CONSIDERACIONES GENERALES DERMATOPATOLOGIA MEMBRANA PROTECTORA,AISLANTE IMPIDE LA PERDIDA DE LIQUIDOS Y ELECTROLITOS CORPORALES. PROTEGE AL MEDIO INTERNO DE FACTORES AMBIENTALES PUEDE SER MANIFESTACION DE ENFERMEDADES ENDOGENAS. CONSIDERACIONES GENERALES UNO DE LOS 5 SENTIDOS CORPORALES EXTENSION : 1.85 mts. VOLUMEN : 4000 cc. ESPESOR : 2.2 mm. PESO : 4.2 Kg. FORMA PARTE DEL SISTEMA INMUNE. (tejido linfoide asociado a la piel, TLAP). EMBRIOLOGIA DE LA PIEL. La piel tiene un doble origen: Epidermis: ECTODERMO SUPERFICIAL. La dermis: MESODERMO LATERAL Y DERMATOMAS PROVENIENTES DE LAS SOMITAS.
Durante los primeros 3 meses del desarrollo, la epidermis es invadida por clulas originadas en la CRESTA NEURAL. Estas clulas sintetizan un pigmento: la melanina. (MELANOCITOS ) EPIDERMIS. Al final del cuarto mes la epidermis presenta las siguientes capas: capa basal o germinativa. Estrato espinoso. Estrato granuloso. Estrato crneo. DERMIS El corion origina numerosas papilas drmicas, las cuales se proyectan hacia a epidermis. La mayora suelen contener un capilar de pequeo calibre o un rgano nervioso sensitivo terminal.
La capa mas profunda el subcorion, contiene abundante tejido adiposo.
En el neonato la piel esta cubierta por vrnix caseosa, formada por la secrecin de las glndulas sebceas, clulas epidrmicas y pelos degenerados. EMBRIOLOGIA DE LA PIEL ESTRUCTURAS DERIVADAS DEL ECTODERMO : Epidermis Unidad pilosebacea-apcrina Unidad ecrina Uas Celulas de Merkel ESTRUCTURAS DERIVADAS DEL MESODERMO Colgeno Fibras elasticas Vasos sanguineos Msculo Grasa Celulas de langerhans Melanocitos y nervios derivan del neuroectodermo. ANATOMA DE LA PIEL EPIDERMIS ESTRATO DE CELULAS BASALES ESTRATO ESPINOSO ESTRATO GRANULOSO ESTRATO LUCIDO ESTRATO CORNEO Celulas migratorias de la Epidermis No sintetizan queratina Dendriticas : Melanocitos Celulas de Langerhans Asociadas a neuroaxn terminal:
Celulas de Merkel MELANOCITOS Responsables del color de la piel Se localizan entre las celulas basales de la epidermis Sintetizan melanina ,pigmento de proteccion contra la luz ultra violeta Proporciona el color de la piel Melanina se sintetiza en los melanosomas Celulas de Merkel Localizacin: labios cavidad oral vaina ext. Foliculos pilosos piel de pulpejos formando parte de discos tactiles. Funcin : mecanorreceptores DERMIS PAPILAR RETICULAR Elementos :fibroblastos- histiocitos-celulas endoteliales-pericitos- celulas cebadas-fibras colagenas-fibras elasticas
Vasos sanguineos Plexos profundos y superficiales Inervacin : fibras mielinicas y amielinicas- Corpusculos de Meisner Corpusculos de pacini TERMINOLOGIA MACULA : lesin circunscrita de cualquier tamao diferenciada de la piel vecina por su color. Ppula: elevacin circunscrita, de pequeo tamao(<5mm) Ndulo : elevacin cutnea circunscrita mayor de 5 mm. Placa : lesin elevada de superficie plana >5mm. Vescula : lesin elevada de contenido lquido, seroso o sanguinolento. TERMINOLOGIA Pstula: lesin elevada de contenido purulento Roncha : area elevada pruriginosa y transitoria.causada por edema (habn) Escama : excresencia crnea en forma de placa Liquenificacin : piel gruesa y spera con marcas cutneas prominentes Excoriacin : lesin traumtica que significa rotura de la epidermis Oniclisis: separacin de la placa ungueal del lecho ungueal. TERMINOLOGIA Hiperqueratosis : engrosamiento anormal de la capa crnea Paraqueratosis : presencia de ncleos en la capa crnea. Normal en