CARDIOPATIAS

CONGENITAS.
Alteracin funcional o estructural del
corazn en el recin nacido establecida
durante la gestacin.
Anormalidad en la estructura
y/o funcin del corazn en el
RN, malformacin
resultante de un desarrollo
embrionario alterado.
GENERALIDADES
1% de los RN
La C.C ms frecuente es la CIV
La C.C cianosante ms frecuente al
nacimiento es la TGV
EPIDEMIOLOGIA
Las cardiopatas
congnitas
aparecen en 0,5-
0,8% de los
nacidos vivos.
Se estima que 2-
3% de cada 1000
lactantes recin
nacidos sufren de
una cardiopata
sintomtica en el
primer ao de
vida.
Las C.C son la
principal causa de
muerte en nios
que padecen
malformaciones
congnitas.
Embriologa
Da 18
Da 22
4 semana
8 - 10 semana
Los primeros precursores identificables del corazn
(grupos de clulas) forman un par de tubos cardiacos
Se fusionan y dan lugar al tubo cardiaco primitivo
El corazn humano se empieza a formar como una
estructura tubular
Aumenta de longitud, y acaba enroscndose sobre
s mismo. En su interior, crece un tabique que separa
las cavidades superior e inferior en der. e izq. Se forman
cuatro vlvulas de tejido, que hacen fluir la sangre
Existen numerosos factores genticos y ambientales
que pueden alterar la formacin del corazn
durante las primeras fases del desarrollo fetal.

ETIOLOGIA
Factor
Genticos

Anomalas cromosmicas

Infecciones virales
medicamentos
Caractersticas
Por genes mutantes simples
S. Down, Turner, Trisoma13 y 18.
Rubola, Coxackie.
*Sales de litio
*Anfetaminas - Hidantoina
*Estrogenos/Progesterona

Alcoholismo materno
Diabetes insulino dependiente
ETIOLOGA
Se atribuye la interaccin entre mltiples factores ambientales y genticos
Infecciones y Enf.
Alcoholismo - SARS
Edad Paterna
Anteced. Familiares
Alt. Cromosmicas
CLASIFICACION
CIANOTICAS
FLUJO
PULMONAR
DISMINUIDO
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
ACIANOTICAS
FLUJO
PULMONAR
NORMAL
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
NO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADO

-Defectos del tabique
interventricular.
-Defectos del tabique
interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes
endocrdicos
(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMAL

-Estenosis pulmonar.
-Insuficiencia mitral.
-Coartacin artica.
Estenosis artica.


CARDIOPATIAS NO
CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR NORMAL
COARTACION DE LA AORTA
Obstruccin parcial sbita de la aorta a nivel del istmo
que condiciona gradiente entre la parte proximal y la
distal mayor de 20 mmHg


Ocurre 1 por cada 2,323 nacidos vivos y representa
la 6a en frecuencia de todas las cardiopatas
congnitas, as como, en el periodo de RN ocupa
el 7% de frecuencia adems de que representa el
17% de la autopsias de pacientes que mueren por
cardiopata congnita.
10% cardiopatas congnitas. Lactantes y RN: IC
intensa 1eras semanas.
Nios mayores: HTA en miembros superiores.
Pulsos dbiles en ms inferiores.
CLINICA
Mal pronstico
Sin tratamiento mortalidad aproximada a 31 aos, las causas: ICC
26%, ruptura artica 21%, endocarditis 18%, hemorragia
intracraneana 12%
Lesiones asociadas
15-35% en Sx. Turner (45X0)
La ms comn: Aorta bivalva 80%
Otras: PCA, CIV, CIA, anomalas de vlvula artica, Sx VIH, TGV,
Doble va
De las no cardiacas: Turner, trisoma 21, trisoma 13, trisoma 18.
Factores que influyen en la morbi-mortalidad
Hipoplasia del arco y del istmo
Anomalas asociadas
Dao miocrdico

