DEFINICIONES

0 La hemihipertrofia se define como

una asimetra entre la parte derecha
e izquierda del cuerpo en una grado
mayor al que puede ser atribudo a
las variaciones normales.

0 La Elefantiasis es una enfermedad
tropical consistente en infestacin de
vasos linfticos por gusanos
parsitos (filarias), provocando
manifestaciones incapacitantes y
desfigurantes.
ELEFANTIASIS
EPIDEMIOLOGIA
0 La filariasis linftica afecta a ms de 25 millones de
hombres con enfermedad genital y a ms de 15
millones de personas con linfedema.

0 En la actualidad hay ms de 1400 millones de
personas de 73 pases en riesgo de contraer esta
enfermedad. Aproximadamente un 65% de los
infectados viven en la Regin de Asia Sudoriental, el
30% en la Regin de frica, y los dems en otras
zonas tropicales
ETIOLOGIA
0 La filariasis linftica es causada por la infeccin por
nematodos de la familia Filarioidea. Hay tres tipos de
estos gusanos filiformes:

0 Wuchereria bancrofti, que es responsable del 90% de los
casos;
0 Brugia malayi, que causa la mayora de los casos
restantes;
0 B. timori, que tambin causa la enfermedad.

ETIOLOGIA
0 Los gusanos adultos se alojan en el sistema linftico y alteran el
sistema inmunitario. Estos gusanos viven entre 6 y 8 aos, y a lo
largo de su vida producen millones de pequeas larvas
(microfilarias) que circulan en la sangre.

0 La filariasis linftica es transmitida por diferentes tipos de
mosquitos, entre ellos: Culex, que est muy extendido en las
zonas urbanas y semiurbanas; Anopheles, que est presente
principalmente en las zonas rurales, y Aedes, que predomina en
las islas endmicas del Pacfico
CLINICA
0 La filariasis linftica adopta formas asintomticas, agudas y
crnicas.

0 La mayora de las infecciones son asintomticas y no presentan
signos externos. A pesar de ello daan el sistema linftico, los
riones y el sistema inmunitario.

0 El linfedema crnico, o elefantiasis, se acompaa a menudo de
episodios agudos de inflamacin local de la piel y de los ganglios
y los vasos linfticos. Algunos de esos episodios son causados
por la respuesta inmunitaria del organismo contra el parsito.
Sin embargo, la mayora se debe a infecciones bacterianas
cutneas porque las defensas normales se han deteriorado
debido al dao linftico.


CLINICA
0 Cuando la filariasis linftica se vuelve crnica produce
linfedema (tumefaccin de los tejidos) o elefantiasis
(engrosamiento de la piel) de los miembros e
hidrocele (acumulacin de lquidos). Es frecuente la
afectacin de las mamas y de los rganos genitales.

0 Estas deformidades son causa de estigmatizacin
social y de dificultades econmicas debidas a la
prdida de ingresos y al aumento de los gastos
mdicos. La carga socioeconmica del aislamiento y la
pobreza es enorme
TRATAMIENTO
0 El rgimen recomendado para la farmacoterapia colectiva
consiste en la administracin conjunta de dos
medicamentos en dosis nicas:
0 albendazol (400 mg) ms ivermectina (150-200 mcg/kg) en
zonas donde la oncocercosis (ceguera de los ros) tambin es
endmica, o
0 citrato de dietilcarbamazina (6 mg/kg) en zonas donde la
oncocercosis no es endmica.

0 Estos medicamentos eliminan las microfilarias del torrente
sanguneo y matan a la mayora de los gusanos adultos.
PROFILAXIS
0 El control de los mosquitos es otra de las medidas que
se puede utilizar para suprimir la transmisin.

0 La utilizacin de mosquiteros tratados con
insecticidas o la fumigacin de interiores con
insecticidas de accin residual pueden ayudar a
proteger de la infeccin a las poblaciones de las
regiones endmicas.
HEMIHIPERTROFIA
INTRODUCCIN
0 Crecimiento excesivo de una mitad del cuerpo.

0 Primera descripcin por Meckel en 1822.

0 Revisin por Ward en 1947.

0 El espectro vara entre comprometer solamente parte
de una extremidad, hasta comprometer tejidos
blandos, osteomusculares e incluso rganos internos.
EPIDEMIOLOGIA
0 La verdadera prevalencia de hemihipertrofia no esta
bien descrita, ya que pequeas variaciones son
consideradas normales.

0 Su frecuencia va desde 1 en 14300 nacimientos, hasta
1 en 86000.

0 Tiene asociacin con neoplasias malignas en 10% (2
al 18%).

ETIOLOGA
0 Desconocida:

0 Alteracin en el flujo linftico o vascular,
0 lesiones del SNC,
0 alteraciones endcrinas,
0 enfermedades cromosmicas,
0 alteraciones del crecimiento embriolgico.



