debida a la detencin del normal desarrollo embriognico , en el cual, los dos procesos palatinos no han llegado a unirse en la lnea media. Puede afectar en forma aislada o combinada; el labio superior, la arcada alveolar, el paladar seo y el velo. Estas malformaciones son producto de una noxa o factor que acta entre la cuarta y decimosegunda semana de gestacin, cuando se forman el labio y el paladar. Causas Las causas posibles son muchas: hereditarias (padres, hermanos o familiares con algn antecedente de fisura), falta de cido flico, hipoxia, radiaciones, alcohol, tabaco, anticonceptivos, qumicos, drogas y estrs, entre otras. sntomas Esta afeccin se manifiesta a travs de sntomas caractersticos que afectan a distintas reas: alimentacin-respiracin- comunicacin-personalidad- anomalas asociadas. Alimentacin Funcionalmente esta alterada desde el primer momento, ya que el recin nacido no puede succionar adecuadamente el seno materno y es necesario colocarle una plaquita , elaborada por el ortodoncista, para obturar la fisura y poder lograr la presin negativa intrabucal necesaria a la succin y deglucin. Aun con este recurso, si hay labio hendido y arcada alveolar fisurada, persistir en parte la dificultad. Adems de la alteracin nutricional produce un retraso en la maduracin de las praxias orofaciales. Afectivamente, si no puede alimentarse en forma natural del pecho materno , el vinculo madre e hijo, no se ve favorecido. Desde el punto de vista inmunolgico debido a la ausencia de la leche materna, habr carencia de defensas naturales y predisposicin a procesos infecciosos. Durante la primer infancia, aparecern trastornos en la erupcin dentaria que en general es tarda, con mala implantacin, supernumeraria o con falta de piezas y mala oclusin de las arcadas dentarias. Por todo lo cual, estar tambin alterada la funcin masticatoria, resultando difcil el corte, trituracin e insalivacin de los alimentos para iniciar y facilitar el proceso digestivo. En cuanto a la deglucin, es atpica por vicios en la dinmica muscular. Respiracin La comunicacin permanente entre la oro y rinofaringe, provoca durante la alimentacin, el reflujo de los lquidos hacia la cavidad nasal y su posible aspiracin y pasaje a las vas respiratorias bajas, con los trastornos que ello pueda provocar, como infecciones, obstrucciones y, en general, alteracin de la dinmica respiratoria. audicin Los trastornos de la audicin se deben fundamentalmente, a una disfuncin de la Trompa de Eustaquio, que no realiza la ventilacin del odo medio en forma adecuada. Pueden producirse dos tipos de alteraciones funcionales. En unos casos, cuando la trompa esta siempre abierta, se favorece el pasaje, de las infecciones rinofarngeas hacia el odo medio, produciendo otitis media aguda a repeticin. En otros casos , la trompa no se abre con facilidad, por lo que no ventila adecuadamente la caja timpnica. Si adems existen vegetaciones adenoideas, que obstruyan el orificio tubario a nivel de la rinofaringe, la ventilacin de la caja se imposibilita. Generalmente estos trastornos de la trompa de Eustaquio, dan hipoacusia de transmisin que varan entre los 20 y 40 Db de perdida comunicacin Depende de cada nio en particular , pero siempre existe un retraso en la aparicin del lenguaje oral, ya que los mecanismos neuromusculares no actan con precisin. En muchos casos , la audicin deficitaria contribuye a la errnea formacin de engramas ya que existe una captacin alterada de la palabra materna. Adems, ya sea por falta de estmulo en los nios desprotegidos, como por exceso de atencin en los sobreprotegidos, su expresin oral se produce siempre muy dificultada y con retraso. Es decir que a las trabas propias del nio fisurado, se agrega un factor ambiental negativo. personalidad Esta alteracin tiene