mucosas Acantosis : engrosamiento o hiperplasia de la epidermis Disqueratosis : queratinizacin anormal que se produce en clulas situadas abajo del estrato granuloso TERMINOLOGIA Acantolisis : perdida de las uniones intercelulares Papilomatosis : hiperplasia de la dermis papilar Espongiosis: edema intercelular de la epidermis. Vacuolizacin : formacin de vacuolas en las areas de la membrana basal. EPIDERMIS HISTOTOPOGRAFA DE LA PIEL HIPERQUERATOSI S DISQUERATOCITOS ESPONGIOSIS - EXOCITOSIS PARAQUERATOSIS - MICROABSCESO HIPERPLASIA PSORIASIFORME DEGENERACIN VACUOLAR PANICULO ADIPOSO SUBCUTNEO Epidermis TRASTORNOS DE LA MADURACIN EPIDERMICA. ICTIOSIS Trastorno de la maduracion de la epidermis El termino procede del griego que significa pez Hay formacin excesiva de queratina (hiperqueratosis) Formas hereditarias aparecen al nacimiento o poco despus. Formas adquiridas se asocian a neoplasias malignas (Linfomas o viscerales) ICTIOSIS PATOGENIA 1- mayor cohesin de las celulas del estrato crneo relacionada con alteraciones de los lipidos. 2- Queratinizacin anormal por deterioro de la formacin de tonofilamentos y sintesis excesiva de queratohialina. 3- Mayor proliferacin de las celulas basales (aumento del transito de los queratinocitos) ICTIOSIS. ANATOMIA PATOLOGICA:
Estrato corneo desproporcionadamente grueso en comparacin con las capas epidrmicas nucleadas. ICTIOSIS ICTIOSIS - TIPOS 1- ICTIOSIS VULGAR
2- ICTIOSIS LIGADA AL CROMOSOMA X
3- ICTIOSIS LAMINAR
3- HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLITICA 1-ICTIOSIS VULGAR Autosomica dominante Defectos en la sintesis de profilagrina,filamento de queratina (cohesin) Variedad mas frecuente de ictiosis No aparece al nacimiento, sino en la niez engrosamiento corneo desproporcionado y parecido al trenzado de una canasta. ICTIOSIS VULGAR. Se asocia a neoplasias malignas viscerales, linfoides y a uso de frmacos. Enfermedades granulomatosas generalizadas y enfermedades del tejido conjuntivo. 2-ICTIOSIS LIGADA AL SEXO Trastorno epidrmico hereditario Dficit en la sulfatasa de esteroides. Que provoca la acumulacin de sulfato de colesterol no degradado, dando lugar a una adherencia intercelular persistente en la capa cornea. Obstaculizando la descamacin.
ICTIOSIS LIGADA AL SEXO Cohesin persistente del estrato corneo. Capa granulosa respetada.
Aparece al nacimiento HISTOLOGIA: Hiperqueratosis con engrosamiento de la capa espinosa 3- ICTIOSIS LAMINAR AUTOSOMICA RECESIVO Aumento de la cohesin del estrato crneo Aumento de sustancia intercelular Mutacin del gen que codifica la enzima transglutaminasa provocando secrecin defectuosa de los cuerpos laminares. HISTOLOGIA : hiperqueratosis 4- HIPERQUERATOSIS EPIDERMOLITICA Autosomica dominante Caracterizada por eritrodermia generalizada Aparece al nacimiento Mutacin de los genes de la queratina K1 y K10 Lisis de la epidermis y formacin de vesiculas. HISTOLOGIA: Hiperqueratosis y formacin de vesiculas. DERMATOSIS INFLAMATORIAS AGUDAS URTICARIA
DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA
ERITEMA MULTIFORME URTICARIA Es una reaccin de Hipersensibilidad de tipo I , mediada por la IgE Hay liberacin de mastocitos. Cualquier edad. * 20-40 aos. Hay formacin de ppulas y placas elevadas palidas que aparecen y desaparecen en pocas horas. Liberacin de sustancias vasoactivas URTICARIA Sitios de predileccin: areas expuestas a presin: Tronco. Extremidades distales. Pabellones auriculares.
