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MALNUTRITION RACHITISME

Dfinition
tat de dficit en nergie, en protines, ou en nimporte quel
autre macro- ou micro-nutriment spcifique, produisant un
changement mesurable des fonctions corporelles et/ou de la
composition corporelle, associ une aggravation du
pronostic des maladies, et spcifiquement rversible par un
traitement nutritionnel.

Dsquilibre de la balance nergtique, inadaptation des
apports aux besoins


Chez les enfants de 6 60 mois, lOMS dfinit la
malnutrition aigu svre (MAS) comme un indice
poids/taille infrieur de 3 carts-types aux normes
OMS ou un primtre brachial infrieur 115 mm,
et/ou la prsence dun dme bilatral
(gonflement des deux pieds).
La malnutrition aigu svre touche environ 20 millions
denfants de moins de cinq ans et est associe 1 2 millions
de dcs qui pourraient tre vits chaque anne

Les enfants souffrant de malnutrition aigu svre
prsentent un risque de dcs accru (neuf fois suprieur) par
rapport aux enfants normaux ou souffrant dune malnutrition
modre
Dans la plupart des pays en dveloppement, les taux de
ltalit restent levs, et sont compris entre 20 et 60 %
2
.
STADES DE MPC
Poids pour ge (en % de
la mdiane de rfrence)
Etat nutritionnel
Suprieur 90 % Bon tat nutritionnel

Compris entre 75 et 90 % Malnutrition au stade 1

Compris entre 61 et 75 % Malnutrition au stade 2
Infrieur ou gal 60 % Malnutrition au stade 3
Classification de Waterloo : 2 indicateurs :
taille/ge et poids/taille

Degr : MPE Poids/Taille Taille/Age
Normal 90 120%/95 110%
MPE lgre(stade I) 80 89% /90 94%
MPE modre (stade II) 70 79% /85 89%
MPE svre (stade III) < 70% /< 85%
Stade I : MPE aigu Stade II et III : MPE
chronique Inconvnients
La malnutrition aigu est dfinie comme un
rapport poids/taille infrieur moins 2 carts
types de la mdiane de la population de
rfrence de lOrganisation Mondiale de la
Sant
La malnutrition chronique consiste en un
rapport taille/ge sinfrieur moins 2 carts
types
CLINIQUE
Un enfant ne recevant pas suffisamment de nutriments dans
son alimentation quotidienne est expos diffrentes formes
de malnutrition.
Si le dficit porte principalement sur les apports en nergie et
en protines on parle de malnutrition protino-nergtique
(MPE) ou protino-calorique.
MPC 1 enfant avec une apparence normale, le tissu adipeux
est faible sur le thorax et abdomen, present membres et bule
Bichat, curbe de croissance ascendante/stationnaire, apetit
normal, alert
MPC 2 enfant maigre, irrite, tissue adipeux absent membres,
thorax, abdomen, presente bule Bichat, curbe ponderale de
croissance stationnaire, apetit diminue, tendance accrue aux
infections et diarrhee, alert alternant avec
somnolence/manque dinteret


Le marasme est la forme la plus commune de malnutrition
grave. Lenfant semble navoir que la peau et les os. la fonte
musculaire est vidente, la graisse sous-cutane a disparu. Cet aspect
de marasme rsulte dpisodes rpts de diarrhe et autres
infections, dun
allaitement maternel trop prolong sans alimentation de complment
adquate et globalement dun apport insuffisant en calories
et en protines.

Le kwashiorkor est moins frquent et sobserve surtout chez
les jeunes enfants dont lalimentation est particulirement dficiente
en protines. Lenfant est infiltr doedmes au niveau des jambes, le
visage est bouffi. la peau craquele. Lenfant est apathique, ragissant
peu ce qui se passe autour de lui.
marasme = carence en nergie + carence en protines
kwashiorkor = carence pure en protines
Kwarshiorkor-marastique

