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PATOLOGIA DEL CORAZON

MIOCARDIO-PERICARDIO-TUMORES
Dr. Juan Urbina Vargas
Mdico Patlogo
Hospital Arzobispo Loayza
CARDIOMIOPATIAS

Grosor de paredes cardiacas

Tamao de las cmaras

Disfuncin mecnica

Disfuncin elctrica
Cardiomiopatas - Origen
Primario
- Solo msculatura cardiaca


Secundario
- Desorden sistmico multiorgnico

Ambas con cuadro morfolgico similar
Miocardiopatias
Patrones clinico - morfologico funcionales

Cardiomiopata con dilatacin ( 90 % )

Cardiomiopata hipertrfica

Cardiomiopata restrictiva
NORMAL
CON DILATACION HIPERTROFICA
RESTRICTIVA
REPRESENTACIN DE LAS
TRES FORMAS DISTINTIVAS
DE LA ENFERMEDAD MIOCRDICA
MIOCARDIOPATA
CON DILATACIN
MECANISMO DE LA FALLA CARDIACA :

Contractibilidad afectada Disfuncin Sistlica
CAUSAS TPICAS :

Gentica Alcoholismo Periparto
Miocarditis Hemocromatosis Anemia crnica
Adriamicina Sarcoidosis Idioptica
MIOCARDIOPATA
HIPERTRFICA
MECANISMO DE LA FALLA CARDIACA :

Dilatacin afectada Disfuncin Diastlica
CAUSAS TPICAS :

Gentica
Ataxia de Friedrich
Enfermedades de depsito
Infantes hijos de madre diabtica
MIOCARDIOPATA
RESTRICTIVA
MECANISMO DE LA FALLA CARDIACA :

Dilatacin afectada Disfuncin Diastlica
CAUSAS TPICAS :

Amiloidosis
Fibrosis inducida por radiacin
Idioptica
Miocardiopatias-Causas comunes
Idiopticas
Agentes identificables
Toxinas
I nfecciones cardiacas
Transt. Metablicos
Enf. Neuromuscular
Enf. de Almacenamiento y otros depsitos
Desrdenes I nfiltrativos
Desrdenes I nmunolgicos
- Toxinas
Alchohol
Cobalto
Catecolaminas
Monxido de carbono
Litio
Hidrocarburos
Arsnico
Ciclofosfamida
Doxorubicina y Daunorubicina

- Transt. Metablicos
Hipertiroidismo
Hipotiroidismo
Hipercalemia
Hipocalemia
Deficit Nutritivo (protenas, tiamina,
otras avitaminosis)
Hemocromatosis

- Enferm. Neuromusculares
Ataxia de Friedrich

Distrofia Muscular

Atrofias congnitas

Autosmica recesiva
Deterioro progresivo del cerebelo y
ganglios espinales
Agrandamiento del corazn
Fibrosis micocrdica
Debilidad progresiva de
msculos esquelticos
Muerte de clulas musculares
Cardiomiopata
- Enf. de Almacenamiento y
otros depsitos
Sindrome de Hunter-Hurler

Glucogenosis

Enfermedad de Fabry

Amiloidosis
Mucoplisacaridosis:
Hurler: Tipo I (
lisosomal)(autosmico
recesivo)
Hunter: Tipo II (ligado a X)
Lipidosis
Almacenamiento lisosmico
Recesiva ligada a X
- Enf. Infiltrativas
Leucemia
Carcinomatosis
Sarcoidosis
Fibrosis inducida por radiacin
- Enf. Inmunolgicas
Miocarditis ( varias formas)
Rechazo por transplante
LA BIOPSIA ENDOMIOCARDICA SE INDICA EN
LAS MIOCARDIOPATIAS
Y EN LOS RECEPTORES DE TRANSPLANTE CARDIACO
Cardiomiopata Dilatada
Dilatacin progresiva
Disfuncin contrctil progresiva

Corazn generalmente
agrandado y mas pesado

Flcido ( cmaras dilatadas )

Trombos murales son comunes:
-->Tromboembolias

Valvulas normales, pero
regurgitacin funcional por
dilatacin de ventrculos D o I
CARDIOPATIA
DILATADA


Dilatacin de las 4 cmaras
Hipertrofia


Trombo mural granular
en Ventrculo Izquierdo


Arterias Coronarias
permeables
Cardiopatia Dilatada - Histologa
LOS CAMBIOS SON INESPECIFICOS y NO
NECESARIAMENTE REFLEJAN EL GRADO DE
DISFUNCIN Y EL PRONSTICO
Clulas musculares hipertrficas con ncleos
agrandados ( algunos atenuado o irregulares)
Fibrosis intersticial y endocrdica en grado variado
Cicatrices subendoteliales pequeas reemplazando
al tejido sano ( curacin de episodios de necrosis de
miocitos por desbalance entre aporte y demanda )
CARDIOPATIA
DILATADA


