HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS:

PRESENTACIN DE UN CASO
Vera E, Lara A, Gonzlez F, Ball E, Senz A
Servicio de Dermatologa
Hospital Universitario de Caracas
Estudios de extensin
Gammagrama seo:
Aumento de actividad osteoblstica


Biopsia mdula sea: DLN

INTERCONSULTAS
ORL Otomastoiditis aguda con colesteatoma
primario y otitis media bilateral crnica, sugieren
antibioticoterapia y curas diarias

Ciruga Peditrica realizan biopsia ganglionar
cervical

Hematologa iniciar vinblastina y prednisona
Diagnstico definitivo
Tratamiento recibido

Antibioticoterapia: clindamicina 19 das y
meropenen 17 das
Vinblastina semanal por 6 semanas, mas
prednisona
Histiocitosis
Grupo de enfermedades caracterizada por la
proliferacin de macrfagos en diferentes
rganos y sistemas

Puede ser:
Localizada
Generalizada o sistmica
Invasiva o no invasiva
Elementos maduros o inmaduros
Ferrando J. Histiocitosis. Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica.159-165
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99

Clasificacin de las Histiocitosis
Histiocitosis de clulas de
Langerhans

Histiocitosis de clulas
fagocito-mononucleares
diferentes a las clulas de
Langerhans
Histiocitosis eruptiva generalizada
Histiocitosis ceflica benigna
Histiocitosis sinusoidal con
linfadenopata masiva
(enfermedad de Rosai-Dorfman),
Reticulohistiocitosis multicntrica
Xantogranuloma juvenil
Xantoma diseminatum
Xantoma papular
Xantogranuloma necrobitico;
Desrdenes histiocticos
malignos
Leucemia monoctica aguda
Histiocitosis maligna
Linfoma histioctico

Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Histiocitosis de clulas de Langerhans
o Histiocitosis X
Enfermedad granulomatosa
Rara en nios
M>F 1.5:1
Pico de incidencia 1 - 4 aos, inicia 60% < 3a
Etiologa desconocida
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Hernndez J, Franquet T, Rodrguez S, Gimnez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9
Krstovski N, Jani D, Dokmanovi L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8
Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5
Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.



Histiocitosis de clulas de Langerhans
Presentacin inicial y curso clnico variable
Pronstico y supervivencia imprevisible
Diagnstico patolgico e inmunohistoqumico
evidencia de proliferacin de clulas
eosinoflicas, positivas para CD1a y S-100
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Hernndez J, Franquet T, Rodrguez S, Gimnez A. The Langerhans cell histiocytosis with thymic localization as initial and exclusive place. An Med Interna. 2007;24(10):497-9
Krstovski N, Jani D, Dokmanovi L, Brdar R. Clinical characteristics and survival of children with langerhans cell hystiocytosis. Srp Arh Celok Lek. 2008;136 (9-10):514-8
Salotti J, Nanduri V, Pearce M, Parker L, Lynn R, Windebank K. Incidence and clinical features of langerhans cell histiocytosis in the UK and Ireland. Arch Dis Child. 2008;5
Lo W, Chen C, Tsai C, Cheng P. Isolated adult Langerhans' cell histiocytosis in cervical lymph nodes: should it be treated?. J Laryngol Otol. 2008; 2:1-3.



Los rganos ms afectados
Las lesiones cutneas son comunes, 50% de
casos de enfermedad multisistmica
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72


Ppulas pardo-eritematosas o
amarillentas, descamativas
Placas de apariencia
xantomatosa o ulceras que dejan
cicatrices hipocrmicas
Patrn varioliforme, vesiculares
umbilicadas, pstulas, petequias
y prpuras
Mculas hipopigmentadas se han
descrito comnmente como
residuales
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Kaliyadan F, Manoj U, Jayasree M, Seethalekshmy N. Langerhans cell histiocytosis presenting with hypopigmented macules. Indian J Dermatol Venereol Leprol 74(6):670-72
Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20
Oguzkurt P, Sarialioglu F, Ezer S, Ince E, Kayaselcuk F Hicsonmez A. An uncommon presenting sign of Langerhans cell histiocytosis: focal perianal lesions without systemic involvement. J
Pediatr Hematol Oncol. 2008;30(12):915-6

Discusin
El compromiso del conducto auditivo externo,
eczema crnico y cuadros otitis media
recurrente, debe llevar a sospechar la
enfermedad
Colesteatoma adquirido sugiere actividad de la
enfermedad
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Roger G, Dupr M, Leboulanger N, Godey B, Thomas C, Gandemer V, Bordure P, Garabedian E, Donadieu J. Cholesteatoma secondary to temporal bone involvement by Langerhans cell
histiocytosis: a complication amenable to curative surgery. Otol Neurotol. 2009;30(2):190-3.
Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20

Discusin
Patrn reaccin granulmatosa, proliferacin de
histiocitos, infiltrado de linfocitos, eosinfilos,
macrfagos, plsmocitos y clulas gigantes
CD1a+ y S100+ infiltracin epidrmica y
drmica
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Bongiorno M, Pistone G, de Giorgi V, Aric M. Clinical and immunohistochemical evaluation of the vulvar Langerhans cell histiocytosis. Dermatol Ther. 2008;21 Suppl 3:S15-20
Tratamiento
Esteroides tpicos, sistmicos o intralesionales,
fotoquimioterapia, ciruga
Monoterapia: vinblastina + prednisona por 6
semanas
Poliquimioterapia: adriamicina, ciclosfosfamida,
vincristina y prednisona (CHOP) con pocos
resultados
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99
Ferrando J.Histiocitosis. Protocolos diagnsticos y teraputicos en dermatologa peditrica.159-165

Morbilidad y pronstico
Edad de inicio
Signos clnicos iniciales
Extensin del compromiso orgnico
Corts S. Histiocitosis de clulas de Langerhans. Informe de un caso y revisin de la literatura MEDUNAB 2002; 5(14):95-99