CLINIQUE Marasme
Perte importante du poids et retard statural : - dficit pondral suprieur
40% sans oedmes - dficit poids/taille infrieur 70%
Signes cliniques : - Age : surtout la 1re anne (6 18 mois)
- Aspect gnral : maigreur impressionnante maciation extrme due
la fente de muscles et de la graisse sous cutane, disparition du panicule
adipeux joues creuses par la disparition des boules de Bichat :
aspect rid, petit vieux replis flasques sur les membres ctes saillantes,
paroi abdominale mince distension abdominale
- Amyotrophie : disparition des masses musculaires, primtre brachial
diminu
Troubles du comportement : nourrisson apathique, triste, anxieux ;
apptit conserv mais il ne tolre que des petites quantits et vomit
frquemment (rarement anorexique)
- Hypothermie, rythme cardiaque et TA abaisss - Pas de troubles
cutans ou des phanres majeurs : cheveux sec et fins, clairsems, peau
sche, amincie (parfois lanugo) -
Troubles digestifs : diarrhe, vomissements
Examens complmentaires : - Anmie microcytaire
hypochrome - Peu de perturbations biologiques dans le
marasme : lgre baisse des protides totaux, du taux
dalbumine , hypoglycmie dans les formes svres ,
peu de perturbations de lionogramme sanguin
Radio du squelette : ostoporose, retard ge osseux d-

Etiologies : Le marasme rsulte dun dficit
nergtique prolong : sous alimentation, pathologies
digestives chroniques, infections svres et prolonges

Kwashiorkor
: a- dficit pondral et statural associ des oedmes de carence : dficit
pondral de 20 40% avec oedmes. La prsence des oedmes maque en
partie le dficit. Le retard statural est peu important au dbut de la
maladie.
b- Clinique : - Age : 10 24 mois (dclench par le sevrage) - Oedmes :
signe caractristique du kwashiorkor : dme pri orbitaire, jambes,
chevilles, dos du pied et de la main, blancs, indolores (signe du godet)
parfois dme important, gnralis
- Amyotrophie importante maque par ldme
- Troubles du comportement : anorexie : symptme majeur (qui signe
lentre dans la malnutrition svre) enfant apathique, craintif, triste,
irritable parfois indiffrent
- Signes digestifs : hpatomgalie (variable dun enfant un autre): foie
lisse, rgulier, souvent mou (sub ictre : signe tardif tmoigne dans formes
svres dune dfaillance hpato-cellulaire) distension abdominale
importante : (due lhypokalimie et dorigine gazeuse en relation avec la
prolifration bactrienne de lintestin grle) diarrhe trs frquente :
causes infectieuses, causes nutritionnelles = intolrance alimentaire
secondaires latrophie villositaire vomissements post prandiaux
dshydratation parfois difficile valuer cliniquement -
- Lsions dermatologiques : hypopigmentation :
diffuse en en plaques (peut coexister avec des zones
dhyperpigmentation) zones dhyperpigmentation
: sige parfois dune desquamation scheresse de
la peau, mince, ride, craquele, crevasse, sige
dulcres parfois de lsions purpuriques fissures
au niveau des lvres, derrire les oreilles, plis de
flexion, orifices naturels au niveau des
muqueuses : muguet, langue dpapille phanres
: cheveux fins, raides, cassants, dcolors (couleur
rouge en Afrique noire), cils trs longs incurvs,
perte de sourcils, ongles stris et cassants, fin duvet
au niveau du corps
hypothermie frquente pleur cutano-
muqueuse hypotonie musculaire