Hipertrofia variable
de miocitos


Fibrosis Intersticial
( tincin tricrmica
de Masson )
Cardiopata Dilatada Aspectos Clnicos
Cualquier edad, ms frecuente: 20 a 50
Signos de ICC lentamente progresivos
Regurgitacin mitral
Ritmo cardiaco anormal
Muerte puede ser sbita por
Insuficiencia cardiaca progresiva
Arritmia
Embolia por trombo intracardiaco
Transplante cardiaco
Asistencia mecnica cardiaca
Cardiopata Dilatada Aspectos Clnicos
PERIPARTO:
Tercer Trimestre de la gestacin
Parto
Puerperio

Cardiomiopata peripartal
25 % de pacientes de periparto, que presentan falla
cardiaca, tienen etiologia idioptica
Dilatacin e insuficiencia del Ventrculo Izq.

Clnica de Miocardiopata dilatada

Cardiomiopata ventricular derecha arritmognica
( Displasia ventricular derecha arritmognica)
Hereditaria ( autosmica dominante)
Falla ventricular derecha con Arritmia
Taquicardia ventricular o fibrilacin muerte
PARED VENTRICULAR ADELGAZADA:
Prdida de miocitos
Infiltracin adiposa extensa y fibrosis
Proteinas defectuosas de adhesion celular en
desmosomas de miocitos adyacentes
CARDIOMIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGNICA
Dilatacin del Ventrculo derecho
Reemplazo de la pared libre con grasa y fibrosis
Varon joven
Muerte sbita jugando basketball


CARDIOMIOPATIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGNICA
Seccin de pared libre del Ventrculo derecho
Reemplazo del miocardio por fibrosis (azul) y grasa
( Tincin Tricrmica de Masson)
ENGROSAMIENTO VENTRICULAR
Fibrosis subepicrdica, miocrdica, msculo residual
DISPLASIA VENTRICULAR DERECHA ARRITMOGNICA
Cardiomiopata Hipertrfica
Hipertrofia miocrdica
Diastole incompleta del VI (
llenado diastlico anormal )

Causa principal de hipertrofia
ventricular inexplicable

Paredes engrosadas, mayor
peso cardiaco, hipercontrctil

Disfuncin diastlica

Dx. Dif:
Enfermedades de depsito
Cardiopata Hipertensiva
CARDIOPATIA
HIPERTRFICA

Hipertrofia masiva
Sin dilatacin ventricular

Engrosamiento sptico
pronunciado

Cavidad ventricular comprimida
(forma de banana)

Placas fibrosas endocrdicas en
tracto de salida del ventricuo izq.
Cardiopatia Hipertrfica - Histologa

Hipertrofia extensa de miocitos,
ensanchamiento de su dimetro transversal

Desordenamiento de los haces de miocitos,
miocitos individuales y elementos contrctiles
en las sarcomeras dentro de la clulas
(desarreglo de miofibrillas)

Fibrosis de reemplazo e intersticial
CARDIOPATIA
HIPERTRFICA

Desarreglo

Hipertrofia marcada

Ramificacin de miocitos

Fibrosis Intersticial

Cardiopatia hipertrfica
Los defectos genticos son cruciales en la gnesis de
la miocardiopata hipertrfica
An no es claro la secuencia de eventos que llevan
desde las mutaciones hacia la aparicin de la
enfermedad
Los cambios en algunos genes pueden dar lugar a
ambos:
cardiopatia hipertrfica y cardiopata dilatada
DILATADA
HIPERTRFICA
MIXTA
CARDIOPATIAS: ESQUEMA DEL MIOCITO MOSTRANDO PROTEINAS CLAVE MUTADAS
Cardiopata Hipertrfica Substrato Clnico

Volumen de eyeccin disminudo por
reduccin de cmaras cardiacas


Obstruccin dinmica al flujo de salida en el V.I.
Aumento de la presin pulmonar con disnea de esfuerzo
Soplo ruidoso de eyeccin sistlica
Isquemia miocrdica focal

Cardiopata Hipertrfica Aspectos Clnicos

Problemas Clnicos Mayores:

