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LES FIBROSES PULMONAIRES

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Sous ce terme, on inclut toute affection qui se
caractrisent par une inflammation des
poumons avec fibrose principalement
localise dans le tissu de soutien (interstitium)
du poumon
DEFINITION
Etude clinique
Signes dappel: stade avanc:


- toux sche - cyanose a leffort
-dyspne deffort - dyspne permanente
-parfois surinfection - hippocratisme D

Etude clinique
Signes physique: autres Signes:


-Dim ampluatation thora -dlr thoracique
-Rles crpitant - amaigrissement
-Evolution : CPC - asthnie
Etude radiologique
Rx thorax TDM:


-lsions nodulaires
-lestions kystique
-rtraction

EFR
SYNDROME RESTRICTIF:

-CPT: diminue
-CV: diminue
-VEMS: diminue
-TIFFNEAU(VEMS/CV): normal
Gazomtrie



SaO
2
aprs effort: diminue
PaCO
2
: diminue
DLCO: diminue
Compliance pulmonaire: diminue
Diagnostic positif
Repose sur lassociation:

-clinique
-Rx
-EFR

CERTITUDE/ positif et tiologique:
biopsie pulmonaire(histologie)
1. Agressions professionnelles ou
environnementales

2. Connectivites

3. Traitements, mdicaments

4. Fibroses idiopathiques

5. Affections diverses non classables
LETIOPATHOGENIE EST VASTE ET COMPLEXE.
1. AGRESSIONS PROFESSIONNELLES / ENVIRONNEMENTALES
1- MINERALES:

Silicose
Anthraco-silicose
Brylliose
Asbestose
1. AGRESSIONS PROFESSIONNELLES / ENVIRONNEMENTALES
2-ORGANIQUES
Les alvolites allergiques extrinsques (AAE) ou pneumopathies
dhypersensibilit :
maladie des leveurs doiseaux antignes aviaires
poumon de fermier (Actinomyctes) bactries
AAE des industries de fermentation champignons/
moisissures
2. LES CONNECTIVITES
- Sclrodermie
- Polymyosite / Dermatomyosite
- Lupus rythmateux dissmin
- Polyarthrite rhumatode
- Spondylarthrite ankylosante

3. TRAITEMENTS / MEDICAMENTS
- anti-infectieux (Sulfalasine, Furantone)
- Antibiotiques (cycline)
- Anti-arythmiques (Amiodarone, Propanolol)
- Anti-inflammatoires ( Penicillamine)
- Antimitotiques (Blomycine, Busulfan, Methotrexate)
- Oxygne
- Irradiation
- Narcotiques
4. FIBROSES IDIOPATHIQUES
- FORME SURAIGU
-FORMES SUBAIGUS inclassables
Bronchiolite + Mal. Interstitielle
Bronchiolite oblitrante +
Pneum. Organisant BOOP

- FORMES INSIDIEUSES Alvolite fibrosante
cryptogntique
Pneumopathie desquamative
Pneumopathie lymphocytaire
interstitielle
5. AFFECTIONS DIVERSES NON CLASSIFIABLES
Sarcodose Lymphangioleiomyomatose
Granulome eosinophile Sclerose tubereuse
Amylodose ARDS
Vascularites pulmonaires SIDA
Pneumonie lipidique C. greffe de moelle
Lymphangite carcinomateuse Infections virales
Carcinome bronchoalvolaire Bronchiolites
Lymphome pulmonaire Pneumonie eosinophiles
Maladies de Gaucher Proteinose alveolaire
Nieman-Pick Hemorragies diffuses
pulmonaires
Hermansky-Pudlak Microlithiase alveolaire
Von Recklinghausen
Traitement
-Si la cause est connue : TRT tiologique
-si la cause non connue: TRT symptomatique

Corticodes: suppression de linflammation
10-30% amlioration objective
rponse favorable si
sujet jeune, forme rcente, inflammation dominante(biopsie)
lymphocytose(LBA)
Traitement


Immunosuppresseurs

Oxygnothrapie

Transplantation pulmonaire
Je vous remercie