D
I
A
G
N
O
S
T
I
C
O
La radiografa de
trax: cardiomegalia
sobre todo en
cavidades derechas,
arco prominente de la
arteria aortica.
TRATAMIENTO
A cualquier edad ante la falla de tratamiento mdico
Gradiente transcoartacin >20 mmHg
Disminucin del rea intraluminal >50%
En forma electiva despus del 1 ao de edad
Alternativas: cardiologa intervencionista y ciruga
Quirrgico
ESTENOSIS AORTICA
Es una valvulopata (cardiopata
valvular) caracterizada por el
estrechamiento anormal del orificio de
la vlvula artica del corazn.
Esta reduccin del orificio valvular
puede ser congnito o adquirida,
generalmente secundaria a la fiebre
reumtica o calcificacin.
La vlvula artica controla la direccin
del flujo sanguneo desde el ventrculo
izquierdo hacia la aorta.
En su buen funcionamiento, la vlvula
no impide el flujo de sangre entre esos
dos espacios pero, en ciertas
circunstancias, la vlvula se vuelve ms
estrecha de lo normal, resistiendo el
flujo sanguneo y generando un
importante gradiente de presin, sobre
el que insistiremos ms adelante, entre
el ventrculo izquierdo (VI) y la aorta.
5-7% de las cardiopatas congnitas.
4 veces mas frecuente en hombres.
Lactantes: soplo desde el nacimiento con
aparicin de falla cardiaca das despus.
Grupo de nios prcticamente asintomticos o
disminucin tolerancia al ejercicio.
Soplo sistlico spero en borde ED irradiado
cuello.
EKG normal o Hipertrofia ventricular
izquierda
D
I
A
G
N
O
S
T
I
C
O
Rx trax: normal o presencia de
hipertrofia ventricular izda.

En lactantes la estenosis grave,
cardiomegalia masiva, congestin
venosa pulmonar.
TRATAMIENTO
comisurotoma o remplazo valvular.
Quirrgico
CARDIOPATIAS NO
CIANOSANTES
CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO
COMUNICACIN INTERAURICULAR
CIA
7-15% de todas las cardiopatas Ms frecuente en
mujeres y en poblaciones de grandes alturas.
Etiologa multifactorial 92%.
Consiste en un defecto de parte del
tabique o septum interauricular

Tipo ostium
secundum: en la
zona del foramen
oval
Ostium primum:
parte ms del
septo
interauricular
(asociada a
vlvulas aurculo-
ventriculares
anormales.
Tipo seno
coronario: nivel
de esta estructura
y las
comunicaciones
interauriculares
Comunicacin interauricular
Se origina un
cortocircuito izquierda-
derecha entre las
aurculas. La CIA
permite el paso de
sangre oxigenada desde
la aurcula izquierda a
la derecha
sobrecargando el
circuito pulmonar
(ventrculo derecho,
arteria pulmonar y
pulmones).
CLINICA
Comunicacin interauricular
Puede ser Asintomtica.

Con el tiempo:

Bronquitis frecuentes
En casos graves puede: ICC
e hipertensin pulmonar
Arritmias: FA

Sndrome de Eisenmenger.
D
I
A
G
N
O
S
T
I
C
O
Examen fsico: un soplo suave de
eyeccin en foco pulmonar acompaado
de un segundo ruido. En caso de flujo
importante se auscultar tambin un
soplo mesodiastlico a nivel tricuspdeo
(por aumento del caudal sanguneo a
travs de la vlvula AV derecha).

La radiografa de trax: cardiomegalia
sobre todo en cavidades derechas, arco
prominente de la arteria pulmonar.

El ECG : en el ostium secundum una
sobrecarga de volumen del ventrculo
derecho con un desvo del QRS hacia la
derecha. En el ostium primum hay una
tpica hiperdesviacin del eje QRS hacia
la izquierda.
La ecocardiografa permite objetivar el
defecto septal y evaluar la situacin
hemodinmica
TRATAMIENTO
Consiste en el cierre de la comunicacin. se deber hacer
en todos los nios sintomticos y tambin en aquellos
que tengan un flujo importante a travs del defecto.
Quirrgico
Cateterismo
terapetico
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
DAP
Persistencia en la
vida postnatal del
ductus o conducto
arterioso, que
conecta la aorta
con la arteria
pulmonar.
Permitiendo el paso de sangre oxigenada de la
aorta a la arteria pulmonar y a los pulmones
intilmente pues ya est oxigenada,
mezclndose con la sangre no oxigenada que
proviene del ventrculo derecho. Este flujo de
sangre extra sobrecarga al pulmn y al corazn
(aurcula y ventrculo izquierdos) aumentando
el trabajo de este ltimo y su deterioro.
CLINICA
Defecto es pequeo: soplo
cardiaco