gran influencia en la configuracin de la personalidad. Llegar un momento en que el nio tomar conciencia de que es diferente y que no puede expresarse como los dems. Ver que su relacin con el medio es difcil, lo que le puede llevar a inseguridad, dudas y angustia. El medio familiar puede aceptarlo o rechazarlo con actitudes de sobreproteccin o abandono. Ambas actitudes son psicolgicamente muy nocivas. La formacin de la personalidad tambin se ve influenciada por la cantidad de intervenciones quirrgicas a que es sometido, internaciones; anestesias generales, que le crean una verdadera angustia de muerte. Su cuerpo es agredido y modificado en una zona tan importante y sensible como es su boca; primer nexo con el mundo exterior. Los retrasos evolutivos, en algunas de sus reas, (expresin oral, integracin social, aprendizaje escolar, etc.) son producto de las alteraciones anatomo-funcionales, de su repercusin psicolgica y de la alterada relacin con el medio. Por lo tanto , dichos retrasos, son completamente independientes del potencial intelectual real. Anomalas asociadas L a fisura palatina puede ir acompaada de otras anomalas genticas, cercanas o alejadas del macizo facial. Dentro de las primeras, se encuentra frecuentemente el Sndrome de Pierre Robin, con micrognasia del maxilar inferior; el cual, al quedar sin desarrollo, propicia la retraccin de la base de la lengua hacia la faringe, con riesgo de asfixia. Dentro de las anomalas alejadas pueden existir trastornos cardacos (Tetraloga de Fallot), genitales, (Hipospadia), digestivos, espinales (Espina Bfida), cromosmicos, etc.
Equipo interdisciplinario Provoca en las personas numerosas y graves perturbaciones , tanto anatomo-funcionales como psicosociales, que deben ser atendidas por un equipo interdisciplinario, de profesionales y tcnicos para lograr la rehabilitacin integral de la persona afectada. El fonoaudilogo, no debe trabajar aislado, sino por el contrario, procurar constantemente la comunicacin con los dems especialistas. Cirujano, de las operaciones realizadas y de la futura conducta quirrgica a seguir. Pediatra, se ocupa de la salud general del nio, indicando si tiene otros problemas que puedan incidir en las funciones que trabajaremos. Neuropediatra, estudia si existe una afeccin neurolgica, que pueda afectar el rea del lenguaje, o bien los movimientos de los rganos fonoarticuladores. ORL, trata la posible existencia de hipoacusia, supuraciones crnicas del odo, vegetaciones adenoideas, amgdalas, desviacin del tabique nasal, frenillo lingual corto. Psciomotricista Fisioterapeuta, adiestran fsicamente al nio, para lograr lo mas precozmente, el establecimiento del correcto esquema corporal tan necesario al lenguaje y la palabra.
Psiclogo, es quien llega a conocer mas a fondo la dinmica afectiva y el mundo interior del nio, pudiendo dar a los componentes del equipo y familiares una integracin mas afectiva de la problemtica del paciente. Asistente Social, se interioriza del medio social en que se desenvuelve el nio, sus carencias materiales o humanas, lugar que ocupa en su medio, enfoque familiar del problema. Ortodoncista, acta a partir del nacimiento, con la fabricacin de la primera plaquita alimentaria y luego, proseguir su trabajo de colocacin y adaptacin de diversas placas obturadoras o aparatos correctores o formadores, segn las tcnicas empleadas. Genetista, estudia al nio buscando otras anomalas, con el fin de despistar posibles sndromes. Los padres, son pieza esencial del equipo. Fonoaudilogo, tiene la tarea de rehabilitar al nio en cuanto a su comunicacin oral. Lo que incluye la atencin del lenguaje, la articulacin de la palabra y la emisin de la voz. El nio, es necesario contar con su colaboracin, para lo cual debemos crear un ambiente de trabajo