ELABORADO POR:

AIMETTE A. ACEVEDO GEORGETTE

1-726-22
TUMORES FIBROHISTIOCTICOS
Contienen elementos celulares parecidos a los
fibroblastos y a los histiocitos.
El fenotipo de las clulas neoplsicas es ms
parecido al de los fibroblastos.
HISTOCITIOMA FIBROSO
BENINGO (DERMATOFIBROMA)
Afectan habitualmente adultos.
Son poco agresivos, se desconoce su causa
Forman ppulas firmes de color pardo a marrn
(<1cm)
Las lesiones son asintomticas o dolorosas a la
palpacin y pueden aumentar o disminuir
ligeramente de tamao con el tiempo.
La tendencia de los histiocitomas fibrosos a
invaginarse cuando se aplica compresin lateral
puede ser til para distinguirlos de los melanomas
nodulares que sobresalen al comprimirlos.

MORFOLOGA
Se denominan dermatofibroma
Tumores formados por clulas fusiformes benignas
dispuestas en una masa no encapsulada y bien
delimitada dentro de la capa media de la dermis.
En ocasiones estas clulas pueden extenderse a la
grasa subcutnea.
Muchos presentan una forma peculiar de hiperplasia
epidrmica supraadyacente, caracterizada por una
elongacin inferior de las crestas interpapilares
hiperpigmetadas (Patrn seudoepiteliomatoso).
HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO
Histiocitoma fibroso maligno (HFM) es un tumor
pleomrfico de alto grado formado por fibroblastos,
miofibroblastos e histiocitos.
Los tumores antes clasificados como histiocitoma
fibroso maligno en la actualidad se clasifican como
variantes de fibrosarcoma.
HFM es el tumor de tejidos blandos ms frecuente
en adultos.
Se encuentra en la extremidad inferior. Otros sitios
menos comunes son el retroperitoneo, y la cabeza y
el cuello.

HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO
Recidiva y metastatizan el 30 a 50%
VARIEDADES:
1. Pleomorfico arremolinado
2. Mixoide
3. Inflamatorio
4. Clulas gigantes
5. Angiomatoide

MORFOLOGA
Estas neoplasias estn compuestas por fibroblastos
con disposicin radial que recuerdan a las palas de
un molinete (Patrn estoriforme).
La epidermis supraadyacente suele estar
adelgazada.
Es frecuente la extensin profunda desde la dermis
hasta la grasa subcutnea con un patrn en panal
caracterstico.
Necesitan una reseccin amplia para evitar recidiva
local.
HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO
La mayor incidencia es durante la quinta dcada de la
vida y hay una razn hombre / mujer de 2 a 1.
Clnicamente, el HFM presenta con dolor y tumefaccin
local.
Hay a menudo una historia de una masa que crecen
rpidamente.
Radiolgicamente, HFM es una lesin agresiva, que a
menudo carece rasgos distintivos se encuentran en otros
tumores malignos de alto grado de huesos primario.
Habitualmente se presenta con una masa de partes
blandas con o sin erosin cortical.

HISTIOCITOMA FIBROSO
MALIGNO
El tratamiento de la HFM depende de grado,
estadio y el sitio. Los pacientes pueden beneficiarse
de la quimioterapia preoperatoria antes de la ciruga.
metstasis a los pulmones, ganglios linfticos,
hgado y hueso.
TUMORES DEL MSCULO
ESTRIADO
Las neoplasias del musculo estriado son casi todas
malignas.
Rabdomioma es excepcional, afecta a personas con
esclerosis tuberosa.(Capt 13, corazn).
Rabdomiosarcoma
sarcoma de partes blandas ms frecuente de la
infancia y adolescencia.
Ms frecuente en cabeza y cuello o en el aparato
urinario.
MORFOLOGA
La clula diagnstica en todos los subtipos es el
rabdomioblasto, contiene un citoplasma granular
eosinfilo excntrico rico en filamentos delgados y
gruesos.
Los rabdomioblastos pueden ser redondos o
alargados. Los alargados se denominan clulas en
renacuajo o en tirante y pueden tener estras
transversales.
En anlisis inmunohistoqumico se tien con
anticuerpos contra los marcadores musculares
desmina, MYOD1 y miogenina.
SUBTIPOS HISTOLGICOS DE
RABDOMIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA EMBRIONARIO
Tipo ms frecuente (60%)
Comprende el sarcoma botrioides, as como una variante
anaplsica y otra de clula fusiforme
El tumor aparece en nios menores de 10aos.
Se asienta en cavidad nasal, rbita, odo medio, prstata y regin
paratesticular.
El subtipo sarcoma botrioides se origina en las paredes de
estructuras huecas tapizadas de mucosa (nasofaringe, conducto
coldoco, vejiga urinaria y vagina).
Zona donde el tumor colinda con la mucosa del rgano, forma
una zona de hipercelularidad submucosa denominada zona
cambial.
Son una masa infiltrativa gris blanda.
Las clulas tumorales son anlogas al msculo estriado en
diversas etapas de la embriogenia y contienen capas de clulas
redondas y fusiformes en un estroma mixoide.


