DERMATOFIBROMA

El dermatofibroma, tambin llamado histiocitoma fibroso benigno,

histiocitoma solitario, hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o fibrosis
nodular subepidrmica, es un tumor benigno de origen fibroblstico o
histioctico, muy frecuente, nico o en nmero escaso, aunque a veces
puede ser mltiple, como ocurre en pacientes inmunodeprimidos por
tratamientos inmunosupresores prolongados o VIH.

Se presenta como un ndulo intradrmico en forma de botn; su
importancia estriba en su aspecto esttico o en la posibilidad de
confundirlo con otras lesiones, como un melanoma maligno,
cuando es pigmentado. Puede ser doloroso a la palpacin.
Puede aparecer a cualquier edad, pero lo ms frecuente es en
adultos entre la 3.- 5. dcada. Es ms comn en mujeres de
mediana edad y se localiza, sobre todo, en extremidades
inferiores.
ETIOPATOGENIA

Como sus diferentes nombres indican se le considera un supuesto
origen fibroblstico o histioctico, con carcter tumoral o reactivo.
Aunque lo ms frecuente es que aparezca espontneamente, en el
20% de los pacientes existe un antecedente previo de traumatismo
o picadura de insecto.
En su histognesis se pueden diferenciar varias etapas:
a) Tejido de granulacin con numerosos eritrocitos extravasados.
b) Inflamacin granulomatosa.
c) Fibrosis.
Se podra concluir que el dermatofibroma, histognicamente, es un
tipo diferenciado de inflamacin granulomatosa y fibrosante que
ocasiona un tumor.
EXPLORACIN FSICA
Ppula o ndulo en general asintomtico de 3-10 mm de
dimetro. Superficie ms o menos abovedada pero puede
estar deprimida por debajo del plano de la piel circundante.
Su superficie puede tener una textura mate, brillante o
escamosa.
Es posible que haya costras o cicatrices en la parte superior
debido a excoriaciones o al afeitado.
Los bordes estn mal definidos, fundindose con la piel
normal.
Color: variable, como la piel, rosa, marrn, pardo, chocolate.
Por lo general, es ms oscuro en el centro y a se vuelve
ms claro perifricamente hasta alcanzar el tono de la piel
en el borde.

Signo del hoyuelo: la compresin lateral con el
pulgar y el ndice produce una depresin u hoyuelo

Distribucin: piernas> brazos > tronco.
Casi nunca aparece en la cabeza, las
palmas o plantas. Suele ser solitario,
pero puede ser mltiple y diseminado al
azar.

PRUEBAS DE LABORATORIO
Dermatopatologa: remolinos formados por fascculos de clulas
fusiformes con escaso citoplasmas azul plido y ncleos alargados.
Algunos alcanzan el panculo adiposo. Los dermatofibromas
pigmentados contienen lpidos o pigmento de hemosiderina en los
histiocitos, adems de la hiperpigmentacin de la epidermis.
Aumento variable de espacios vasculares. A menudo la epidermis
que los recubre es hiperplsica.
Microscpicamente, es un tumor drmico, con lmites mal definidos,
simtrico, con hiperplasia epidrmica suprayacente
(interponindose una banda drmica no afectada: grenz zone),
hiperpigmentacin basal y elongacin de las crestas interpapilares,
que no suele extenderse hasta tejido adiposo subcutneo. Est
constituido primordialmente por fascculos de clulas fusiformes (de
aspecto fibroblstico), histiocitos espumosos y ocasionales clulas
gigantes multinucleadas, as como linfocitos, entremezclados en un
estroma mixoide, con finos vasos sanguneos, en proporcin
variable. Pueden verse haces atrapados de colgeno hialinizado
intensamente acidfilos), rodeados de clulas tumorales, en la
periferia de la lesin.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El diagnstico diferencial clnico hay que
realizarlo con cicatrices, sarcoma de
Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans
y metstasis cutneas de carcinomas. En
las formas pigmentadas hay que
diferenciarlo del nevus azul y melanoma
maligno primario.