agradable y alegre. El foramen incisivo Representa un vestigio de lo que en la vida intrauterina divida paladar primario y paladar secundario . De esta forma, todo lo que se encuentra por delante del foramen incisivo se origina del paladar primario. Todo lo que esta por detrs del foramen incisivo se origina del paladar secundario. As, podemos catalogar las fisuras derivadas del paladar primario, como fisuras preforamen incisivo; las derivadas del paladar secundario, como fisuras de postforamen incisivo y aquellas que envuelven simultneamente y por completo las estructuras del paladar primario y secundario, como fisuras transforamen incisivo. Estos son los tres grandes y principales grupos de fisuras obedeciendo este sistema de clasificacin; grupo I - preforamen incisivo grupo II - postforamen incisivo y grupo III - transforamen incisivo Clasificacin segn spina El agujero incisivo demarca el lmite entre paladar primario y paladar secundario, en la vida embrionaria o inicio de la fetal. Este punto de referencia anatmico determina las diferentes manifestaciones morfolgicas de fisuras labiopalatinas en tres grandes grupos
GRUPO I. PREFORAMEN INCISIVO Unilateral Completa Incompleta Bilateral Completa Incompleta Mediana Completa Incompleta GRUPO II. POSTFORAMEN INCISIVO Completa Incompleta GRUPO III. TRANSFORAMEN INCISIVO Unilateral Bilateral Mediana
Grupo i: fisuras preforamen incisivo a) Fisura preforamen incisivo unilateral incompleta
La fisura no compromete el reborde alveolar limitndose al labio. b) Fisura preforamen incisivo unilateral completa
La caracterstica de la fisura es la ruptura completa del labio y del reborde alveolar, alcanzando hasta el foramen incisivo. c) Fisura preforamen incisivo bilateral completa
El prolabio y el premaxilar centralmente localizados se proyectan en direccin anterior, separndose del paladar que permanece intacto. d) Fisura mediana preforamen incisivo completa
Las estructuras embriolgicamente derivadas del paladar primario (procesos nasales medianos) se encuentran ausentes. El paladar permanece ntegro.
Grupo II: FISURAS POSTFORAMEN INCISIVO a) Fisura postforamen incisivo incompleta
El paciente de la izquierda ilustra una fisura incompleta incluyendo slo el paladar blando mientras que el paciente de la derecha adems parte del paladar duro. b) Fisura postforamen incisivo completa
Toda la extensin del paladar esta comprendida desde la vula hasta el foramen incisivo. La caracterstica de este grupo de fisuras es la integridad del labio y del reborde alveolar. Solamente el paladar es alcanzado por la lesin
GRUPO III: FISURAS TRANSFORAMEN INCISIVO a) Fisura transforamen incisivo unilateral
La fisura envuelve por completo el labio y el paladar. Desde el punto de vista facial (A), la fisura se caracteriza por la ruptura del labio desde la base de la nariz, con desvo del septo nasal (B) y achatamiento del cartlago alar. Desde el punto de vista intrabucal (C) el paladar se presenta dividido por la fisura en dos segmentos.
b) Fisura transforamen bilateral
Fisura transforamen incisivo bilateral (A y B). La fisura rompe por completo ambos lados del labio y paladar. Intrabucalmente (C)los segmentos laterales, casi siempre simtricos en tamao y posicin, representan los procesos palatinos del paladar secundario. La premaxila, unida al vmer se proyecta anteriormente separndose del maxilar. Anamnesis Gestacin: Investigamos malformaciones en la familia, adems de la imprescindible informacin sobre la gestacin y la salud materna. El perodo crtico para la fusin del labio y del paladar se sita entre la 6 y la 12 semanas de la gestacin. Muchas futuras madres desconocen su embarazo durante esas primeras semanas, lo q aumenta los riesgos de ingestin de ciertos medicamentos y de exposicin a radiaciones.
