Dra.

Patricia Alvarez Barba

Mdico hematloga
Hospital de Sullana II-2
ANEMIA HEMOLITICA
DEFINICION
Anemias debidas a incremento en la
destruccin de eritrocitos asociada a una
falla de la mdula sea para compensar
la destruccin.
La mdula sea puede incrementar su
funcin de 6 a 8 veces para compensar la
destruccin: Enfermedad hemoltica
compensada
ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION
Por el tiempo: agudas y crnicas
Por el lugar de hemlisis: intravascular
y extravascular
Congnitas y Adquiridas
ANEMIA HEMOLITICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
Palidez
Ictericia
Esplenomegalia
Orina rojiza
Clculos de pigmentos biliares
Ulceras en las piernas
Crisis aplsicas
ANEMIAS HEMOLITICAS
LABORATORIO
Morfologa del eritrocito
Test de Coombs directo
Test de fragilidad osmtica yAutohemlisis
Electroforesis de hemoglobina
Test de Sucrosa y Ham
Test de deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Test para hemoglobinas inestables
ANEMIA HEMOLITICA
MANIFESTACIONES CLINICAS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR
Hemoglobinemia y hemoglobinuria
Hemosideriuria
Metaalbuminemia
CAUSAS DE HEMOLISIS
INTRAVASCULAR
Incompatibilidad sangunea (ABO)
Deficiencia de G6PD
Sindrome de fragmentacin de
eritrocitos
Hemoglobinuria paroxstica nocturna
Hemoglobinuria de la marcha
Hemoglobinas inestables
CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS
1. MEMBRANOPATIAS
Esferocitosis Hereditaria
Eliptocitosis hereditaria
Abetalipoproteinemia
Sindrome Leach
Sindrome Rho


CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS
2. ENZIMOPATIAS
Deficiencia de glucosa-6-fosfato
deshidrogenasa
Dficit de piruvatocinasa
Otras enzimopatas (dficit de
pirimidina-5-nucleotidas )
CAUSAS DE ANEMIAS
HEMOLITICAS CONGENITAS
3. HEMOGLOBINOPATIAS
Hemoglobinopatas estructurales
Talasemias
Hemoglobinopatas talasmicas
ESFEROCITOSIS
HEREDITARIA
Enfermedad de Minkowski-Chauffard
Ms frecuente en raza blanca
Incidencia 1:3,000 en Norte de Europa y
1:1,000 en el Mediterrneo
Transmisin Autosmica dominante
Defecto: disminucin de la alfa
espectrina de la membrana del eritrocito
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
CLINICA
Anemia hemoltica crnica de intensidad
variable
Anemia discreta o moderada
Esplenomegalia variable
ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
DIAGNOSTICO Y
TRATAMIENTO
Anemia de intensidad variable
Estudio familiar importante
Frotis perifrico
Prueba de fragilidad osmtica
TRATAMIENTO: cuadros severos la
esplenectoma
DEFICIT DE GLUCOSA 6
FOSFATO DESHIDROGENASA
(G6PD)
Enzimopata ms frecuente. Ms
frecuentes en raza: negra, blanca del
mediterrneo y asitica.
Polimorfismo gentico: ms de 400
variantes
Transmisin recesiva ligada a X


DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) CLINICA
Se han clasificado en 5 grupos
Variantes del Grupo l: poco frecuentes, cuadro
hemoltico crnico
Variantes del Grupo ll y lll: las ms frecuentes,
son asintomaticas hasta que entran en
contacto con una sustancia oxidante.Frecuente
en el Mediterrneo el tipo ll y el tipo lll en raza
negra y asitica
Variante del GrupoIV: asintomtico, en raza
negra

DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) CLINICA
Anemia episdica o crnica compensada
hasta que algn factor lo descompensa:
infecciones, medicamentos o ingesta de
habas
Hemlisis aguda, cefalea intensa, fiebre y
hemoglobinuria a las pocas horas
Diagnstico: Prueba para detectar la
deficiencia de la enzima
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) TRATAMIENTO
Evitar la exposicin a drogas o alimentos
como las habas
Espenectoma no es efectiva
Transfusiones si anemia es severa
Uso de antioxidantes se estn probando
DEFICIT DE GLUCOSA 6 FOSFATO
DESHIDROGENASA
(G6PD) TRATAMIENTO
Ac.nalidxico
Nitrofurantona
Pentaquina
Primaquina
Sulfas
Azul de metileno
Trinitrotolueno
Sulfonas
Acetominofen
Acido ac.saliclico
Aminopirina
Cloranfenicol
Colchicina
Isoniazida
Quinidina
Quinina
DEFECTOS GENETICOS
DE LAS
HEMOGLOBINAS
CONSTITUCION DE LA
HEMOGLOBINA
Hemoglobina normal del adulto:
Hb A (96%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas beta
Hb A2 (0.5-2.5%) : 2 cadenas alfa, 2 cadenas
delta
Hb fetal( <1%): 2 cadenas alfa, 2 cadenas
gamma
Embrin: Hb Gower 1, Gower2, Portland
Etapa fetal: Hemoglobina fetal

