluenza, HIV y
bacterias como Bartonella henselae,
Streptococcus beta hemoltico y Mycoplasma
pneumoniae.
Tambin se ha asociado a inmunizaciones con una
relacin temporal entre 3 das y 4 semanas
posteriores a la aplicacin de triple viral, DPT,
influenza y BCG.
Suele presentarse con prodromos, como un
sindrome respiratorio alto, luego de lo cual
comienza bruscamente un exantema con ppulas
edematosas monomorfas, de color piel, o
eritematosas, distribuidas simtricamente en la
cara, glteos y superficies extensoras de las
extremidades, con el tronco relativamente libre.
El tronco generalmente se encuentra respetado y
las lesiones usualmente no son pruriginosas.
CLNICA
El cuadro es asintomtico o cursa con escaso
prurito y la evolucin es relativamente corta y sin
complicaciones.
En ocasiones se observan vesculas o ppulas
purpricas, generalmente asintomticas.
Dentro de los hallazgos asociados se pueden
encontrar adenopatas cervicales, axilares o
inguinales), hepatomegalia y hepatitis anictrica.
La presencia de lesiones en el tronco no excluye el
diagnstico de SGC, pero las mucosas y las uas no
se encuentran involucradas.
Las lesiones se desarrollan a lo largo de 1 a 2
semanas y se resuelven espontneamente, sin
dejar cicatriz, entre los 10 y 60 das despus de
comenzado el cuadro.
En casos raros, las lesiones pueden evolucionar
con hipopigmentacin o hiperpigmentacin
postinflamatoria.
La hepatoesplenomegalia presenta un tiempo de
resolucin igual que las lesiones cutneas y las
adenopatas pueden persistir por meses.
Los hallazgos de laboratorio varan de linfopenia a
linfocitosis moderada, con monocitosis (en
especial en los casos relacionados con EBV).
Las enzimas hepticas pueden estar elevadas
haciendo sospechar una probable relacin
etiolgica con EBV o CMV.
La histopatologa muestra una dermis superior
media un infiltrado leve a moderado con
linfocitos e histiocitos alrededor de capilares, con
tumefaccin endotelial.
Los diagnsticos diferenciales incluyen prurigo,
exantemas virales, liquen plano, erupcin por
drogas, eritema multiforme, escabiosis, urticaria,
histiocitosis X, pitiriasis liquenoide y varioliforme
aguda, prpura de Schnlein Henoch.
Dado que esta patologa tiene un curso
autolimitado y se asocia a escasa sintomatologa,
en la mayora de los caos no es necesario tratar a
los pacientes. Si las lesiones son pruriginosas,
antihistamnicos orales podran ser de utilidad.