Etapa neonatal: Alimentacin: interesa conocer si la lactancia fue materna o con bibern (tipo de tetina utilizada), sonda, adems de la postura adoptada por el nio durante la alimentacin, si tardaba mucho en succionar y si se le escapaba leche por la nariz. Salud: Los trastornos respiratorios suelen ser frecuebtes y debemos averiguar su existencia. Etapa posnatal: Alimentacin: Si hubo dificultades para pasar a la alimentacin ms consistente. Salud: Si present infecciones de odo, respira por la boca o sufre trastornos respiratorios. Cirugas: Edad en que se realiz o realizar la ciruga de labio y/o paladar. Desarrollo motor y del lenguaje: Desarrollo general, como a qu edad sostuvo la cabeza, si responde a sonidos. Si se trata de un nio mayor investigaremos el desarrollo del habla y del lenguaje y tambin la evolucin escolar. Si est en tratamiento ortodncico, debemos recoger datos sobre los tipos de aparatos utilizados.
Evaluacin clnica rganos Fonoarticulatorios: Los rganos se exploran en posicin esttica y dinmica, describiendo la forma y funcin. Labios Lengua Msculos buccinadores Msculos maseteros Msculo mentoniano Paladar duro Paladar blando Oclusin dentaria Funciones orofaciales Succin Respiracin Deglucin Masticacin Fonacin-Articulacin del habla Voz Tratamiento logopdico Perodo prequirrgico En esta etapa orientamos a los padres y las enfermeras sobre la alimentacin del beb. Posicin del lactante. Debe ser lo ms incorporada posible, para evitar el reflujo de la leche hacia la cavidad nasal. Tipo de bibern. Se aconseja la tetina ortodncica por dos razones; no se introduce en la fisura y su forma ancha estimula las dos lminas palatina. El orificio de la tetina no debe ser grande para evitar el atragantamiento, con una tetina con orificio normal ejercita toda la musculatura facial. Chupete. Se aconseja el tipo ortodncico para la estimulacin de todo el paladar. Masajes en el labio. Se realizan en el sentido de su cierre. En caso de colapso anterior de las lminas palatinas cambiamos la orientacin de los masajes y, en algunos casos, no se realizan. Se solicita a los padres que lo repitan varias veces al da. La ciruga del labio suele ser programada alrededor del 3er mes de vida. Antes de la operacin, el beb debe estar familiarizado con el uso de la cuchara, pues durante el perodo postoperatorio slo podr alimentarse con ella. Reparacin quirrgica Objetivo: Reconstruir la cincha muscular para recuperar la funcionalidad de las estructuras orofaciales en el menor tiempo posible con un resultado esttico ptimo. Se reconstruye: a- arco de Cupido b- filtrum c- alas nasales simtricas con la columela. d.-reparacin de labio e- reparacin del paladar duro y velo palatino Tcnicas quirrgicas para cierre de labio En general la fisura de labio se cierra entre los 3 y 6 meses de edad. El momento oportuno depende del estado nutricional y general del nio. Si la fisura es bilateral, algunos autores la cierran en dos tiempos, un lado primero y luego el otro. Otros cirujanos prefieren cerrar ambos lados en el mismo acto quirrgico. Hay fundamentalmente 2 tcnicas quirrgicas para cerrar el labio leporino: La tcnica del colgajo triangular de Tennison: se forma un colgajo triangular de tejido del segmento lateral del labio y se inserta en el segmento medial s hace una incisin en forma de Z. La tcnica de rotacin y avance de Millard: esta tcnica hace una rotacin hacia abajo del segmento medial para dar elongacin al labio y hace avanzar un colgajo lateral hacia la abertura creada por dicha rotacin; esto hace que la cicatriz quede ms alta y sea tapada por la sombra de la nariz y por lo tanto sea menos visible que la tcnica del colgajo triangular. Para el labio leporino bilateral se usan tcnicas similares a las usadas en el labio leporino unilateral.