CLASIFICACION
Sntesis anormal de Hb: por
modificacin estructural:
Hemoglobinopatas
Disminucin en la sntesis de una
cadena globnica: Talasemias
ENFERMEDAD DE SICKLE CELL
DREPANOCITOSIS
ANEMIA FALCIFORME
Sustitucin del ac. Glutmico por la valina en
la posicin 6 de la cadena globnica beta
HbS cuando se deoxigena sufre un proceso de
polimerizacin adoptando una estructura de
un gel cristalino, por ello los eritrocitos sufren
una gran deformacin y toman la forma de
hoz llamados drepanocitos.
Incidencia: la ms comn en poblacin negra.
Los heterocigotos estn presentes hasta en el
10% de la poblacin negra.
MANIFESTACIONES CLINICAS
HETEROCIGOTOS Hb SA
Asintomticos. Crisis hemoltica en hipoxia
Puede haber incapacidad para concentrar la
orina y hematuria
HOMOCIGOTOS Hb SS
Aparece hacia el 4-6 mes de nacidos con el
sindrome manos-pies
Manifestaciones vasooclusivas precipitados
por infecciones, deshidratacin, fiebre etc.
Suceptibilidad a infecciones: pneumococo y
haemophilus influenza

Manifestaciones de la fase crnica
Ulceras maleolares
Necrosis sea
Complicaciones
visuales: retinopata
Complicaciones
pulmonares
Complicaciones
cardacas
Complicaciones renales
(hipostenuria)
Complicaciones
hepatobiliares:cirrosis
difusa nodular
Complicaciones debidas
a la hiperbilirrubinemia
DIAGNOSTICO
Hemograma
Electroforesis de Hb a Ph alcalino
Prueba de falciformismo
TRATAMIENTO
DE LAS COMPLICACIONES
Crisis drepanoctica aguda:dolor intenso
y fiebre de 38C: Hospitalizacin
- Hidratacin
- Investigar infeccin: antibiticos
- Analgsicos
- Transfusiones
TRATAMIENTO
ETIOLOGICO
Agentes qumicos antidrepanocticos:
experimental
Agentes quimioterpicos para aumentar
la sntesis de Hbfetal: hidroxiurea
Trasplante de mdula sea.
ANEMIAS HEMOLITICAS
ADQUIRIDAS
ANEMIAS HEMOLITICAS
CLASIFICACION
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
ANEMIAS HEMOLITICAS NO
INMUNES
HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA
NOCTURNA
ANEMIAS HEMOLITICAS NO
INMUNES
Por fragmentacin mecnica de origen no
inmune
Por agentes naturales (fsicos o qumicos)
Por agentes txicos y oxidantes
Por infecciones
Por trastorno metablico: Enfermedad de
Wilson, Uremia
Por hiperesplenismo

ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
Anemias hemolticas autoinmunes
Por anticuerpos calientes
Por anticuerpos fros
Anemias hemolticas isoinmunes
Reaccin hemoltica postransfusional
Reaccin hemoltica del recin nacido
Anemias hemolticas inmunomedicamentosa
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNES
Mecanismo de destruccin:
Intravascular: anticuerpo Ig M
Extravascular: anticuerpo Ig G
Depender : tipo de inmunoglobulina
Etiopatogenia
Caractersticas de Ig
TIPOS DE ANTICUERPO
Anticuerpo caliente
Se une a eritrocitos
a 37C
Frecuente la Ig G
Hemlisis
extravascular (bazo)
Anticuerpo frio
Acta a T menor
37C ( 4-22C)
Predomina Ig M
Hemlisis
intravascular
Activa complemento
ANEMIAS HEMOLITICAS
AUTOINMUNES
ANEMIA HEMOLITICA AUTOINMUNE
A ANTICUERPOS CALIENTES
SECUNDARIA
Enfermedades del colgeno:LES,AR
Enf. Infecciosas: Brucellosis, Tifoidea, virales:HIV,
Hepatitis
Enf. Endocrinas: hipertiroidismo, hipotiroidismo
Neoplasias hematolgicas: M.M., LLC, Linfomas,
Timomas.
Tumor benigno de ovario
Neoplasias no hematolgicas
IDIOPATICA

A.H.A. ANTICUERPOS CALIENTES
Sntomas de cuadro hemoltico
Laboratorio:
Patrn de hemlisis
Leucopenia o leucocitosis. Plaquetas:normales
o disminuidas
Test de Coombs directo positivo
Pruebas inmunolgicas falso positivo
ANEMIAS HEMOLITICAS AUTOINMUNES A
ANTICUERPOS FRIOS
Se clasifican en dos grupos:
Enfermedad de hemaglutininas al fro: la ms
comn y corresponde a la 1/3 parte de las
A.H.A.
Hemoglobinuria paroxstica al fro
A.H.A. ANTICUERPOS CALIENTES
TRATAMIENTO
Investigar la causa
No transfundir, salvo si es necesario
Corticoterapia: Prednisona 1-2mg/kg/da
Esplenectoma: si no hay respuesta al
corticoide, si recaen, si requieren altas dosis de
corticoides
Drogas citotxicas: Ciclofosfamida,
Vincristina, Azatioprina