ETIOLOGA
0 Esta entidad clnica es de aparicin espordica en casi
todos los casos reportados, y ocurre por alteraciones
en 11p15 (brazo corto del cromosoma 11, regin 15)
principalmente por disoma uniparental paterna, o
por defectos en la metilacin de los genes LIT1 y H19.
CLASIFICACION
0 Congnita / Adquirida.

0 Congnita:

0 Clsica.
0 Segmentaria.
0 Facial.
0 Cruzada


CLASIFICACION
0 Aislada o no sindromtica

0 Sindromtica:
0 Beckwith-Wiedemann
0 Neurofibromatosis,
0 Klippel-Trnaunay-Weber
0 Proteus
CARACTERISTICAS CLINICAS
0 Es raro detectarlo desde el nacimiento. Se va
manifestando poco a poco durante el crecimiento.

0 Hay sobrecrecimiento de pupila, odo, mitad de la
lengua, trax, abdomen, extremidades, as como
rganos internos del lado afectado.

0 La piel puede estar mas gruesa del lado involucrado y
probablemente mas cabello en el lado
correspondiente de la cabeza.


CARACTERISTICAS CLINICAS
0 La edad sea se encuentra incrementada del lado
afectado(?).

0 Alteraciones genitourinarias: hernias inguinales,
quistes renales, criptorquidia, rin en herradura.
Escoliosis compensatoria no estructurada como
resultado de la oblicuidad plvica por dismetra de
miembros inferiores.
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
0 Es til describirla en trminos de porcentaje de la discrepancia del crecimiento, sin
embargo, no existe an un consenso para diagnosticarla.

0 Se ha propuesto medir la diferencia entre las extremidades de forma lineal y no
circunferencial.

0 3.9% (1.1cm) a la edad de un ao.

0 3.9 % (1.9cm) a los cinco aos

0 4.2% (2.7cm) a los 10 aos y

0 3.4% (2.8cm) en la madurez.


DIAGNSTICO
0 Las formas severas son fciles de reconocer, sin embargo las
formas leves, no son fcilmente reconocibles en el contexto
clnico.

0 Rush y Steiner en una serie de 1000 reclutas norteamericanos sanos
encontraron que solo el 23% tenan extremidades inferiores de igual
longitud, y la discrepancia promedio para el 77% restante era de 0,75
cm, lo cual constituye una discrepancia promedio de longitud entre
ambos miembros inferiores de 0,9%.

0 Por su parte Pappas y Nehme en una serie de 70 nios que tenan
hemihiperplasia aislada encontraron una discrepancia promedio de
longitud de miembros inferiores de 1,1 cm (3,9%) al ao de vida, 1,9
cm (3,9%) a los 5 aos, 2,7 cm (4,2%) a la edad de 10 aos, y 2,8 cm
(3,4%) en la adultez
DIAGNSTICO
0 En la poblacin normal, la discrepancia en longitud de las extremidades
puede ser incluso hasta de dos centmetros.

0 El ojo izquierdo y derecho pueden estar situados pocos milmetros mas altos
y los pezones rara vez localizados a la misma distancia de la lnea media.

0 Se ha definido la asimetra anormal como aquella que va mas all de 5% de
diferencia con respecto a la del otro lado.

0 Es difcil determinar si se trata de hipertrofia de una extremidad o hipotrofia
de la extremidad contralateral, sin embargo, no hay reportes que relacionen
la hipotrofia con el desarrollo de tumores. En esta situacin es necesario
comparar la altura del paciente parado y sentado, y relacionarlo con la
longitud de sus fmures y tibias con las tablas promedio.
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
ELLIS
GALEAZZI
DIAGNSTICO
DIAGNSTICO
Las dismetras se pueden
calcular, con:

+ Rx simple: Tomas
simples de las 3
articulaciones, en una
misma pelcula. (Test de
Farill).

+ Telemtrica en chasis
grande 28 x 34 pulgadas
con un nico disparo.

+ TAC: Utilizando el
escanograma.
DIAGNSTICO
0 Es comn el acortamiento de pocos milmetros sin repercusin
clnica y con predominio en el lado derecho. Entre 5 y 20 mm de
diferencia, hay basculacin de la pelvis. Mas de 20 mm ocasiona
escoliosis vertebral y deformidad en rodillas y tobillos.
DIAGNSTICO
Los puntos de referencia para
hacer la medicin son:

el borde superior de la
cabeza femoral,
el borde inferior del cndilo
femoral medial,
la eminencia intercondlea
tibial, y
el borde inferior de la tibia.
Las proyecciones permiten
determinar la causa, cuantificar
las diferencias y siempre deben
incluir las crestas iliacas.
DIAGNSTICO
0 En la primera visita debe realizarse la bsqueda de
antecedentes, explicar la necesidad del seguimiento,
determinar un plan para el estudio y tranquilizar a los
padres.