Tcnicas quirrgicas para cierre de paladar En 1861 Von Langenbeck public su tcnica que sera luego la base para la mayora de los procedimientos que le sucedieron en el tiempo. Se hacen 2 incisiones laterales en la mucosa bucal y los bordes palatinos se suturan en la lnea media. El acercamiento es posible gracias a las escotaduras que se producen a nivel de las incisiones laterales. Dichas escotaduras dejan 2 zonas cruentas que luego cicatrizan formando primero un tejido de granulacin y en un segundo tiempo un tejido cicatrizal. Segn el Dr. E. Apolo la tcnica de Langenbeck aument la posibilidad del cierre anatmico, pero dejaba un velo corto y rgido, ya que seccionaba los tendones de los msculos del velo y fallaba en su funcin de vlvula fonadora. En 1922 Veau publica su mtodo de reconstruccin en tres planos: el plano de la mucosa nasal, el plano muscular y el plano de la mucosa bucal. En 1925 Ernst, public una tcnica similar a la de Veau. Esta tcnica tambin reconstruye el velo en sus 3 capas, pero adems se coloca una prtesis de celuloide que protege la sutura de la presin de la lengua en la deglucin y eleva los colgajos aplicndolos al techo palatino. Entre la prtesis y los colgajos palatinos se coloca un colchn de gasa que por compresin evita las hemorragias. Tcnicas quirrgicas compensatorias del cierre velo- faringeo A los efectos de mejorar el habla se han creado distintas tcnicas quirrgicas compensatorias de un incompleto cierre velo-farngeo; dicho cierre permite una voz menos nasalizada y adems impide el reflujo nasal de los lquidos, en los casos en que aun se mantuviera dicho trastorno. En 1865, Passavant describi la primera verdadera faringoplastia, que trata de reunir en la lnea media los dos msculos faringoestafilinos y suturar el velo a la pared posterior de la faringe.
Hay algunas tcnicas que intentan desplazar la pared posterior de la faringe hacia adelante, para que el velo del paladar pueda llegar hasta ella: Tcnica de Hynes: sutura en forma cruzada, dos colgajos musculares de las paredes laterales en la parte alta de la pared posterior de la faringe. Tcnica de Croatto: mediante un colgajo mediano, duplica el grosor de la pared posterior de la faringe. Tcnica de Rosenthal: se crea un colgajo farngeo que se sutura al paladar, dejando una abertura a ambos lados para permitir el pasaje del aire durante la respiracin nasal.
Tratamiento ortodncico En las fisuras palatinas son muy frecuentes las deformaciones de maxilar superior y del hueso palatino. Esto lleva a que existan, anomalas dentarias y maloclusiones. El tratamiento ortodncico es fundamental para expandir el paladar, corregir las mal posiciones dentarias y lograr una oclusin normal. Ya en los primeros das de vida, el ortodoncista coloca en la boca del recin nacido con fisura palatina, una plaquita de acrlico construida sobre la base del maxilar superior y el paladar. Esta plaquita va dentro de la boca y es mantenida contra el paladar por la lengua. La plaquita acta sobre todo durante la succin ocluyendo la fisura y permitiendo la normal alimentacin y adems estimulando el crecimiento del paladar. A medida que el nio va creciendo se va cambiando la plaquita por otra de mayor tamao. En muchos casos, a los dos aos, cuando erupcionan los molares, se coloca un disyuntor para ensanchar el paladar si ha quedado muy estrecho. Y luego de esa edad, se contina el tratamiento ortodncico segn las alteraciones maxilares o dentarias que tenga el nio.
Tratamiento protsico En los casos en los cuales el paciente fisurado por alguna razn no puede ser operado, ya sea por contraindicacin medica o porque el mismo paciente rehsa la intervencin quirrgica, se puede colocar una prtesis obturadora. Existen dos tipos de prtesis: El obturador de Suersen: est formado por una placa palatina de acrlico que se fija a los dientes y se contina con una extensin farngea en forma de raqueta. El obturador de Schiltsky: est formado por una placa palatina de acrlico al cual en su borde posterior se inserta un arco metlico que llega hasta la rinofaringe y lleva en su extremo una pelota de resina acrlica, para compensar la insuficiencia velo-farngea.