Hypoprotidmie importante : moins de 50 g/l avec hypoalbuminmie
marque moins de 20 g/l - Anmie carentielle parfois importante :
microcytaire hypochrome (carence en fer, et aussi en acide folique,
vitamine B12 - Lipides totaix, cholestrol, triglycrides : diminus -
Modification hydro-lectrolytiques : hypokalimie : constante,
hyponatrmie (de dilution car capital sod total augment)
hypochlormie - Glycmie abaisse - Hypocalcmie,
hypophosphormie, hypomangnsmie, phosphatases alcalines basses
- Gammaglobulines souvent augmentes (infections rptes)
- Autres examens IDR la tuberculine : habituellement ngative
ECB des urines Clinitest des selles en cas de diarrhe : recherche
intolrance aux sucres Parasitologie des selles Radio du poignet :
ostoporose (ICD diminu) Tlthorax : rechercher une pneumonie,
une tuberculose (peu bruyants dans le kwashiorkor)
Causes : Le kwashiorkor rsulte dune insuffisance dapport protidique
isole ou prdominante laquelle sassocie dautres carences
(vitamines, ologolments). Cest un problme nutritionnel majeur
dans certains pays (Afrique noir, Asie, ) ole sevrage souvent brutal
est suivi dune alimentation pauvre en protines
En Algrie le kwashiorkor est essentiellement
en rapport avec : - des causes digestives :
maladie coeliaque, intolrance aux protines
bovines, diarrhes rptes et prolonges
(diarrhes rebelles), atteintes hpatiques :
cirrhoses, cholestases - des causes
infectieuses svres et prolonges : kala azar,
tuberculose,
Principales causes chez lenfant

Causes qui tiennent de lapport, des maladies , de la
constitution genetique et des conditions psychologiques
1- rduction des apports
- diminution des ingesta: anorexie, troubles de dglutition,
obstacles pharyngo-oesophagien, ins. rnale, rgimes restrictifs
(pseudoallergie, vgtariens, vgtaliens)
- malabsorptions, maldigestions: insuf. pancratique, maladie coeliaque
2 augmentation des dpenses (hypermtabolisme)
- pathologies infectieuses ou inflammatoires
- poly-traumatismes, brlures
- interventions chirurgicales
3- dnutritions dorigine mixte
- mucoviscidose
- maladie de Crohn
- autres: cardiopathies, insuf. respiratoire, cancers
4.-causes psychologiques

PHYSIOPATOLOGIE

1) Mobilisation des rserves et rorientation des substrats
- dstockage des acides gras perte de M.G perte de
Poids

mobilisation du glycogne
augmentation de la noglucogense maintien de la glycmie
( partir du glycrol et des AA)


rduction et rorientation
des synthses protiques
amyotrophie
hypoprotidmie
ralent.croissance



Consquences de la malnutrition

Phnomnes adaptifs

hormonaux cortisol,glucagon insuline
insulinorsistance+/-
Maintien de la glycmie



rduction de :
vitesse renouvelt.protique
catabolisme azot

urognse Maintien
de la masse protique viscrale

Eau et lectrolytes

pression oncotique
hormone antidiurtique
perfusion rnale
hyper aldostronisme
masse cellulaire
compartiment protique
Surcharge hydrique
(secteur interstitiel) -
Rtention sode



- Dpltion potassique et
phosphore
Ltat nutritionnel et ltat de sant
CONSOMMATION
ALIMENTAIRE
INADQUATE
Perte de poids, retard de croissance et
affaiblissement du systme immunitaire, ce
qui diminue la capacit du corps rsister
aux infections.
mne
ceci cause
Des priodes de maladie plus
longues, plus svres et plus
frquentes.
Perte dapptit, malabsorption de
nutriments, modification du
mtabolisme et besoins accrus en
nutriments.
mne
Ce qui a pour rsultat
Ce cercle vicieux est connu sous le nom de cycle malnutrition-infection :
VALUATION DE LTAT NUTRITIONNEL
Les mesures anthropomtriques

Lindice poids-ge compare le poids de lenfant au poids de
rfrence pour son ge. Il apprcie les dficits ou les excs
pondraux.
Lindice poids-taille compare le poids de lenfant au poids de
rfrence pour sa taille. Cet indice apprcie le degr de maigreur
ou dobsit. En dautres termes, il rend compte dun tat
harmonieux entre poids et taille, cest--dire de la silhouette
corporelle.
Lindice taille-ge compare la taille de lenfant la taille de
rfrence pour son ge. Il identifie les retards ou les avances de
croissance en taille (nanisme ou gigantisme).
Lindice poids-taille est un indicateur de malnutrition aigu et
lindice taille-ge comme un indicateur de malnutrition
chronique.
VALUATION DE LTAT NUTRITIONNEL

le primtre brachial identifie mieux le risque
de dcs que lindice poids-taille, bien quun
faible indice poids-taille soit habituellement
considr comme tant le meilleur critre
dun amaigrissement rcent On admet que
si le tour de bras est infrieur 13,5 cm lenfant
est malnutri et que sil est infrieur 12,5 cm la
malnutrition est svre
valeur nergtique de 1 g de masse grasse
quivaut 9,3 kcal
lquivalent nergtique de 1 g de protines et
de 1 g glucides est de 4 kcal.
Lenfant doit couvrir : nergie de maintenance et
nergie de la croissance
Le cot nergtique de la croissance
Le cot nergtique du metabolisme basal
Le cot nergtique des activites
+/- Le cot nergtique des maladies