Fibrilacin auricular
Trombos murales conducentes a embolia shock
Insuficiencia cardiaca intratable
Arritmias ventriculares
Muerte sbita ( causa mas frecuente de muerte sbita
inexplicada en atletas jvenes )
Cardiomiopata Restrictiva
Disminuicin primaria de la
capacidad dilatatoria

Llenado incompleto durante la
distole

Anormalidad funcional confunde
con Pericarditis Constrictiva o
CMH
Causas:

- Idioptica

- Distintos procesos que afectan al miocardio
Cardiomiopata Restrictiva
Principales procesos que afectan al miocardio
causantes de CMR:

- Fibrosis por radiacin

- Amiloidosis

- Sarcoidosis

- Tumores metastsicos

- Depsito de metabolitos acumulados
por errores innatos del metabolsmo

Cardiomiopata Restrictiva - Morfologa
MACROSCOPIA

- Ventriculos de tamao normal o algo agrandados

- Cavidades ventriculares no dilatadas

- Miocardio firme, no distendible

- Dilatacin biauricular es comn


Cardiomiopata Restrictiva - Morfologa
MICROSCOPIA

- Mnima a extensa fibrosis intersticial difusa o
irregular

- La biopsia endomiocardica generalmente puede
revelar una causa especfica

La Amiloidosis del Corazn produce la mayora de las veces
CARDIOMIOPATIA RESTRICTIVA
Pero de acuerdo a la ubicacin predominante de los infiltrados
Asintomtica
Arritmias
Sintomas de Enfermedad Isqumica
Sintomas de Valvulopatas
Granuloma no caseificante
histiocitos y Clulas gigantes multinucleadas
Varn de 66 aos : Sarcoidosis Cardiaca
Tincin H-E
Otras Condiciones Restrictivas
Fibrosis endomiocrdica:

- Nios y jvenes: Africa y zona tropical

- Fibrosis del endocardio ventricular y
subendocardio, desde el apex hacia arriba.

- Disminucin marcada del volumen y amplexacin
de la cmara cardiaca

- A veces trombos murales ventriculares

- Etiologa desconocida
Volumen aumentado de las cmaras derechas, principalmente VD,con marcada hipertrofia
de la pared, en relacin al VI. b) Auricula derecha con trombo c) seccin del trombo d)
seccin auricula derecha mostrando trombo fibrino-hemtico
Otras Condiciones Restrictivas
Endomiocarditis de Loeffler:

- Fibrosis endomiocrdica
- Eosinofilia perifrica
- Infiltrado de eosinfilos en otros rganos

La liberacin de productos txicos por parte de los
eosinfilos induce la necrosis endomiocrdica,
seguida por cicatrizacin del rea afectada
Induciendo fromacin de trombos

En algunos pacientes se asocia a transtornos
mieloproliferativos con alteraciones cromosomales
Acumulacin de Eosinfilos en el endocardio y
Dao espordico de los miocitos

Leve infiltrado de esosinfilos en la
Capa subendocrdica
Otras Condiciones Restrictivas
Fibroelastosis endocrdica :

Enfermedad poco comn de oscura etiologa

Engrosamiento fibro-elstico focal o difuso del
endocardio mural ventricular izquierdo

Mas comn en los primeros dos aos de vida

Se acompaa frecuentemente de obstruccin de la
vlvula artica y otras malformaciones
Engrosamiento de endocardio del VD, blanquecino y brillante
Puede ser primaria o secundaria a stress en la pared
por estenosis artica severa
MIOCARDITIS
Microorganismo y/o Proceso Inflamatorio



DAO MIOCARDICO
MIOCARDITIS
Infeccion viral : Causa ms comn
Coxsackie Virus A y B, enterovirus

Menos comunes:
CMV
VIH
Otros agentes
Chagas: Tripanosoma Cruzi

Afectacin cardiaca (miocarditis ) en la
mayora de pacientes con T.C.

10 % de pacientes mueren en el ataque
agudo

Miocarditis crnica mediada
inmunolgicamente

Progresin a Insuficiencia Cardiaca
(10-20 aos)


MIOCARDITIS DE LA ENFERMEDAD DE CHAGAS
Infiltrado parasitario disperso de fibras miocrdicas
Infiltrado Inflamatorio de Neutrfilos, Linfocitos y Macrfagos
Necrosis de algunas fibras miocrdicas
Miocarditis
OTRAS CAUSAS INFECCIOSAS
Triquinosis
Toxoplasmosis
Bacterias: - Enfermedad de Lyme
- Difteria
VIH
CAUSAS NO INFECCIOSAS
Miocarditis por hipersensibilidad ( antibiticos, diurticos,
antihipertensivos)
Inmunopatias: - Fiebre Reumtica
LES
Polimiositis
Sarcoidosis , Rechazo de Transplante
Borrelia burgdorferi
Miopericarditis y
bloqueo auriculoventricular
COMPLICACIONES POST TRANSPLANTE CARDIACO

