El lupus eritematoso sistemico (es una

enfermedad autoinmunitaria en la que los

rganos, tejidos y clulas se daan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos inmunitarios. Adems resulta de la
interaccin de mltiples factores que varan en
su participacin entre individuos con la
enfermedad, lo que lo hace extremadamente
variable.
Enfermedad de distribucin mundial

Mayor gravedad en la raza negra

Predominio por el sexo femenino 9:1

Ms frecuente en la etapa productiva y
reproductiva de la vida (entre 20 y 40 aos, en
nios y adolescentes).

Existen varios tipos de lupus: El ms comn es el lupus
eritematoso sistmico, que afecta a muchas partes del cuerpo.

* El lupus eritematoso discoide, que causa sarpullido en la piel y es
difcil de curar.

* El lupus eritematoso cutneo subagudo, que causa llagas en las
partes del cuerpo que estn expuestas al sol.

* El lupus secundario, causado por el uso de algunos
medicamentos.

* El lupus neonatal, un tipo raro de lupus que afecta a los bebs
recin nacidos.
1) FACTORES GENETICOS
2) FACTORES HORMONALES
3) FACTORES AMBIENTALES
ETIOLOGIA

Enfermedad
multigenetica

Baja penetrancia

Heterogeneidad gentica

Heterogeneidad allica









Regiones del cromosoma
16

Maduracin de linfocitos
B

Quimiotaxis
Es presentado en su mayora por mujeres
por lo que se puede relacionar con este tipo
de factores

En los estrgenos existe un efecto
acelerador de la enfermedad que tambin
causa produccin de anticuerpos

La testosterona tiene un efecto
apaciguador en el sistema inmune





Exposicin a la luz solar.
Infecciones viales y/o bacterianas
Exposicin ocupacional a metales pesados y otros elementos
relacionados con la produccin de anticuerpos antinucleares
Cadmio, mercurio y oro
Slice, pesticidas, polivinilo y otros.
Medicamentos en la induccin de anticuerpos antinucleares
Procainamida, hidralazina, isoniazida, propiltiouracilo y
anticonvulsivantes.
Implantes de silicona

Los pacientes con LES tienen gran mejora al suspender el
consumo de cigarrillo



Formacin de neo-antgenos/modulacin de
auto-antgenos,
Liberacin exagerada de inmunomediadores
(IL-1, TNF, Prostaglandina E, proteasas,
radicales de Oxgeno e histaminas en
predisposicin gentica a LE),
Alteracin de los circuitos de
inmunorregulacin cutneos
1. Disfuncin clulas T
Disminucin de la supresin de las clulas T sobre las
clulas B

2. Activacin clulas B que producen auto anticuerpos
patognicos.
Los pacientes con lupus eritematoso sistmico tienen
hipergammaglobulinemia y caractersticamente producen
un gran numero de auto anticuerpos.

Tres mecanismos de dao potencial
producido por los auto anticuerpos:

1. Dao mediado por complejos inmunes

2. Efecto lesivo directo

3. Efectos funcionales de los auto
anticuerpos
La mayor parte de los AutoAC en el Lupus se
dirigen contra los componentes del ncleo
celular y se encuentran en el 95% o ms de
los enfermos. Estos son los anticuerpos
antinucleares (AAN)

El sistema de nomenclatura y clasificacin ha dividido las
manifestaciones cutneas del LE en:
Enfermedad cutnea LE Especfica (Lupus
cutneo): histopatolgicamente especificad del
LE. Que a su vez se subdivide en:
1. LE Cutneo Agudo (LECA)
2. LE Cutneo Subagudo (LECS)
3. LE Cutneo Crnico (LECC)
Enfermedad cutnea LE-No especfica: no son
especficas desde el punto de vista
histopatolgico

Pequeas y medianas articulaciones
Corta duracin, puede ser migratoria
No simtrica
Mucho dolor con pocas manifestaciones
No erosiva, no deformante
Las articulaciones mas comprometidas son
mueca rodilla tobillos, codos y hombros.
SINTOMAS CONSTITUCIONALES: Anorexia,
adelgazamiento, fiebre

SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS:

a) Artromialgias
b) Artritis no erosiva
c) Artropata crnica tipo Jaccoud
d) Tenosinovitis
SNTOMAS MUSCULOESQUELTICOS:

e) Rotura tendinosa
f) Osteonecrosis
g) Miositis
h) Fibromialgia
i) Ndulos subcutneos

La ms comn es pericarditis en 30%

Dolor precordial, disnea, frote.