Les besoins en nergie dun enfant gravement
dnutri pendant la phase de convalescence
peuvent slever plus de 200 kcal/kg/jour.
Pour un enfant normal 90-110 kcal/kg/j
Le traitement comporte trois phases:
Phase dentretien(2 7 jours) : traitement des
complications et des problmes vitaux, introduction
du rgime dentretien
Phase de rcupration (4 6 semaines) :
alimentation riche en nergie et en protines qui se
traduit par une reprise de la croissance
Phase de suivi et de prvention (sur 2 ans) : prvenir
une ventuelle rechute 2/ Traitement de la MPE
svre : Du fait des perturbations de la fonction
digestive, hpatique et des troubles
mtaboliques,lenfant malnutri ne peut tolrer des
apports normaux en protines, graisses et en sodium.
Le rgime sera pauvre en ces nutriments et riche en
glucides. a- 1re tape :
Phase dentretien
Ralimentation vise couvrir les besoins dentretien
- Protines : 1,5 2 g/kg/24H - Eau : 80 100
ml/kg/24 H ( rduire 80 ml/kg/24 H si oedmes
importants) - Calories : 80 cal/kg/24 H
Prparations : - lait adapt ou lait entier ou lait de
rgime (NUTRAMIGEN- PREGESTEMIL) : si
intolrance secondaires aux sucres, IPLV,- farines :
hyperprotidique sans gluten et sans lait (VEGELOE,)
ou normoprotidique sans gluten et sans lait
Produits Lait en poudre entier ou Lait en poudre crm
Lait 35 g 25 g Sucre 100 g 100 g Huile vgtale 20 g 30 g Cl
Potassium 1g 1g Cl Magnsium 0,5 g 0,5 g Eau Ajouter la
quantit Faire un litre de ncessaire pour solution
Correction des dficits minraux et vitaminiques : -
vitamine D : 200 000 U (5 mg) en IM , 1 seule injection -
vitamine K1 : 1 mg/kg/24 H pendant 3 jours en IM -
Calcium : 100 mg/kg/24 H - Potassium : 5 Meq/kg/24 H -
Fer : 5 10 mg/kg/24 H ( diffrer de 2 semaines) pour une
dure de 3 mois - Acide folique : 5 10 mg/kg/24 H -
Vitamine B12 : 1 ampoule 500 g en IM - Vitamine A : 100
000 U/kg, 2 jours de suite - Zinc : 0,5 ml/kg en IV lente en
une fois - Magnsium : 0,5 ml/kg/24 H en IV lente, une
seule fois - Autres : solutions polyvitamines 8/10
Malnutrition grave
Chez lenfant gravement dnutri, les fonctions
hpatiques et rnales fonctionnent au ralenti et
afin de ne pas les surcharger, la prudence
recommande dapporter uniquement les
quantits de protines ncessaires pour assurer
la croissance et de ne pas les utiliser comme
sourcednergie.
Les glucides et les lipides reprsentent
idalement les seules sources dnergie
utiliser au cours de la renutrition.
En dbut de traitement, quand lenfant maintient un
poids stable, ses besoins en nergie sont relativement
faibles mais peuvent tre difficiles couvrir.
ce stade, lenfant souffre dinsuffisance pancratique
qui limite lutilisation de lipides. Par ailleurs, tout comme
les jeunes enfants, les enfant dnutris tolrent mal les
repas hyperosmolaires
Cette intolrance limite la possibilit demploi des
prparations alimentaires fortement sucres.
On couvre les besoins en nergie avec de faibles
quantits de graisses et des polymres de glucose. Ces
polymres peuvent tre apports par des farines de
crales (riz par exemple), ou par des dextrines-maltose.
Ces derniers nexistent pas sous forme naturelle, et il faut
donc recourir des aliments dorigine industrielle. De
faibles quantits de saccharose sont nanmoins souvent
utiles pour amliorer le got et lacceptabilit des repas.
Pendant la phase ultrieure de renutrition rapide, les
contraintes sont moins svres, et lenfant tolre des
repas nettement hyperosmolaires. Par ailleurs ce
stade, la tolrance digestive aux lipides ne pose plus de
problmes cliniques
Les enfants sont donc raliments avec des mlanges
enrichis en huile et en sucre.
repas apportant moins de 100 kcal/100 ml; le lait de
vache, le lait de femme et les prparations lactes pour
nourrissons de fabrication industrielle napportent, aux
dilutions habituelles, que 65 kcal/100 ml
des produits de ralimentation de densit ont des
risques ( hyperosmolarite)nergtique suprieure 100
kcal/100 ml.
prparation trop concentre en nergie (>135 kcal/100
ml) risque dtre insuffisamment hydrat, ce qui peut
provoquer lapparition dune fivre
Malnutrition modre
Lapport nergtique de lenfant modrment dnutri doit aussi
reposer sur les glucides et les lipides.
lemploi du sucre 8-10%
Les farines de crales sont gnralement choisies pour couvrir la
plus grande partie de la ration nergtique dans les rgimes
destins aux enfants modrment dnutris.
De 30 50 % de la ration nergtique totale devraient tre fournis
sous forme lipidique
On recommande gnralement que la densit nergtique de la
bouillie reconstitue soit voisine de 100 kcal/100 ml.
1 g dazote correspond 6,25 g de protines.
les besoins protiques de lenfant entre 4-12 mois 1,0-1,2 g/kg/jour,
pour la malnutrition modere 1,5 2 g/kg/j et pour celle severe 3-5
g/kg/j