URTICARIA HISTOLOGIA: discreto infiltrado perivenular de tipo linfocitario, pmn y eosinfilos. Edema de la dermis. dilatacin de canales linfaticos. No hay cambios en la epidermis. Urticaria dependiente de IgE. Polenes. Alimentos. Farmacos. Veneno de insectos.
URTICARIA Urticaria independiente de IgE. Provocada por: Opiceos Ciertos antibiticos. Agentes qumicos: aspirina. URTICARIA Clnica: placas eritematosas, edematosas, a menudo circulares, cubiertas por una superficie epidrmica normal. DERMATITIS ECCEMATOSA AGUDA ECCEMA: Es un sindrome que agrupa una serie de dermatosis que poseen un sustrato histologico comun: espongiosis del cuerpo mucoso. Agudo por poseer las siguientes caracteristicas : eritema-edema-vesiculacin-exudado y prurito. Trmino proviene del griego exein (hervir) ECCEMAS. CLASIFICACIN. 1-Dermatitis alrgica de contacto 2-Dermatitis atpica 3-Dermatitis eccematosa por frmacos 4-Dermatitis fotoeccematosa. 5-Dermatitis primaria por agentes irritantes. DERMATITIS ALERGICA DE CONTACTO Tipo de hipersensibilidad Tardia tipo IV en su forma localizada, mediada por linfocininas. Aparece 72 horas posteriores al contacto con el antigeno. Ag procesados por las celulas de langerhans son presentados a celulas T CD4 transformandose en celulas de memoria. Celulas T de memoria migran a la piel en en 2o. Contacto, liberando citocinas. MECANISMO DE LA DERMATITIS ALERGICA DE CONTACTO ESTADIOS DEL DESARROLLO DEL ECCEMA DERMATITIS ALERGICA DE CONTACTO Veneno de hiedra. Placas pruriginosas, edematosas, rezumantes, vesiculas pequeas y grandes. Proclives a la sobreinfeccin (impetiginizacin) Lesiones antiguas presentan acantosis e hiperqueratosis. DERMATITIS ECCEMATOSA. O DERMATITIS ESPONGIOTICA ECCEMAS
ERITEMA MULTIFORME Trastorno de la piel caracterizado por maculas, ppulas, vesculas y ampollas. Probable origen inmunolgico y de curso autolimitado. Prototipo de patrn de reaccin citotoxica. Se asocia a infecciones bacterianas, virales o parasitarias-farmacos-tumores malignos- enfermedades del colgeno ERITEMA MULTIFORME Sndrome de Stevens-Johnson: Forma febril, sintomtica. Frecuente en nios. Erosiones y costras hemorrgicas en labios y mucosa oral. Otros: conjuntiva, uretra, reas genital y perianal. Sepsis grave. Sndrome de Stevens-Johnson ERITEMA MULTIFORME NECRLISIS EPIDRMICA TXICA. Necrosis difusa y esfacelamiento de las superficies epiteliales cutneas y mucosas, como si fueran quemaduras. ERITEMA MULTIFORME. NECRLISIS EPIDRMICA TXICA. ERITEMA MULTIFORME HISTOLOGIA: infiltrado linfocitario perivascular superficial asociado con edema de la dermis y acumulacin de linfocitos a lo largo de la unin dermoepidermica. Queratinocitos en degeneracin y necrosados en la unin dermoepidermica. Formacin de vesculas. ERITEMA MULTIFORME DERMATOSIS INFLAMATORIAS CRONICAS
PSORIASIS
LIQUEN PLANO
LUPUS ERITEMATOSO PSORIASIS Es una enfermedad cutnea inflamatoria benigna, aguda o crnica La forma clnica ms frecuente consiste en placas de color rojo brillante bien delimitadas con escamas plateadas en su superficie. Son bien delimitadas Las escamas al ser removidas dejan un lecho con finos puntos sangrantes (signo Auspitz) Psoriasis Sitios frecuentes Rodillas Codos Cuero cabelludo, reas lumbosacras, pliegue interglteo y glande del pene. Menos frecuentes Palmas Regiones plantares Glande Vulva Psoriasis Aveces compromete reas de flexin Axilas y regin inguinal Compromiso ungeal: onicolisis Prurito leve puede asociarse con Artritis Psoritica Variantes graves Psoriasis pustular generalizada Psoriasis eritrodrmica Patogenia (Psoriasis) En las lesiones activas se encuentra una multiplicacin epidrmica aumentada