Desarrollo normal de

Aparato Visual
Cuarta Semana

Prosencfalo
Placodas Cristalinianas
Ectodermo
General
Vesculas pticas
Ectodermo
Neural
Cpula ptica
Vescula cristaliniana
Diencfalo
Quinta Semana
Microfotografa de la formacin
de la Cpula ptica
Fosita Cristaliniana
Capa interna de la Cpula ptica
Capa externa de la Cpula ptica
Ectodermo de superficie
Imgen extraida del libro Embriologa Mdica (Moore-Persaud -7ma edicin)
Microfotografa de la cpula
ptica y la vescula cristaliniana
Cpula
ptica
Vescula
Cristaliniana
Nervio ptico
Microfotografa electrnica de la Cpula
ptica y de la Vescula cristaliniana
Vescula
Cristaliniana
Cpula
ptica
Derivados
Cpula ptica
Retina. Las prolongaciones
axnicas de las clulas
ganglionares dan origen al
nervio ptico
Cuerpos Ciliares
Iris
Espacio que queda entre los dos
pliegues de la cpula ptica origina la
pupila
Mesodermo por fuera de la Cpula
ptica
Coroides
Esclertica
Mesodermo por dentro de la Cpula
ptica
Humor Vtreo
Humor Acuoso
Fibras de la znula
Mesodermo por delante del Iris
Sustancia propia de la
Cornea
Ectodermo General
Cristalino
Conjuntiva
Epitelio Anterior de la
Cornea



Microfotografa de los derivados
del ojo
Microfotografa de la cornea
Epitelio anterior
de la cornea
Sustancia
propia de la
cornea
Microfotografa del Cristalino
Epitelio
Anterior del
cristalino
Fibras del
cristalino
Microfotografa de los Cuerpos
Ciliares y el Iris
Iris
Cristalino
Cuerpos Ciliares
Microfotografa de la Retina
Epitelio pigmentario de la retina
Capa de fotorreceptores
Membrana limitante externa
Capa nuclear externa
Capa plexiforme externa
Capa nuclear interna
Capa plexiforme interna
Capa de clulas ganglionares
Capa de las fibras del nervio ptico
Membrana limitante interna
Malformaciones
Congnitas del Ojo
Estrabismo
Falta manifiesta de paralelismo en los ejes oculares
(puede ser permanente o intermitente).

La desviacin puede ser convergente (Esotropia), o
divergente (Exotropia), hacia arriba o abajo (Hiper o
Hipotropia respectivamente), o formas combinadas.

Es un cuadro relativamente frecuente en la infancia,
(alrededor del 4% de los nios).
Estrabismo
Causas de Estrabismo
Principales

Desequilibrio de los
msculos que
controlan los
movimientos oculares.

Alteraciones pticas
como la
hipermetropa.
Secundarias

Enfermedades Oculares
(afecciones de la Retina,
del Nervio ptico, del
Cristalino).
Enfermedades Generales
(Diabetes, Enfermedad
Tiroidea, Miastenia Gravis,
Accidentes Cerebro
vasculares, Tumores
cerebrales).
Traumatismos de Crneo
o de Orbita.
Tratamiento del Estrabismo
Depender del tipo de Estrabismo que se presente.

En los Estrabismos ocasionados exclusivamente por un desequilibrio de
fuerzas en los msculos oculares, sin presentar defectos pticos ni
alteraciones en el Fondo de Ojo, el tratamiento es solamente Quirrgico.

Los causados por un desequilibrio muscular pero tambin por una
alteracin ptica, necesitaran de un tratamiento que combine la Ciruga
con el uso de un Anteojo.

Finalmente hay otro tipo de Estrabismo que es ocasionado
exclusivamente por una alteracin ptica (Estrabismo Acomodativo),
que con el uso permanente del Anteojo apropiado se logra el
alineamiento de los ojos.

En cualquiera de los casos mencionados, si hubiera un dficit visual en un
ojo, ste deber ser tratado con "parche", uso de anteojos, o ambos.