TTT

Deux objectifs

1Rquilibration hydro-lectrolytique
2Augmentation des apports nergtiques et protiques

Choix de la mthode de renutrition
aOrale
bEntrale
cParentrale

PRINCIPES DE RENUTRITION
1.Phase de rquilibration
La phase initiale dure tant que lenfant est anorexique. Pour
les enfants atteints de kwashiorkor, il est habituel de la
prolonger tant que persistent des oedmes importants. Des
oedmes mineurs ne doivent cependant pas retarder le
passage la phase de renutrition rapide si lenfant recouvre
lapptit. Cette phase initiale dure habituellement une
semaine en cas de kwashiorkor.
Elle peut tre trs brve pour les enfants souffrant de
marasme : dans ce cas, il ny a pas de pathologie associe ni
danorexie, le traitement peut commencer demble par la
phase de rcupration.
La rhydratation doit tre prudente. En effet,
mme en dehors des pisodes de diarrhe, les
enfants dnutris ont tendance se retrouver
en bilan hydro-sod positif.
La rhydratation par voie veineuse risque de
causer une insuffisance cardiaque par effet de
surcharge et doit tre rserve aux enfants en
tat de choc.
La rhydratation par voie orale en soi est dlicate. LOMS
recommande actuellement dutiliser en cas de
dshydratation survenant chez un enfant souffrant de
malnutrition grave une solution adapte teneur rduite
en sodium et teneurleve en potassium Cette solution
de rhydratation
pour enfant gravement dnutri est actuellement
dnomme par le terme gnriqude ReSoMal (Rehydration
Solution for Malnutrition). Le ReSoMal peut tre prpar
partir des sachets de la solution standard mise au point par
lOMS. Cette modification suppose dajouter une quantit
deau double de la normale, du sucre (25 g/l) et un mlange
minral, celui utilis pour la supplmentation des rgimes
de rcupration
Traitement des infections
Bacteriennes
Virales
Parasitaires.
Mycoses
Tuberculose
Correction des carences
Anemie, rachitisme, hypovitaminose A, B1,B6,
B12,C, acide folique,
LE RACHITISME
Df. : maladie de lorganisme en pleine volution, qui
influence le dveloppement et la croissance osseuse.
- Cest le dficit en minraux de la matrice normale
osseuse comme consquence de la perturbation du
mtabolisme phosphocalcique, cause dune
insuffisance en vit. D