de causa desconocida. En la piel normal el tiempo de transito de una clula basal del estrato basal a la capa cornea es de 13 das. En la piel psoritica es de 5 das. El ciclo de reproduccin germinal normal es de 200 horas. En la piel psoritica es de 100 horas. Patogenia (Psoriasis) La epidermis psoritica carece de control por contacto intercelular y se ha descrito un defecto del Sistema del AMP cclico - adenil ciclasa. Se han postulado mecanismo inmunitarios. La lesin o irritacin de la piel (sana) en pacientes con psoriasis pueden desarrollar lesiones de psoriasis (Fenmeno de Koebner) Histopatologa (Psoriasis vulgaris) Elongacin regular de las crestas interpapilares con engrosamiento de la porcin inferior de las mismas (hiperplasia psoriasiforme). Estiramiento y edema de las papilas Adelgazamiento de los segmentos suprapapilares del estrato Malpighi. Ausencia del estrato granular o hipogranulosis. Histopatologia (Psoriasis vulgaris) Paraqueratosis Microabscesos de Munro (en reas paraquerratsicas) Pstula espongiforme de Kogoj pequea Capilares papilares dilatados Infiltrado inflamatorio perivascular linfohistiocitario con escasos eosinfilos y plasmocitos PSORIASIS
LIQUEN PLANO Reaccin de hipersensibilidad que cursa con infiltrados linfocitarios en la unin dermoepidermica. Patogenia desconocida.
Afecta piel y mucosas. LIQUEN PLANO Lesiones cutneas : ppulas aplanadas, violceas, pruriginosas y confluentes. Autolimitado. Resolucin en 1 a 2 aos. Fenmeno de Koebner. Estras de wickmam. (ppulas que realzan en la lesin). Se asocia a medicamentos-colitis ulcerosa LIQUEN PLANO Patogenia: desconocida. Probablemente causada por reacciones de inmunidad celular secundarias a la liberacin de ag,en la unin dermoepidermica y capa de celulas basales. Participacin de linfocitos T. LIQUEN PLANO Infiltrado inflamatorio de linfocitos a lo largo de la unin dermoepidrmica. Queratinocitos basales con degeneracin, necrosis, y clulas ms maduras como la del estrato espinoso. Interfase dermoepidrmica en dientes de sierra.
LIQUEN PLANO Cuerpos de civatte( clulas basales anucleadas, necrticas en la dermis papilar). Hiperplasia epidrmica ( raramente atrofia ). Engrosamiento de la capa de clulas granulares. ( hipergranulosis). Engrosamiento de la capa crnea. (Hiperqueratosis). Liquen planopapilar( afecta los folculos pilosos. LIQUEN PLANO Estra de wickham LUPUS ERITEMATOSO Enfermedad de tipo inmunologico que puede manifestarse en forma sistemica y en forma cutanea. Ocurre predominantemente en mujeres Pacientes con LES pueden desarrollar lesiones cutaneas. Pacientes con lupus cutaneo no desarrollan lupus sistemico. LUPUS ERITEMATOSO
LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE Se observan parches discoides, bien delimitados eritematosos Presentan escamas gruesas adherentes Se observan tapones queratsicos en los orificios foliculares posteriormente se produce atrofia epidrmica (visualizacin de vasos sanguneos tortuosos y dilatados) LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE Ubicacin frecuente Regin malar Regin nasal Tambin puede comprometer Cuero cabelludo Orejas Mucosa de la boca y labios Histologa del Lupus Eritematoso Discoide Adelgazamiento y aplanamiento del estrato de Malpighi.
Degeneracin hidrpica de las clulas de la capa basal.
Hiperqueratosis con taponamiento queratsico folicular
Histologa del Lupus Eritematoso Discoide Infiltrado inflamatorio linfoide drmico, en parches con tendencia a rodear anexos cutneos En la dermis superior se observa vasodilatacin, edema y leve extravasacin de eritrocitos Con tincin de PAS se observa una membrana basal de la epidermis engrosada