Estrabismo
Ciclopa
Apertura palpebral nica debajo de la cual puede haber
dos pequeos GO fusionados en la porcin posterior o
uno central grande dentro de una rbita.
La misma presenta una nariz tubular (Proboscide) por
encima del ojo.
La principal causa parece ser la supresin importante de
estructuras enceflicas mediales, llamada
holoprosencefalia.
Ciclopa
Daltonismo
El Daltonismo o ceguera a los colores es un trastorno de la visin, en el que
hay dificultad para diferenciar los colores.

Se debe a un defecto en una de las clulas sensibles a los colores de la retina,
causado por un gen mutante.

Se conoce como acromatopsia o monocromatismo a la ceguera completa
para los colores. Esta enfermedad congnita, en la que todos los matices de
color se perciben como variantes de gris, es muy rara, y afecta por igual a
ambos sexos.

En el discromatismo, o ceguera parcial para los colores, hay incapacidad
para diferenciar o para percibir el rojo y el verde; con menos frecuencia se
confunden el azul y el amarillo. Esta es la forma ms frecuente de daltonismo
y se trata de una enfermedad cromosmica hereditaria ligada al sexo, por lo
que los varones la padecen con mayor frecuencia que las mujeres (8% de los
varones y 1% de las mujeres).



Test de Daltonismo
Coloboma de Iris
Es un defecto congnito (presente desde el nacimiento) del iris del ojo que se
describe como un orificio, fisura o hendidura.

Pueden aparecer como un orificio redondo y negro localizado dentro o al lado
del iris (porcin coloreada del ojo).

Tambin pueden aparecer como una muesca negra de diferente profundidad
en el borde de la pupila, dndole a sta una forma irregular.

O pueden igualmente presentarse como una fisura que va desde la pupila
hasta el borde del iris.

El coloboma puede estar asociado con condiciones hereditarias, trauma del
ojo o ciruga del ojo.

El defecto puede extenderse a la retina, coroides o nervio ptico.
Coloboma de Iris
Causas del Coloboma de Iris
Sndrome de ojo de gato (Trisoma o tetrasoma parcial del
cromosoma 22)

Trisoma 13

Trisoma 18

Sndrome de Marfan ( Enfermedad autosmica dominante quese
asocia al cromosoma 15)

Cataratas Congnitas
Las cataratas congnitas son aquellas opacidades del
cristalino que se presentan en los tres primeros meses de
vida.


Se consideran las anormalidades oculares ms comunes y
suponen una causa importante de deterioro visual en la
niez.


Es la enfermedad responsable entre el 10 y el 39% de
todas las cegueras ocasionadas en los nios.
Catarata Congnita
Causas de Catarata Congnita
Hereditaria.
Infecciones intrauterinas.
Rubola.
Citomegalovirus.
Toxoplasmosis
Desordenes metablicos.
Galactosemia.
Dficit de galactoquinasa.
Hipoglicemia neonatal.
Hipoparatiroidismo
Asociada a otras anomalas
oculares.
Microftalmia.
Glaucoma congnito.



Por ingestin de
medicamentos por
parte de la madre .
Corticoides.
Sulfonamidas.
Radiacin.
Malnutricin materna.
Falta De vitamina A, B1,
C, D.
Falta de cido flico.

Sntomas de Catarata Congnita
En los adultos hay disminucin de la agudeza
visual, pero en los nios suele ser unilateral y
asintomtica, por lo que se da un retraso en el
diagnstico.

Las manifestaciones ms importantes son:
Leucocoria
Nistagmus
Estrabismo
Fotofobia

Tratamiento de la catarata congnita
El nico tratamiento posible es el quirrgico.

En el caso de catarata congnita total, la ciruga debe realizarse de una
manera precoz.

Si la catarata es parcial y es monocular hay que hacer un tratamiento previo
refractario y oclusivo y si la agudeza visual mejora esperar.

En el caso de bilaterales parciales el tratamiento es refractario, oclusivo del ojo
mejor y si mejora la agudeza visual realizar controles peridicos y esperar; si
no mejora, operar el ojo peor y tratamiento rehabilitador de este ojo, con
controles del ojo mejor.