Defecto es grande:

ICC y con el tiempo
hipertensin
pulmonar
Disnea
Infecciones respiratorias
frecuentes
Retraso en la ganancia de
peso
Sd deEisenmenger:
desaturacin
sistmica y muerte
Ductus Arterioso Persistente
La exploracin: el trax es
prominente y puede palparse un
frmito a nivel del foco pulmonar,
lugar donde se ausculta un soplo
continuo intenso.
Gran hiperdinamia circulatoria:
pulsos amplios fcilmente palpables
a nivel carotdeo y femoral, y latido
de punta muy activo.
La tensin arterial diferencial es
amplia, con una diastlica baja.
El ECG y la Rx de trax muestran
hipertrofia auricular y ventricular
izqs.
La ecocardiografa-Doppler permite
visualizar directamente el ductus
Ductus Arterioso Persistente
D
I
A
G
N
O
S
T
I
C
O
TRATAMIENTO
Primero se tratar la ICC, luego se debe proceder al cierre del ductus.
Profilaxis endocardtica:
Ligadura y seccin del vaso
Se deposita en el interior del vaso un coil (espiral metlica
Enrollada obstruyendo as la luz),
o colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor
Quirrgico
Cateterismo
terapetico
CARDIOPATIAS
CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
-Transposicin de grandes
vasos.
-Retorno venoso pulmonar
totalmente anmalo.
-Sndrome de corazn
izqdo hipoplsico
-Sndrome de
Eisenmenger
FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO
-Atresia pulmonar con
tabique IV integro.
-Atresia tricuspidea.
-Tetraloga de Fallot.
-Anomala de Ebstein


CARDIOPATIAS
CIANOSANTES CON
DISMINUCION DEL FLUJO
PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
Defecto cardiaco que
contiene 4 lesiones
asociadas:

Comunicacin
interventricular (CIV)
Estenosis pulmonar
(EP)
Aorta (Ao) naciendo a
caballo entre ventrculo
derecho e izquierdo
Hipertrofia de ventrculo
derecho.
TETRALOGIA DE FALLOT
5% de las cardiopatas congnitas.

Tetraloga de Fallot
La sangre no oxigenada del VD apenas
puede salir a los pulmones debido a la
estrechez del infundbulo, de la vlvula
pulmonar o de las arterias pulmonares
desvindose hacia la aorta a travs de
la CIV. La aorta recibe la escasa sangre
oxigenada del VI y la no oxigenada del
VD que pasa por la CIV mezclndose y
resultando una sangre final con escasa
oxigenacin que ocasiona el color
azulado de estos nios.
CLINICA
Depende del grado de obstruccin al
flujo pulmonar y del gasto cardaco.

El aumento repentino (llanto) o
progresivo (aumento de peso) del
gasto cardaco origina:

Crisis hipxica
Desaturacin arterial
Cianosis
Hiperventilacin por
acidosis severa.
Tetraloga de Fallot
En la exploracin: cianosis y en el
nio ms grande acropaquias. Es
tpica la auscultacin en el rea
pulmonar de un soplo de eyeccin y
que desaparece durante la crisis
hipoxica severa.
La Rxde trax muestra un corazn
normal y de morfologa tpica en
zueco (punta elevada y arco
pulmonar excavado). Se aprecia
tambin una disminucin de la
vascularitzacin pulmonar
(oligohemia pulmonar).
El ECG muestra hipertrofia
ventricular derecha moderada.
El ecocardiograma-Doppler
confirmar el diagnstico.
Teraloga de Fallot
D
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A
G
N
O
S
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C
O
TRATAMIENTO
Es quirrgico. electivamente: entre los 6 meses y los 2 aos de edad.
Se efectuar profilaxis antibitica cuando se presenten situaciones de riesgo
de endocarditis bacteriana.
creacin de una fstula sistmico-pulmonar:
fstula de Blalock-Taussig
corregir la obstruccin al flujo pulmonar y
cerrar la CIV con un parche de material sinttico
Paliativo
Reparador
COMPLICA
CIONES DE
LAS C. C.
MUERTE SUBITA
HTP
INFECCIONES
PULMONARES A
REPETICION (flujo
pulmonar aumentado,
CIV)
ENDOCARDITIS
BACTERIANA
INFARTOS
PULMONARES
INFARTOS
CARDIACOS
CRISIS HIPOXICAS
HIPODESARROLLO