Signo del hoyuelo: otras lesines tambin
pueden deprimirse con la compresin
lateral, por ejemplo, las lesiones
papulonodulares que contienen mucina,
cicatrices, nevo azul, wuiste piloso,
carcinoma metastsico, sarcoma de
Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans.

El diagnstico diferencial histolgico hay
que establecerlo con cuatro entidades,
principalmete, el dermatofibrosarcoma
protuberans, el sarcoma de Kaposi, el
hemangioma fusocelular y las lesiones
melanocticas.
EVOLUCIN Y PRONSTICO

Las lesiones aparecen de forma gradual a lo largo de
varios meses, pueden persistir durante aos y dcadas sin
aumenta de tamao, para desaparecer espontneamente.

TRATAMIENTO
Al ser un tumor de comportamiento benigno, el tratamiento
no suele ser necesario, pues la cicatriz suele ser menos
esttica que el tumor. Se indicar extirpacin quirrgica
cuando plantee problemas estticos por el tamao o de
diagnstico diferencial. La criociruga puede ser una opcin
con resultados variables. La vaporacin con lser de CO2
puede dar resultados satisfactorios, aunque a veces la
cicatriz queda pigmentada debido a la profundidad de la
lesin.

DERMATOFIBROSARCOMA
PROTUBERANS
DEFINICIN
Tumor de malignidad intermedia con un alto ndice de
recurrencias y potencial metasttico bajo. Neoplasia
infrecuente de crecimiento lento e indoloro. Se
considera de origen drmico y se caracteriza por una
invasin local subclnica y agresiva, afectando
frecuentemente al panculo adiposo lo que produce un
alto ndice de recidivas locales.

ETIOPATOGENIA
De causa desconocida. Estudios ultraestructurales
inducen a pensar en un origen fibroblstico o
histioctico. Inmunohistoqumicamente las clulas
neoplsicas son CD34 positivas. Se ha identificado en
la mayora de los casos un reordenamiento de los
cromosomas 17 y 22.

CLNICA


Se presenta, habitualmente en adultos jvenes o de mediana
edad. Muy raro en nios y excepcionalmente congnito.
Clnicamente, al inicio, se manifiesta, como una placa rojo-
azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van
apareciendo ndulos o protuberancias que coaelescen y se
extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta.
La piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto
atrfico denominndose dermatofibrosarcoma atrfico.
Las localizaciones ms frecuentes son el tronco y la zona
proximal de las extremidades. La afectacin ganglionar es
infrecuente, al igual que las metstasis sistmicas. stas
suelen aparecer despus de varias recidivas locales y se
localizan preferentemente en el pulmn.

HISTOPATOLOGA
Microscpicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans
(DFSP) se caracteriza por grupos compactos de clulas
pequeas, monomorfas, de ncleos pequeos ovales o
fusiformes y escaso citoplasma plido, con escasas mitosis.
Inmunohistoqumicamente CD 34 positivas, en frecuente
disposicin verticilar o estoriforme y con zonas ms
hipercelulares en el centro de la lesin; en la periferia, se
advierte infiltracin difusa del estroma drmico, que
frecuentemente se extiende a la grasa subcutnea,
produciendo un patrn en colador o panal de miel; la extensin
hasta la fascia o el msculo es un fenmeno tardo.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Clnicamente debe realizarse con el dermatofibroma, las
cicatrices hipertrficas y los queloides, el melanoma maligno
amelantico, las metstasis cutneas de carcinoma, la morfea, el
linfoma y el fibrosarcoma.

TRATAMIENTO
El nico tratamiento curativo eficaz es la ciruga debiendo
realizarse con un amplio margen de escisin debido a la
frecuente extensin subclnica. Es muy beneficioso el estudio
histopatolgico de los mrgenes intraoperatoriamente para
establecer extensin del tumor. Por este motivo, la ciruga
microgrfica de Mohs se perfila como la tcnica de eleccin
debido a los bajos ndices de recidiva que muestra.