Insuffisance en vit. D: apport
absorption
acclration
catabolism excessif
besoins aigus
insensibilit des organes cible
1,25 (OH)2CC
STRUCTURE DE LOS
Substance organique : fibres de collagne
Substance minrale se fixant sur les fibres
de collagne :
Ca
organis en cristaux dOH apatite
Ph
Los a 2 structures :
*traves osseuse enchevtres (avec du collagne) = fibres organiques (premire
structure). *Materiel minralise (cristaux constitus de calcium et de
phosphore) = cristaux dhydroxyhapatite (deuxime structure).

Pathologie :
Soit le nombre de fibres de collagne est insuffisant = ostoporose
Soit la minralisation est insuffisante = ostomalacie chez dadulte, rachitisme
chez lenfant






La vitamine D (liposoluble) fait partie du groupe des
scostrodes.
Il existe 2 formes de vitamine D :
la vitamine D2 ou ergocalcifrol (drive de lergot de
seigle)
la vitamine D3 ou cholcalcifrol (isole partir dhuile
de poisson).
Ces 2 formes sont converties en leur principal
mtabolite actif : la 1,25-dihydroxyvitamineD, appele
vitamine D ou calcitriol
-exogne, dorigine alimentaire (oeufs, beurre, foie,
poissons gras, huile de foie de poisson (morue, fltan)
-endogne par la peau aprs exposition solaire, principale
source de vitamine D
La peau peut la synthtiser partir du 7-
dshydrocholestrol sous leffet de rayonnements UVB
Elle est transporte dans le sang par une protine porteuse,
la vitaminD-binding protein (DBP) jusquau foie o elle est
hydroxyle pour former la 25-hydroxyvitamine D [25(OH)D]
ou calcifdiol.
Dans le rein, la 1-hydroxylase transforme la 25(OH)D EN
1,25 (OH)2D calcitriol. Cette hydroxylation rnale est
principalement rgule et stimule par la parathormone
(PTH)
la PTH (parathormone ou hormone parathyrodienne) qui
entrane une augmentation de la synthse de 1,25-OHD
la calcitonine qui stimule la synthse de 1,25-OHD et celle
de PTH.
Le rachitisme carentiel
commun
- apparat au nourrisson entre 3-6 mois 2 ans
thiopathognie :
- hypo ou avitaminose D
Circonstances:
- manque de bains de soleil
- dficit dapport exogne
- besoins accrus


Le ncessaire quotidien: 400 - 800 u.i.- apport
pharmacologique
Clinique - manifestations:
1. gnrales: irascibilit
insomnie
transpirations
crises de ttanie
2. musculo-ligamentaires: hypotonie musculaire
hyperlaxit ligamentaire ,abdomen flasque, meteo
risme
Une dformation du thorax qui est vas en bas
et largi dans le sens antro-postrieur
- Un gros crne avec prominence des bosses
frontales et la persistance des fontanelles.
- Les os longs sont incurvs.
- Une cyphose,une lordose, ou une scoliose
vertbrale
- Des troubles de la dentition (premire dentition
retarde, dsordonne, asymtrique) .
- Un retard de croissance

3. Modifications du squelette:


- Craniotabes


Modifications du crne: bosse
plagiocphalie
front olympien
vote palatine
Un gros crne avec prominence des bosses
frontales et la persistance des fontanelles.
Dents: dystrophies dentaires
retard dans lapparition de la dentine
minralisation et dfauts dmail
Thorax:
- on compte les ctes
- thorax en cloche agrandi aux bases / dformation du
thorax qui est vas en bas et largi dans le sens antro-
postrieur
- pectus excavatus (sterne enfonc)/Chapelet costal :
largissement des jonctions chondro-costales par
hypertrophie cartilagineuse
Protrusion sternale ( poitrine de pigeon
= thorrax en carne), largissement
inferieur ,dprssion sous mammelonaire
sillon Harrison
Poumon rachitique : bronchopathies
rcidivantes, suppuration bronchique
chronique (toux - expectoration)

