NINACANSAYA CONDORI, Rony Renzo

Dr. Ruben Paredes Campos

MEDICO INTENSIVISTA
Inmunodeficiencias
Definicin
Las inmunodeficiencias son enfermedades
causadas por alteraciones cualitativas o
cuantitativas de uno o ms componentes
especficos o inespecficos del sistema
inmune que determinan una mayor
susceptibilidad a padecer ciertas infecciones

Inmunodeficiencias
Caractersticas
Susceptibilidad aumentada a padecer
infecciones

Susceptibilidad aumentada a padecer ciertas
neoplasias

Mayor incidencia de fenmenos autoinmunes


Inmunodeficiencias
Clasificacin



Inmunodeficiencias primarias o congnitas


Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas
Inmunodeficiencias
Clasificacin



Inmunodeficiencias primarias o congnitas
Inmunidad innata o inespcfica
Defectos de las Clulas Fagocticas
Deficiencias del Sistema Complemento
Inmunidad adquirida o especfica
Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T
Inmunodeficiencia combinada
Inmunodeficiencias
Clasificacin



Inmunodeficiencias secundarias o adquiridas

Inmunidad innata o inespcfica
Defectos de las Clulas Fagocticas
Deficiencias del Sistema Complemento
Inmunidad adquirida o especfica
Deficiencias primarias de Linfocitos B
Deficiencias primarias de Linfocitos T
Inmunodeficiencia combinada grave
Inmunodeficiencias
Defecto de las Clulas Fagocticas



Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencia combinada grave
Disminucin acentuada de
los linfocitos T; linfcitos B
normales o aumentados;
reduccin de las Ig sricas
Disminucin acentuada de
los linfocitos T; linfocitos B
normales o aumentados;
reduccin de las Ig sricas
Reduccion progresiva de los
linfocitos T, B y NK; reduccion de
las Ig sericas
Reduccion progresiva de los
linfocitos T, B y NK; reduccion de
las Ig sericas
Reduccion de los linfocitos T
y B; reduccin de las Ig
sericas; ausencia o eficiencia
de los linfocitos T y B
Reduccion de los linfocitos T y B;
reduccin de las Ig sericas; ausencia
o deficiencia de los linfocitos T y B
Disminucion de los linfocitos
T normales; linfocitos B
normales reducidos;
reduccin de las Ig sericas
IDCG ligada al cromosom X
Deficiencia de ADA
DEFECTOS EN
LA
TRANSDUCCION
DE SEALES
Deficiencia de PNP
IDCG ligada al cromosom X
Deficiencia de RAG1 o de RAG2
Defectos de ARTEMISA
DEFECTOS DE LAS VIAS DE
RESCATE DE LOS
NUCLEOTIDOS
DEFECTOS DEL
DESARROLLO
DEL TIMO
DEFECTOS DE LA
RECOMBINACION
Disminucion de los linfocitos T y
B y de las clulas mielociticas
DISGENECIA RETICULAR
OTROS DEFECTOS
Inmunodeficiencias
Inmunodeficiencia combinada grave
Disminucion de los linfocitos T
normales; linfocitos B normales
reducidos; reduccin de las Ig
sericas
DEFECTOS DEL
DESARROLLO
DEL TIMO
Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento
Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento
Deficiencias de los componentes de la va clsica

Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna

Deficiencia de los componentes terminales

Deficiencia de protenas reguladoras
Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento
Deficiencias de los componentes de la va clsica

C1q Manifestaciones Autoinmunes

C1r Manifestaciones Autoinmunes

C1s Manifestaciones Autoinmunes

C4 Manifestaciones Autoinmunes

C2 Manifestaciones Autoinmunes
(LES, vasculitis, polimiositis)
Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia del C3 y componentes de la va alterna

C3 Infecciones por germenes piog. Neisseria sp
Vasculitis (glomerulonefritis)
Sndrome urmico hemoltico asociado a
dficit de factor II

Properdina Sepsis o meningitis por Neisseria sp

Factor D Infecciones por Neisseria sp


Inmunodeficiencias
Deficiencias del Sistema Complemento

Deficiencia de los componentes terminales

C5-C9 Infecciones a repeticin por Neisseria
(Meningitis o Sepsis)


Manifestaciones autoinmunes

Deficiencia protenas reguladoras
Deficit de C1 INH. Angiedema Hereditario

INMUNODEFICIENCIAS
PREDOMINANTEMENTE HUMORALES
Comienzo de manifestaciones en forma tarda

Infecciones respiratorias crnicas o recurrentes por bacteria
extracelulares encapsuladas

Baja frecuencia de infecciones por agentes oportunistas y virales

Linfomas

Infecciones gastrointestinales secundaria a Giardia lamblia,
Salmonella, Shigella, Campylobacter
Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Agamaglobulinemia ligada al X
Disminucin de todos los isotipos de Ig sricas; reduccin
del nmero de linfocitos B
Inmunodeficiencia con hiper-IgM
Cambio defectuoso de los linfocitos B a los isotipos igG e igA; por tanto, estos
anticuerpos estn reducidos y se produce un aumento compensador de igM en la
sangre.
Deficiencia de Ig A
Deficiencia de cadenas Kappa
Deficiencias de subclases de Inmunoglobulinas
Inmunodeficiencia Comn Variable
Hipogamaglobulinemia transitoria de la infancia
Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al X

Identificada en 1952

Enfermedad ligada al cromosoma X, mutacin puntual en el gen de la
tirosina quinasa de Bruton (BTK)

Bloqueo de la maduracin de linficitos pre-B a linfocitos B con Ig M de
superficie

Ausencia o disminucin de centros germinales en ganglios linfticos

Ausencia o disminucin de clulas plasmticas en tejidos

Ausencia o disminucin de linfocitos B en sangre perifrica y en tejidos
linfoides

Ausencia o disminucin de Inmunoglobulinas
Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales

Agamaglobulinemia Congnita de Bruton o ligada al X

Infecciones repetidas por bacterias pigenas (estafilococcus
Aureus, streptococcus pyogenes, S. Pneumoniae, Neisseria
Meningitidis, Haemophilus Influenzae), Pneumocystis Carinii,
Giardiasis intestinal

Tratamiento Sustitutivo con gamaglobulina de molcula entera
Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Inmunodeficiencia Comn Variable

Es un conjunto de enfermedades que se caracteriza por presentar
niveles sricos disminuidos de IgG e IgA con o sin niveles
disminuidos de IgM

Es la forma ms comn de inmunodeficiencia primaria humoral en
adultos despues de la deficiencia de IgA (1/10,000-1/50,000)

No posee patrn de herencia establecido, aunque se sugiere una
base gentica y en algunos casos se encontro la alteracin gentica


Inmunodeficiencias
Predominantemente Humorales
Inmunodeficiencia Comun Variable

Puede presentar fenotipos variables.

Se presenta en ambos sexos con igual frecuencia.

Los sntomas se desarrollan ms frecuentemente entre la 2 y 3
dcada de la vida

Se caracteriza por presentar infecciones recurrentes


Inmunodeficiencias
Defectos de la activacin de la funcin de los Linfocitos T
Inmunodeficiencias
Deficiencias de la Inmunidad adquirida
Defectos del sistema inmunitario debido a
alteraciones que no son congnitas, sino
que se adquieren durante la vida
Inmunodeficiencias
Deficiencias de la Inmunidad adquirida
Inmunodeficiencias
Deficiencias de la Inmunidad adquirida
VIH
CONTINUARA.