Luego de la o las intervenciones quirrgicas, aunque estas hayan sido exitosas desde el punto de vista anatmico, la mayor parte de las alteraciones fonitricas van a perdurar; ya que en el aspecto funcional, el nio no sabr como manejar sus nuevas condiciones estructurales y necesitar un adiestramiento especializado. Perodo posquirrgico Masajes. En el postoperatorio de labios (queiloplastia) se realizan masajes para mejorar la cicatrizacin y estimular la musculatura, que ahora se encuentra unida. En la actualidad, algunos cirujanos realizan ciruga de labio y paladar posterior a la vez para lograr un nuevo equilibrio entre las fuerzas musculares. Adems , la operacin del paladar duro tambin se beneficia de esta cronologa, ya que gracias a la accin de las dos cintas musculares, anterior (labios) y posterior (paladar blando), las lminas palatinas se aproximan de manera gradual. Cambios en la alimentacin. Los cambios en la alimentacin de los bebs portadores de fisuras deben seguir los criterios cronolgicos normales. La utilizacin de las placas obturadoras facilita la alimentacin y disminuye el reflujo nasofarngeo. Los cambios en la consistencia alimentaria, incluso la introduccin de alimentos slidos , son de gran importancia en la maduracin de la musculatura orofacial y en el desarrollo de las nuevas funciones orales.
Ensear a sorber a los pequeos ya operados del labio y del paladar; a travs de una pajita ofrecida verticalmente y aadiendo dificultad al ejercicio. Por ejemplo , con pajitas que poseen varios espirales o con una jeringa.
Direccin del soplo. Tras la palatoplastia muchos pacientes encuentran dificultad para fijar la direccin de la corriente de aire durante el soplo. Empleamos ejercicios con papelitos, plumas, bolitas de poliestireno colocados sobre la mesa para que el paciente sople sobre ellos o a travs de una pajita; con velas, silbatos, etc. Succin correcta. Se aconseja el uso del chupete ortodncico para los bebs que lo necesiten. Para ensear la succin correcta introducimos un dedil (de ltex) en nuestro dedo ndice en la boca del nio e intentamos dirigir el movimiento lingual de delante atrs. Musculatura orofacial. Se realizan ejercicios para estimular el tono (isotnicos) y/o aumentar la masa muscular (isomtricos) en labios, lengua, buccinadores y maseteros. En presencia de incompetencia velofarngea o tras la palatoplastia debemos realizar ejercicios para mejorar la movilidad del esfnter velofarngeo; como por ej. Con una jeringa echamos un chorro de agua fra en el paladar blando, mientras se pronuncia una /a/ prolongada para producir la contraccin muscular; provocamos bostezos y ejercicios de contraccin prolongada seguida de relajacin.
Respiracin. Es la base para el tratamiento miofuncional, que objetiva la normalizacin de las funciones orofaciales de deglucin y masticacin. Si hay condiciones fisiolgicas se debe realizar ejercicios para la respiracin nasal. Articulacin y voz. Encontramos dificultades como Timbre nasalizado Funcionamiento alterado de los labios
Habla montona Incoordinacin fonorrespiratoria
Abuso en la intensidad vocal Alteracin del ritmo del habla
Insuficiencia de cierre velofarngeo Discriminacin auditiva dificultada
Golpes de glotis Excesiva contraccin de la faringe
Ronquido farngeo Abertura oral restringida
Friccin de aire gltico Muecas faciales
Posturas defectuosas de la lengua
Todas las alteraciones fonitricas anteriormente mencionadas, que perduren luego de las intervenciones quirrgicas, deben ser tratadas lo antes posible, para evitar que se establezcan con mayor firmeza, y que el nio quede con tremendas dificultades en su comunicacin. Gracias