Colonne vertbrale

- cyphose D-L rductible




- scoliose lombaire
Basin:
- rtrci
- aplati
Membres:
- bracelets ostophytiques, nouures mtaphysaires : poignet (radius)
/ cheville (Fibula) par excs de tissu ostode
- fractures
- dformations: coxa vara - genu varum - genu valgum



Genu varum Genu valgum

Basin:
-rtrci
-aplati
Membres:
- bracelets ostophytiques
- fractures
- dformations: coxa vara - genu varum - genu valgum
RADIOLOGIE
s prcoces des mtaphyses puis piphyse puis diaphyse
Signes mtaphysaires
Elargissement en cupule convexe avec spicule latrale en toit de pagode
Aspect irrgulier et floue
Elargissement de linterligne articulaire
Aspect en bouchon de champagne des mtaphyses chondrocostales
Signes piphysaires = noyaux d'ossification irrguliers
Retard de maturation ou dossification des noyaux
Aspect tigr, flou, irrgulier
A distance de la mtaphyse
Signes diaphysaires = TARDIF
Dcollement priost : aspect clair
Dminralisation , amincissement cortical et diminution du rapport cortico-
diaphysaire et de la densit osseuse
Stries de Looser Milkman (rupture de la corticale interne)
Fractures spontanes sous priostes , cals exubrants

Examen radiologique: poignet si squelette
- Modifications de la zone de calcification:
largissement de lextrmit distale- coupe
irrgulier
en franges
- apparition tardive des nucls dossification
- modifications diaphysaire
- largissement de lextrmit antrieure des
ctes


Main + poignet rachitique
Mtaphyse largie en cupule, limite de la
plaque conjugale irrgulire et floue, petit
liser dense de reminralisation..
Genou rachitique
Importantes anomalies de
modelage et de
minralisation prdominant
au voisinage de la plaque
conjugale: irrgularit, flou,
dformation en varus des
deux mtaphyses.

Signes biologiques

- Biologique : Bilan phosphocalcique (sang et urine des
24h) , Phosphatase alcaline , NFS-plaq , bilan martial
+/- PTH


- Normocalcmie ou hypocalcmie (VN Ca total= 10mg%, Ca ionique=6mg%)

Hypocalciurie
Hypophosphormie (constante) et hyperphosphaturie
Phosphatase alcaline constamment leves
+++
= marqueur de la rsorption osseuse

Anomalies non recherches en pratique courante
Acidose mtabolique
25 OH vit D3 abaisse < 10 ng/mL, PTH leve
Q
=> affirme lorigine carentielle
Hyperaminoacidurie
Q
, Baisse citratmie et citraturie

Recherche autres S de carence
Anmie ferriprive
Hyperleucocytose, mylocytose, erythroblastose avec moelle osseuse
hypoplasique (Sd de Jackson-Luzet)


volution, complications:
- lente 2-3 ans
- sous traitement 1-3 mois
- squelles: crne
vote palatine
dents
thorax
membres
- complications: respiratoires
spasme laryngien

Diagnostic positif:
- anamnestique
- clinique
- biologique
- radiologique

Diagnostic diffrentiel:
- ostomalacie NN
- hydrocphalie
- craniotabs idiopathique
- cardiopathies (thorax)
- pectus excavatus +scoliose+bronchiectasie
Kartagaener
- rachitisme rsistent la vit. D
- ostogense imparfaite

1. Prophylaxie: Supplmentation systmatique de ts
les nourrissons de la naissance 18 mois
- ncessaire 400-800 u.i./jour vit. D per os
- bains de soleil
- administration de vit. D :chez la femme enceinte
pendant lallaitement
- i.m.4 doses de vit. D de 200.000u.i.(7 jours, 2-4-6 mois)
- p.o. 200.000u.i. 9, 12, 16, 20, 24 mois
- p.o. 400-800u.i./jour
2. Traitement:
- 4 000 UI/j pendant 4-6 semaines, puis poursuivre avec les
doses prventives.
- i.m. 3 doses vit. D 100.000 2 jours, apres I.m. 1 dose vit. D
200.000 1 mois