RECHAZO ALOGRAFO
INFILTRADO LINFOCITARIO
DAO MIOCITICO ASOCIADOS
Miocarditis - Morfologa

FASE ACTIVA :

- Apariencia del corazn: Normal o dilatada
- Algo de hipertrofia, de acuerdo a duracin de la
enfermedad

ETAPAS AVANZADAS:

- Miocardio ventricular flcido
- Frecuentemente moteado con focos plidos o de aspecto
hemorrgico
- Puede encontrarse trombos en cualquier cmara
Miocarditis - Microscopa


Fase Activa:

- Infiltrado inflamatorio intersticial (mononuclear difuso a
predominio de linfocitos, en mayoria de casos)
- Focos de necrosis mioctica

- La biopsia endomiocardica puede no ser de ayuda
debido a la lesion multifocal


Si paciente sobrevive :

- la lesin aguda cura totalmente
- evoluciona progresivamente a fibrosis

MIOCARDITIS VIRAL


Infiltrado inflamatorio intersticial( principalmente perivascular)
linfocitos, macrfagos y alta proporcin de eosinfilos
MIOCARDITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
MIOCARDITIS A CELULAS GIGANTES
Celulas Multinucleadas esparcidas dentro de
Extenso Infiltrado Inflamatorio Crnico :
Linfocitos
Eosinfilos
Clulas Plasmticas
Macrfagos
Areas de necrosis focales o extensas
MIOCARDITIS Aspectos Clnicos
AMPLIO ESPECTRO CLNICO
Enfermedad Asintomtica y recuperacin sin secuelas
Desarrollo brusco de Insuficiencia Cardiaca o arritmias
Ocasionalmente con muerte sbita
NIVELES DE AFECTACIN ASOCIADOS A :
FATIGA
DISNEA
PALPITACIONES
DISCONFORT PRECORDIAL
FIEBRE

PUEDE SEMEJ AR A LA CLINICA DEL I.A.M.

Otras Causas de Dao Miocrdico
Drogas Cardiotxicas
Terapia Cancerosa : Inhibidores de la tirosino quinasa
Doxorubicina , Daunorubicina
Otras Substancias : Litio Fenotiazidas Cloroquina Cocana
Exotoxina diftrica

Catecolaminas
Feocromocitoma
Dosis altas de Dopamina
Cocana ( dao mediado por catecolaminas)

Amiloidosis
Amiloidosis Sistmica
Localizada ( vg. Senil) ( mejor pronstico)

Sobrecarga de Hierro
Hemocromatosis hereditaria
Hemosiderosis ( Transfusiones de sangre mltiples)
Acumulacin marcada de hemosiderina
Dentro de los miocitos ( perinuclear)
Grados de degeneracin celular y fibrosis
ENFERMEDAD PERICARDICA

Acumulacin de lquido

Inflamacin

Constriccin fibrosa

Asociada a Enf. Cardiaca o Sistmica
ENFERMEDAD PERICARDICA
PERICARDITIS

Pericarditis primaria es inusual ( viral)
Afecciones cardiacas varias
Desrdenes torcicos o sistmicos
Neoplasias Metastsicas
Procedimientos quirrgicos del corazn

ENFERMEDAD PERICARDICA
CAUSAS DE PERICARDITIS
AGENTES INFECCIOSOS
VIRUS
Bacterias pigenas
Tuberculosis
Hongos
Otros Parsitos
ENFERMEDAD PERICARDICA
CAUSAS DE PERICARDITIS
MEDIACION INMUNOLGICA (?)
Fiebre reumtica
L.E.S.
Esclerodermia
Post-cardiotoma
Sindrome Post Infarto de Miocardio (Dressler)
La inflamacin es debida a una reaccin exagerada o probablemente autoinmune, del sistema inmunitario en contra del
tejido ensangrentado, daado o muerto del corazn pos-infarto
Reaccin de hipersensibilidad a drogas
ENFERMEDAD PERICARDICA
CAUSAS DE PERICARDITIS
MISCELANEA
Infarto de Miocardio
Uremia Desorden sistmico ms comn asociado a Pericarditis
Neoplasia
Trauma
Radiacin
ENFERMEDAD PERICARDICA
Serosa
Fibrinosa o serofibrinosa
Purulenta o supurativa
Hemorrgica
PERICARDITIS AGUDA
PERICARDITIS CRONICA O CURADA
Mediastinopericarditis adhesiva
Pericarditis constrictiva Fibrosis densa afecta distole
Viral, uremia
Pericarditis a pan y mantequilla
Neoplasias (exhudado fibrinoso )
Bacteriana
TBC: + caseum
PERICARDITIS SEROSA
Componente inflamatorio es
mnimo ( no exhudado , no
fibrina )
El punteado oscuro en el
fluido amarillo y en la
superficie representan clulas
inflamatorias dispersas
La pericarditis serosa se
caracteriza por coleccin
lquida
Raramente, esta acumulacin
puede ser del grado que
pueda causar tamponamiento
PERICARDITIS
FIBRINOSA