0 La segunda visita debe efectuarse a los 4-6 meses y
realizar nuevamente todos los estudios radiogrficos
y mediciones.

TRATAMIENTO
0 Consecuencias sobre la marcha:
0 Menor de 1 cm: sin consecuencias clnica evidentes.

0 Entre 1 3 cm: fcilmente disimulada por el nio, flexionando
rodilla contraria, inclinando la pelvis o caminando en puntas
de pie. Necesita gasto energtico poco importante para
compensarla.

0 Mayor de 3 cm: el paciente debe caminar con considerable
flexin de su rodilla y cadera contraria y aumentando el equino
del miembro corto. Esta marcha es difcil de ocultar y de
compensar, requiere de un mayor gasto de oxgeno que se
agrava con la edad y el aumento de peso.
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
0 Existen opciones teraputicas de ndole quirrgico para los
pacientes con hemihiperplasia, principalmente destinadas a
mejorar la postura, as como la escoliosis que se desarrolla a
causa de la asimetra de los miembros inferiores.

0 Elongaciones de extremidad acortada
0 Epifisiodesis
0 En casos de que el paciente ya haya superado la etapa de crecimiento,
se practican las resecciones seas.

0 Sin embargo, estos procedimientos quirrgicos se reservan
principalmente para pacientes con asimetras mayores de 4 cm.
TRATAMIENTO
ESTIMULACIN DEL CRECIMIENTO SEO

Dentro de este grupo han sido preconizados una gran variedad de
mtodos, de entre los que podramos citar, la implantacin de materiales extraos
en la vecindad del cartlago de crecimiento, desperiostizacin circunferencial
diafisaria, aplicacin de rayos infrarrojos, osteotoma repetidas asociadas a
enclavijado endomedular, osteotomas quebradas metafisarias, osteoclasias
diafisarias, perforaciones metafisarias, diatermia con onda corta, creacin de
fstulas arteriovenosas, simpatectoma lumbar, creacin de estasis venoso con
manguito de isquemia y obturaciones del canal medular del hueso.

En general, estn hoy raramente justificadas y cuando lo estn sera en
los casos concretos de nios con muy poco acortamiento terminal (hasta 1,5-2 cm),
que necesitan de otro tratamiento quirrgico ms importante. Entonces, en el
mismo tiempo quirrgico podemos asociar la estimulacin sin causar especiales
problemas al paciente.
TRATAMIENTO
FRENADO DEL CRECIMIENTO SEO

Al igual que las de estimulacin, son tcnicas que necesitan
como condicin sine qua non la existencia de cartlago de
crecimiento en actividad. Las tcnicas de frenado del crecimiento
mediante bloqueos de la actividad fisaria han gozado de una gran
popularidad, siendo hasta ahora los mtodos ms usados para el
manejo de dismetras moderadas.
TRATAMIENTO
0 Teniendo algunas medidas, el siguiente paso es la
prediccin de la discrepancia de longitud sin
tratamiento, la cual va a depender de los aos de
crecimiento que le quedan al nio y el aumento anual
de la misma.
TRATAMIENTO
Green &
Anderson
Moseley
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
TCNICA DE PHEMISTER

Es la tcnica de bloqueo ms
antigua (1933) y consiste en la
creacin de un puente seo
atravesando la fisis, mediante
el implante de un injerto seo
tomado localmente.

Bowen describe la destruccin
del cartlago de crecimiento
percutneamente como otra
forma definitiva de bloqueo.

TRATAMIENTO
TCNICA DE BLOUNT

Cuando fue descrita esta tcnica en
1949, Blount presentaba el grapado de
las fisis como un mtodo de frenado
directo, parcial y temporal. En esta
ltima caracterstica es donde estribara
la mayor diferencia con el mtodo de
Phemister.
PREVENCIN
0 Es fundamental la evaluacin de estos pacientes a fin
de detectar en forma temprana posibles neoplasias
malignas como tumor de Wilms, carcinoma adrenal o
hepatoblastoma, por lo cual se sugiere seguimiento
con ultrasonido abdominal cada 3 a 6 meses hasta los
7 aos y determinacin de alfa feto protena srica
cada 3 meses hasta los 4 aos
BIBLIOGRAFIA

0 Federico Hernndez Palazzi. Temas de Ortopedia Peditrica.
Editorial Ateproca.
0 LIMA, Marcos M et al. Hemihiperplasia aislada: A propsito de un
caso. Rev. Venez. Endocrinol. Metab. [online]. 2011, vol.9, n.2
[cited 2014-05-12], pp. 79-84 .
0 Tracy Ballock, et al. Current concepts review: Hemihypertrophy. J
Bone Joint Surg Am, 1997 Nov 01;79(11):1731-8
0 Dr. Douglas Colmenares Bonilla. Sindrome de
hemihipertrofia. Presentacion de caso clinico y revisin de la literatura.
0 J. de Pablos. Ciruga del cartlago de crecimiento. Hospital San Juan de Dios,
Pamplona.