Si hypocalcmie svre < 2 mmol/L : URGENCE :
Supplmentation en calcium IV
Gluconate de Ca : 1 g /m
2
/ j ds du G5% sous
scope jusqu Ca =2mmol/L
Au bout de 24-48h aprs normalisation: vitamine
D2 (Strogyl gouttes) + calcium PO

Si calcmie > 2 mmol/L ou S radiologique
Vitamine D3 Uvedose 200 000 UI PO 1 fois
renouveler 1 mois + tard
Gluconate de calcium Calcium sandoz 0.5 1g/j en
sirop pendant 15 j
Puis reprise de la prvention

SUITE DE TTT
Corriger rapidement les paramtres biologiques perturbs
(Ca en 48h)
voir los se reminraliser
reprise de croissance mtaphysaire avec accrtion
osseuse normale
apparition dune bande dense transversale entre
mtaphyse et piphyse 3 semaines de ttt = traduit la
sensibilit au ttt et lorigine carentielle du rachitisme
Normalisation des PAL en 1 mois
Les dformations se remodlent + lentement en +sieurs
mois et peuvent ncessiter un ttt orthopdique dappoint


LA TTANIE
Df.: tat de hyperexcitabilit SNC si SNP, comme
consquence des perturbations ioniques
extracellulaires
- Na, K, OH- levs= excitabilit neuronale
- Ca, Mg, H, - baisss= excitabilit neuronale
Classification:
I. La ttanie hypocalcmique
a) origine parathyrodienne
- diminue la production de PTH
- rsistance de lorgane cible
b) dficit de vit. D : rachitisme / maladies hpatiques /
maladies rnales
c) dficit Mg


II. La ttanie alcalotique:
- hyperventilation
- Correction de lacidose mtabolique

III. La ttanie psychogne
- normo- calcmique chez le grand enfant
Clinique:
I. MANIFESTATIONS DE LA TTANIE
1. Manifestations motrices
a) SNP ( systme nerveux priphrique)
- spasme carpo pedal

- contracture des muscles du visage (bouche de poisson)
- laryngospasme
- bronchospasme
- spasmes gastriques
- contractures des vaisseaux, muscles ciliaires, yeux

b) SNP(systme nerveux priphrique)
- convulsions
- conscience garde

2. Manifestation sensitives paresthsies

3. Manifestation psychiques
- asthnie
- anxit
- dpression
II. LA TTANIA LATENTE
- Mise en vidence par des facteurs dclancheurs: ischmie
hyperpne
stimulation lectrique
stimulation mcanique
a) induction du spasme carpo-pedal (signe Trousseau)
b) excitation mcanique:
- signe Chwosteck- distance lobule de loreille coin de la bouche
- gr. I orbiculaire lvre suprieure
- gr. II- lvre + aile du nez
- gr. III- hmifacial
- Weiss- contracture de lorbiculaire de la paupire par percussion
latrale
- Lust- gat pron - sciatique poplit adduction / flexion dorsale
de la jambe




Examens paracliniques:
1. Electromyogramme (EMG)- doublettes, triplettes
2. Electrocardiogramme(EKG)- QT allong, T aigu
3. Electroencphalogramme(EEG) trajet irritatif diffus
4. Examens biologiques (sang): Calcmie
phosphormie
F. A.
Mg
Astrup
5. Examens urinaires: Ca., P.
6. Examen radiologique du squelette





Diagnostic diffrentiel:
- ttanos
- convulsions SNC
- convulsions fbriles
- comitialit
- intoxications
- affections laryngiennes: stridor, laryngite

Traitement:
1. Mesures non spcifiques:
- anticonvulsives: Diazpam 0,3mg/kg/zi i.v.,
i.m., i.r.

2. Traitement spcifique:
- hypocalcmie :Ca gluconique 10% 2ml/kg/dose i.v.
-vit. D +Ca
-Mg baiss Magne B6
-dysfonctions parathyrodiennes: Tachystin = 20-40
gouttes/jour