Las dos tcnicas ms empleadas son:
Lensectoma (extraccin completa del cristalino).
Extraccin del cristalino e implante de lente intraocular.

Glaucoma Congnito
Enfermedad, de origen hereditario, que se caracteriza por
existir aumento de la Presin Intraocular (PIO).

Hay un desarrollo defectuoso de las vas de salida del
humor acuoso.

La crnea pierde transparencia y se ve blanquecina.

Simultneamente, el ojo, como consecuencia del aumento
de presin en su interior, va aumentando de tamao.

Es una enfermedad hereditaria que sigue un patrn
autosmico recesivo

Glaucoma Congnito
Sntomas de Glaucoma Congnito
Se suelen afectar los dos ojos en el 75 % de las
ocasiones, aunque el grado de gravedad en
ambos habitualmente es diferente.

Hay tres manifestaciones clsicas y la presencia
de cualquiera de ellas hacen sugerir la sospecha
de glaucoma de un beb o nio:
Lagrimeo excesivo (epfora).
Fotofobia
Ojos grandes.
Diagnstico del Glaucoma Congnito
El diagnstico generalmente lo
realizan los padres al observar los
sntomas caractersticos que son la
turbidez o edema de la crnea
( pierde la transparencia y esta
blanca), el lagrimeo excesivo y la
fotofobia.

Mediante el examen fsico se
comprueba:

Dimetro de la crnea.

Inflamacin de la crnea.

El iris suele ser normal.

Estudio del campo visual.

Agudeza visual.

Diagnstico diferencial con otras
alteraciones:
Lagrimeo excesivo

Alteraciones de la crnea:
Crnea grande congnita sin
glaucoma o globo ocular grande
debido a una miopa alta.
Opacificacin de la crnea en la
lactancia asociada a varias
alteraciones:
Anomalas del desarrollo.
Inflamacin debida a trauma
obsttrico.
Inflamacin intrauterina (sfilis
congnita y rubola).
Errores congnitos del
metabolismo
(mucopolisacaridosis, etc.).
Etc.

Otros glaucomas de la infancia.
Tratamiento del Glaucoma
Congnito

El tratamiento es quirrgico y el realizarlo a
tiempo es fundamental para preservar la visin.


En ocasiones es necesario realizar varias
intervenciones hasta que se consigue el control
de la tensin.
Anoftalmia
Indica la ausencia
congnita de todos los
tejidos del ojo.

En la anoftalmia primaria,
el desarrollo del ojo se
interrumpe al comienzo de
la 4ta semana y por falta de
formacin de la vescula
cristalineana.

La anoftalmia secundaria
se suprime el desarrollo del
prosencfalo

La ausencia del ojo suele ir
acompaada de otras
anomalas craneofaciales.
Ptosis congnita del prpado
Es la cada de uno o ambos
prpados superiores al nacer.

Es consecuencia de la falta de
desarrollo normal del msculo
elevador del parpado superior.

Tambin puede ser consecuencia
de una lesin prenatal o del
desarrollo anmalo de la rama
superior del nervio motor ocular
comn, que inerva este msculo.

Es un trastorno hereditario y se
suele transmitir como un rasgo
autosmico dominante.
Desarrollo Normal del
Aparato Auditivo
En el desarrollo del odo, rgano complejo
con funciones auditivas y de equilibrio,
intervienen las tres hojas embrionarias.

Ectodermo: interviene en la formacin del odo
interno y externo.
Mesodermo: participa en la formacin de las tres
partes del odo.
Endodermo: participa en la formacin del odo medio.
Odo externo
Constituido por el Pabelln Auricular (PA) y el
Conducto auditivo externo (CAE)
El PA se forma apartir de 6 mamelones, tubrculos o
prominencias auriculares apartir del da 43 aprox., en ambos
mrgenes de los 2 primeros arcos branquiales que rodean la
porcin mas cefalica del 1er surco branquial.
El CAE se origina a partir del 1er surco branquial que
persistir al final del desarrollo fetal.