DIAGNSTICOS DE ENFERMERA



Perfusin tisular inefectiva cerebral, renal, cardiopulmonar y
perifrica R/Cdeterioro del transporte e intercambio de oxgeno
por cortocircuitos sistmicos y pulmonares E/P oliguria, piel
plida y fra, cianosis ungueal y peribucal, saturacin de O2 >
90%.
Alteracin del gasto cardaco R/C aumento del flujo sanguneo
pulmonar y disminucin de la contractilidad, disminucin de la
precarga y/o aumento de la postcarga E/P taquicardia,
diaforesis, piel plida y fra.
Deterioro del intercambio gaseoso R/C aumento de la presin
capilar pulmonar E/P disnea, cianosis, taquipnea, estertores
gruesos.
Patrn respiratorio ineficaz R/C mecanismos compensatorios
frente a la hipoxemia y acidosis E/P polipnea, distres
respiratorio, crepitantes, saturacin de oxgeno > 90%
Intolerancia a la actividad R/P disminucin de la oxigenacin de
los tejidos E/P disnea y cianosis al esfuerzo o llanto
DIAGNSTICOS DE ENFERMERA



Limpieza ineficaz de las vas areas r/c hiperplasia de la mucosa de la
pared bronquial E/P estertores finos y gruesos, tos frecuente, cianosis.
Termorregulacin ineficaz R/C alteracin de la tasa metablica E/P piel
fra, plida y fluctuacin de la temperatura corporal por encima y por
debajo de los lmites normales.
Desequilibrio nutricional por defecto R/C icapacidad para metabolizar
los nutrientes S/A hipoxemia E/P peso corporal inferior en un 20% o ms
al peso ideal.
Exceso de volumen de lquidos R/C sobrecarga de volumen y presin en
el ventrculo nico E/P edema, distensin de venas yugulares,
congestin heptica.
Crecimiento y desarrollo alterados R/C intolerancia a la actividad,
desequilibrio nutricional, hospitalizaciones e intervenciones teraputicas
frecuentes E/P retraso en las condustas psicomotoras.
Interrupcin de los procesos familiares R/C hospitalizacin prolongada,
estado crtico
Ansiedad familiar R/C estado de gravedad del paciente,
desconocimiento de los procedimientos diagnsticos y teraputicos.
Dficit de actividades Recreativas R/C restriccin de actividades y
proedimientos invasivos
Riesgo de infeccin R/C prdida de continuidad de la piel y
procedimientos invasivos
Cuidados de Enfermera
Realizar una valoracin general y cardiorrespiratoria: Oxigenacin, Ruidos
respiratorios disminuidos, campos pulmonares, cianosis, taquipnea, piel plida
y fra, llenado capilar disminuido.
Mantener la ventilacin mecnica u oxigenacin indicada.
Vigilancia y monitorizacin hemodinmica.
Administracin de frmacos vasoactivos con bomba de infusin
Mantener BHE y medicin de diuresis.
Vigilancia de gasometras arteriales.
Mantener un aporte nutricional adecuado con sonda orogstrica
Mantener en cuna de calor radiante para mantenerlo eutrmico.
Aspiracin de secreciones segn sea necesario y mantener permeables las va
areas del paciente
Vigilar estado de conciencia.
Mantener un ambiente tranquilo.
Vigilancia de electrlitos sricos.
Administracin de diurticos segn est indicado.
Reposicin de electrlitos a indicacin mdica.
Peso diario de la paciente.
Vigilar caractersticas de la piel y articulaciones.
Vigilar el sitio de insercin del catter.
Buscar signos de infeccin.
Realizar bao diario.