SUBTIPOS HISTOLGICOS DE
RABDOMIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA AVEOLAR
Aparece al principio o mitad de la adolescencia.
Se asienta en musculatura profunda de las
extremidades (20%)
A nivel histolgico, el tumor est atravesado por un
entramado de tabiques fibrosos que dividen las
clulas en grupos o agregados que crea un aspecto
parecido al de los alveolos pulmonares.
Clulas tumorales con escaso citoplasma
SUBTIPOS HISTOLGICOS DE
RABDOMIOSARCOMA
RABDOMIOSARCOMA PLEOMRFICO
Se caracteriza por numerosas clulas tumorales
eosinoflicas atpicas grandes y en ocasiones
multinucleadas.
Es rara
Surge en las partes blandas profundas en el adulto
A nivel histolgico se parece a otros sarcomas
pleomrficos.
RABDOMIOSARCOMAS
Son neoplasias agresivas
Se tratan con ciruga y quimioterapia con o sin
radioterapia
El tipo histolgico y la localizacin del tumor influyen
en la supervivencia.
TUMORES DEL MSCULO LISO
LEIOMIOMAS
Tumores benignos del msculo liso, se asientan a
menudo en el tero
Leiomiomas uterinos son la neoplasia ms frecuente
en la mujer.
Estn presentes en el 77% de las mujeres
Pueden surgir en los msculos erectores del vello
presentes en la piel, pezones, escroto y labios
genitales, en menor frecuencia en las partes blandas
profundas y en la pared intestinal.


TUMORES DEL MSCULO LISO
LEIOMIOMAS
Miden 1-2 cm de dimetro mximo
Estn formados por fascculos de clulas fusiformes
Las clulas tumorales tienen ncleos alargados con
extremos redondeados, con mnima atipia y pocas
formas mitticas
Las lesiones solitarias curan con facilidad, los
tumores mltiples pueden ser tan numerosos que es
casi imposible su extirpacin quirrgica completa.


LEIOMIOMAS
LEIOMIOMAS PILARES
Pueden ser mltiples y dolorosos
El fenotipo de los leiomiomas cutneos mltiples se
transmite como rasgo autosmico dominante y esta
asociado a leiomiomas uterinos y a predisposicin a
presentar carcinoma de clulas renales, sndrome
de leiomiomatosis y cncer de clulas renales
hereditario.
Se asocia a mutacin de lnea germinal en el gen
fumarato hidratasa.
TUMORES DEL MSCULO LISO
LEIOMIOSARCOMA
Aparece en el adulto, afecta ms mujeres que
hombres
Representa el 10-20% de los sarcomas de partes
blandas
La mayora est en la piel y en las partes blandas
profundas de las extremidades y retroperitoneo.
La supervivencia general registrada para pacientes
diagnosticados con leiomiosarcoma de tejido blando
se encuentra en el intervalo del 50% de
supervivencia a 3 aos al 64% de supervivencia a 5
aos, haciendo de estos tumores uno de los
sarcomas de tejido blando ms agresivos.
MORFOLOGA
Los leiomiosarcomas son masas firmes e indoloras
Los tumores retroperitoneales pueden ser grandes y
voluminosos y producen sntomas abdominales.
Histolgicamente estn formados por clulas
fusiformes malignas con ncleos en forma de puro
dispuestos en fascculos entrelazados.
LEIOMIOSARCOMAS
El tratamiento depende del tamao, localizacin y
grado.
Los leiomiosarcomas superficiales o cutneos
suelen ser pequeos y tienen buen pronstico
Los leiomiosarcomas retroperitoneales son grandes
y no pueden extirparse por completo y provocan la
muerte por extensin local y por diseminacin
metastsica.
SARCOMA SINOVIAL
El trmino sarcoma sinovial implica un origen en el
revestimiento interno auricular, menos del 10% sin
interauriculares.
Los sarcomas sinoviales representan alrededor de
10% de todos los sarcomas de partes blandas y son
el cuarto tipo de sarcoma ms frecuente.
La mayora asientan en las partes blandas
profundas alrededor del 60-70% afectan la
extremidad inferior, sobretodo a rodilla y al muslo.
Los pacientes presentan habitualmente una masa
profunda que ha estado presente durante varios
aos.
MORFOLOGA
La morfologa de los sarcomas puede ser bifsicos o
monofsicos.
El distintivo histolgico del sarcoma sinovial bifsico
es una lnea doble de diferenciacin (seudoepitelial
y seudomesenquimatosa).
Las clulas epiteliales son cbicas a cilndricas y
forman glndulas o crecen en cordones o agregados
slidos.
Las clulas fusiformes estn dispuestas en
fascculos celulares densos que rodean a las clulas
epiteliales

MORFOLOGA
Muchos sarcomas sinoviales son monofsicos
Los tumores que solo tienen clulas fusiformes se
cofunden con fibrosarcomas o tumores malignos
dela vaina del nervio perifrico
Un signo caracterstico son las concreciones
calcificadas que en ocasiones pueden detectarse en
las radiografas
En el anlisis inmunohistoqumico las clulas
tumorales tienen reaccin positiva para queratina y
para antgeno de la membrana epitelial lo que los
distingue de la mayora de los dems sarcomas.
SARCOMA SINOVIAL
Se tratan de modo agresivo mediante ciruga con
conservacin de la extremidad y frecuentemente
quimioterapia.
La supervivencia a los 5 aos oscila entre el 25 y el
62% y slo del 11 al 30% viven 10 aos o ms.
Las metstasis se localizan con ms frecuencia en
pulmn, hueso y de modo ocasional, en los ganglios
linfticos regionales.