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CASO CLNICO
Romero Alvarado Sandra
Historia clnica
Nombre: RRR
Sexo: femenino
Edad: 20 meses
Lugar y fecha de nacimiento: 03-09-2011, Mxico ; D.F
Responsable: Madre de 37 aos de edad, ama de casa.

AHF: Hermana de 5 aos de edad diagnosticada con hemiplejia.
ANP: inmunizaciones completas, resto sin importancia
APP : producto de segunda gestacin, de padres consanguneos. Sufrimiento fetal y
crisis convulsivas en el perodo neonatal, que respondieron a la administracin de
fenobarbital. cesrea. Peso al nacer fue 2,800 kg, y la talla, 49 cm.




Padecimiento actual
Paciente femenina meses de 20 meses de edad, acude por presentar en las
ltimas 24 h cuatro episodios de revulsin ocular con desviacin hacia la
derecha y hemiparesia derecha posterior, sudoracin, sialorrea,
enrojecimiento facial e hipertona de las cuatro extremidades, que se
acompaaban de distona generalizada y movimientos atetoideos.
En alguna ocasin se seguan de hemiparesia flcida posterior de uno u otro
hemicuerpo. La hemiparesia se mantuvo varias horas, mejorando
sbitamente.
Anteriormente a este cuadro, la paciente presentaba de 3 a 4 crisis diarias
durante 3 das cada 2 semanas. Haba recibido tratamiento con cido valproico
y posteriormente carbamazepina, sin apreciarse variacin en la frecuencia o
intensidad.
Exploracin fsica.
En el momento del examen se mostraba en buenas condiciones generales y colaboraba;
normocfalo Peso: 11 kg; talla: 80 cm; CC: 46 cm.
Pares craneales y reflejos osteotendinosos: normales; tono y fuerza muscular: normales en los
miembros superiores e inferiores.
Se apreciaba una mancha "caf con leche" de 3 2 cm en el brazo izquierdo. Mantena buena
conexin con el medio, sonrea y fijaba la mirada.
Presentaba hipotona generalizada moderada, la sujecin ceflica mostraba inestabilidad, y se
acompaaba de llamativa hemiparesia de hemicuerpo derecho, ms marcada en el miembro
superior.
No se mantena en bipedestacin y los reflejos osteotendinosos eran dbiles.
Presentaba ni clonos ni signo de Babinski.

Pruebas complementarias.

El hemograma, el estudio de coagulacin y la bioqumica sangunea con ionograma eran normales.
Enzimas hepticas (GOT, GPT) y musculares (CPK, aldolasa) eran normales.
Estudio acidobsico, amonio y cido lctico sricos normales.
Perfil de aminocidos en suero y orina normal.
Niveles de carbamazepina teraputicos.
Electroencefalograma (EEG): trazado normal en vigilia y sueo.
El EEG realizado durante un episodio de distona y hemiparesia izquierda con deteccin de ondas
lentas generalizadas de elevada amplitud era especialmente evidente en todo el hemisferio
derecho
Resonancia magntica (RM) y angiografa por RM eran normales.
Cariotipo normal.
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CUL ES SU
DIAGNSTICO?


A los 2 meses de edad, el diagnstico de sospecha establecido por la sintomatologa en la que,
junto a crisis tnicas se asociaban los episodios de hemiparesia, distona y movimientos
oculares, fue el de sndrome de hemiconvulsin-hemipleja, aunque la ausencia de
alteraciones en la actividad de fondo del EEG, as como la normalidad en la neuroimagen
permiti descartar esta entidad.
Es habitual una hemipleja evolutiva y permanente, en el contexto de crisis parciales continuas
y progresivas, as como signos en la neuroimagen, mientras que en el segundo no est
presente el deterioro cognitivo como secuela neurolgica del proceso

Dado que la hemipleja de nuestro caso se presentaba de forma
intermitente y alternante, y adems el retraso psicomotor era progresivo,
se desecharon las posibilidades diagnsticas mencionadas y lo catalogamos
de hemipleja alternante de la infancia.
Suele comenzar en la primera infancia en forma de episodios de hemipleja
que afectan de forma indistinta y alternante a ambos hemicuerpos, y se
acompaan de alteraciones oculomotoras, irritabilidad, disminucin del
sensorio, afectacin del estado general, trastornos vegetativos, cefalea y a
veces crisis tnicas o tonicoclnicas, distonas y movimientos anmalos.
Durante el sueo los fenmenos paroxsticos desaparecen y los pacientes
recuperan la movilidad
1
.
Los episodios pueden durar desde horas a varios das. La evolucin est marcada por
un deterioro neurolgico muy evidente en el rea cognitiva. El retraso es mayor
cuanto antes comienza el cuadro y los episodios de hemipleja.
La exploraciones complementarias no aportan datos significativos. Con frecuencia los
episodios son etiquetados de crisis epilpticas con parlisis postictal, por lo que el
diagnstico se demora mucho.
Se sospecha que en la fisiopatologa del proceso intervienen fenmenos de
vasospasmo de arterias cerebrales, describindose algn caso asociado a patologa
mitocondrial
4,5
. Hay descrita una forma autosmica dominante, asociada a
translocacin t(3;9)(p26;q34)
6
.
Tratamiento
En ese momento se aadi al tratamiento flunarizina (5 mg/da), apreciaron disminucin
en el nmero e intensidad de los episodios y una mejora en el desarrollo
psicomotor.
Se aconseja una dosis de 5-10 mg cada 24 h; dosis mayores pueden provocar
somnolencia y distona.
se sustituy la carbamazepina por lamotrigina.
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BIBLIOGRAFA

R VELZQUEZ FRAGUA, EPISODIOS DE CRISIS CONVULSIVA Y HEMIPLEJA,
IDIOPATHIC PALATOPHARYNGEAL HEMIPARALYSIS
A
SERVICIO NEUROLOGA
PEDITRICA. HOSPITAL INFANTIL LA PAZ. MADRID. ESPAA.
B
SERVICIO
ENDOCRINOLOGA PEDITRICA. HOSPITAL INFANTIL LA PAZ. MADRID.
ESPAA
http://zl.elsevier.es/es/revista/anales-pediatria-37/episodios-crisis-convulsiva-
hemiplejia-13054345-cual-es-su-diagnostico-2003