Odo Medio
Constituido por la caja del tmpano, la
Trompa de Eustaquio y los
huesesillos.
Se origina a partir del 1er par de
Bolsas Faringeas formando el receso
Tubo Timpanico (RTT).
El RTT esta formado por la caja del
tmpano y la Trompa de Eustaquio.
Los huesesillos se forman apartir:
1er arco banquial
Proceso maxilar
Proceso mandibular
2do arco branquial
Cartilago de Reichert


Cartilago cuadrado Yunque
Cartilago de Meckel Martillo
Estribo
Odo Interno
Se origina apartir de las vesiculas auditivas, que vienen de las
fositas auditivas, que a su vez derivan de las placodas auditivas.
Esta constituido por:
El vestbulo, cavidad dividida en:
Utriculo: esta en comunicacin con los canales semicirculares.
Sculo: esta en comunicacin con la cclea.
Los canales semicirculares: Cuya funcin es mantener el equilibrio.
La Cclea: En donde se encuentran los organos de Corti encargados
de captar las vibraciones sonoras y transformarlas en impulsos
nerviosos.
Malformaciones Congnitas
Microtia (Odo pequeo)
Defecto congnito en el que pueden estar involucrados la
oreja, el conducto auditivo externo, odo medio y odo interno.
Por lo general afecta el lado derecho ms que el odo
izquierdo y puede o no acompaarse de algn grado de
compromiso del tamao y crecimiento de la cara.
En el 20% de los casos pueden estar afectados ambos lados.
Se calcula que aproximadamente uno en cada 6.000
nacidos tiene microtia.
Microtia (Cont.)
Clasificacin de la Microtia
Grado I:
La oreja solo es ms pequea que lo normal. Esto puede ocurrir con o sin un
canal auditivo externo estrecho o cerrado (atresia).
Grado II:
La oreja es ms pequea y malformada. Esto puede ocurrir con o sin un canal
auditivo externo estrecho o malformado.
Grado III:
"La Microtia Clsica": La oreja consiste en un apndice de piel con un lbulo
mal formado. Generalmente no existe el canal auditivo externo (atresia).














Grado1
Grado 2
Grado 3
Microtia (Cont.)
Causas
Falta de circulacin
(isquemia) en algn tejido
del embrin durante el
embarazo.
Alteraciones
cromosmicas.
Herencia multifactorial.
Medicamentos. Talidomida
Diagnstico
Prenatal
Ecografico
Posnatal
Clnico

Microtia (cont.)
Tratamiento
Reconstruccin
quirrgica.
Protesis de oido


Antes del
tratamiento
Los implantes La Prtesis
Sordera
SORDERA
Se considera sorda a aquella persona con la prdida de la sensibilidad
auditiva lo suficientemente severa, ms de 75 decibeles, que afectan las
posibilidades de la misma para adquirir espontneamente el lenguaje
hablado.
HIPOACUSIA
Se considera hipoacsica a la persona con prdida de la sensibilidad
auditiva comprendida entre 40 y 50 decibeles. Hipoacusia severa es la
que tiene ms de 50 decibeles de prdida.
AUDICION NORMAL:
Entre 10 y 20 decibeles


Sordera
Causas
CONGENITA: Esta se gesta en el momento de la fecundacin.
ADQUIRIDA: Ocurre despus de la fecundacin, durante la vida uterina. Las
causas de la sordera adquirida las recibe la madre pero repercuten en el nio.
Rubeola, gas anestsico, toxoplasmosis, infecciones, ingestin de txicos y
medicamentos sedantes, son algunas de las causas que pueden afectar a la
madre y repercutir sobre el feto-.
NEOPRENATAL: Se produce en el momento del parto a raz de hemorragias
auriculares, frceps, falta de oxigeno en parto prolongado, sufrimiento fetal por
estrechez pelviana, ictericia patolgica, incompatibilidad sangunea entre madre
y nio, etc.
POSTNATAL: Momentos posteriores al parto y a cualquier edad. Algunas de las
causas: meningitis, paperas, epilepsia, tuberculosis, otitis reiteradas, fiebre muy
alta y otras muchas enfermedades.