Miocarditis en 15%, se caracteriza por
cardiomegalia y arritmias

Endocarditis

Valvulopatia mitral

MANIFESTACIONES
PLUEROPULMONARES:
a) Pleuritis
b) Afeccin del parnquima: Neumonitis
lpica aguda, hemorragia alveolar y
neumonitis intersticial crnica
c) Vasos: Hipertensin arterial pulmonar
d) Afeccin del diafragma

Indicadores de Actividad:
Proliferacin celular
Necrosis
Cariorrexis
Semilunas celulares
Asas de alambre
Trombos hialinos
Infiltracin de leucocitos
a glomrulos
Infiltracin intersticial
Indicadores de Cronicidad:
Esclerosis glomerular
Fibrosis intersticial
Semilunas fibrosas
Atrofia tubular
Renales
Sedimento
Urinario
Sndrome
Nefrtico
Sndrome
Nefritico
Nefritis Lpica
Proteinuria
Hematuria
Cilindros
Azoemia

Por dao directo mediado por mecanismos
inmunolgicos o secundario a daos en otros
rganos o por complicaciones del tratamiento.
Convulsiones en la sexta parte de los casos
(coincidiendo con actividad del LES)
Neuropata perifrica (mononeuritis mltiple).
Estados depresivos y psicosis.


La parlisis o paresia como resultado del
compromisos medular ( mielitis transversa) se
caracteriza por debilidad y entumecimiento en las
extremidades inferiores , dolor lumbar y abdominal
reflejos disminuidos o ausentes hipoglucorrquia y
con frecuencia es evidente anticuerpos anti-
fosfolpidos
Prpura trombocitopnica
Trombocitopenia y anticuerpos antifosfolpidos.
Lo ms comn son la leucopenia, linfopenia y la anemia
normoctica normocrmica; en ocasiones autoinmune
con Coombs positivo.

Vasculitis retiniana

Sindrome de Sjogren

Conjuntivitis

Epiescleritis

Hemograma con frmula y VSG.

Bioqumica con funcin renal, perfil heptico, muscular, lipdico,
glucemia y PCR. Pruebas de coagulacin bsicas.

Orina elemental, con sedimento (hemates, leucocitos y cilindros)
y cuantificacin del cociente Protena/Creatinina.

Anticuerpos: anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lpico.
Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.

Test de Coombs, si sospecha de hemlisis.

Proteinograma e Inmunoglobulinas.

Intradermorreaccin de Mantoux, serologa VHB y VHC, previendo
vacunaciones y medicacin inmunosupresora posterior.

Microfagos (LES +)
Se diagnostica un paciente con LES cuando cumple
con 4 o mas criterios, pero si tiene menos no se puede
descartar la enfermedad en presencia de marcadores
inmunolgicos definidos.

Los AAN son el hallazgo serolgico ms trascendente
para afirmar o negar la impresin clnica pero no son
totalmente especficos.

Los AAN son inmunoglobulinas fundamentalmente de
tipo IgG o IgM que reaccionan con diferentes
antgenos nucleares y dan origen a los diversos
patrones observados mediante tcnicas de
inmunoflorescencia directa.
Informar al paciente
Orientar al paciente sobre los factores desencadenantes
Medidas generales:
Reposo adecuado, dieta baja en grasas de origen animal y proteccin contra el
sol.
Tener presente infecciones oportunistas.
Medidas anticonceptivas deben considerarse por los inconvenientes de los
estrgenos y progestgenos orales y los dispositivos intrauterinos, por
ejemplo.
Tratamiento sintomtico
AINEs (ibuprofeno)
Cloroquinas (hidroxicloroquina)
Corticoides (prednosina, metilprednisolona)
Inmunosupresores: ciclofosfamida; azatioprina, metotrexato, ciclosporina A.
Anticuerpos monoclonales: rituximab (MabThera)
Otras medidas: plasmafresis y la radiacin total, esplenectoma