Se ha abierto una
ventana para revelar la
superficie cardiaca.

Haces delgados de
exhudado fibrinoso que
se extienden desde la
superficie epicrdica al
saco pericrdico
PERICARDITIS
FIBRINOSA

Se ha abierto una
ventana para revelar la
superficie cardiaca.

Haces delgados de
exhudado fibrinoso que
se extienden desde la
superficie epicardica al
saco pericrdico
PERICARDITIS
FIBRINOSA
Exhudado fibrinoso
grosero.
Aspecto de
pan con mantequilla
La fibrina da lugar
frecuentemente al
hallazgo clnico
auscultatorio de frote
pleural debido al roce
entre los haces de
fibrina del epicardio y
pericardio
PERICARDITIS AGUDA
SUPURADA

Originado por extensin
directa de una Neumona

Es notorio el exhudado
purulento extenso
PERICARDITIS HEMORRGICA
Apariencia rojiza grosera.
Tumores metastsicos, TBC
La TBC puede originar pericarditis granulomatosa que puede calcificarse y
terminar en pericarditis constrictiva
Tejido fibroso engrosado entre pericardio visceral y parietal
Restriccin del llenado del VD
Signo de Kussmaul : Incremento de la presin yugular
PERICARDITIS CRONICA RESTRICTIVA
Paciente de 46 aos tuvo Transplante Cardiaco en 1998 por Fiebre
Reumtica ingresa al hospital para evaluacin de aumento
progresivo de peso, anasarca generalizada y oliguria.
Ecocardiograma: Dimetro diastlico final de 4.5cm
Dilatacin del ventrculo derecho
Autopsia:
Fisicamente bien desarrollado, BEN, Abdomen algo protuberante,
genitales externos marcadamente edematosos, edema de ambas
extremidades
Corazn: Cardiomegalia (Peso del corazn = 500 grams). Superficies
epicardica y pericardica groseramente irregular por
Adhesiones fibrosas extensas y confluentes entre la capa interna (
serosa parietal ) y pericardica
Saco pericrdico obliterado con focos de fibrosis pericrdica y
algunas calcificaciones. La superficie exterior del pericardio (
pericardio fibroso) adherido a la superficie mediastinica pleural, de los
pulmones
Cardiomegalia con adhesiones y fibrosis pericrdica grosera
C)Fibrosis densa confluente,que se extiende profundamente en el epicardio, y
reemplazo multifocal con fibrosis por colgeno denso que envuelve miofibrillas
individuales o en grupo , respetando relativamente al endocardio

D)No hay desarreglo significativo de las miofibrillas o hipertrofia
TUMORES DEL CORAZON
Tumores Primarios son raros:
Mixomas
Fibromas
Lipomas
Fibroelastomas Papilares
Rabdomiomas
Angiosarcomas
Otros Sarcomas
80 a 90 % de
tumores
primarios
Tumores Metastsicos :
5% de muertes por Cancer
MIXOMA

Tumor. Primario
ms frecuente

Anormalidades clonales
Cromosomas 12 y 17

90 % auriculares
Proporcion de 4 a 1 (
Izq. a Der.)

MORFOLOGIA
Generalmente solitario
Sitio favorito: Fosa oval

Sesil o Pedunculado

Obstruccin intermitente
relacionda con la postura
MIXOMA

HISTOLOGIA

Clulas mixomatosas
Globulares o estrelladas

Abundante susbstancia
cida, en base a
mucopolisacridos

Estructuras peculiares
semajantes a vasos
sanguneos o glndulas

Infiltrado mononuclear
Hemorragia
Escasa Celularidad, Estroma mixoide laxo
Clulas fusiformes esparcidas con citoplasma escaso
Mixoma Manifestaciones Clnicas
- Obstruccion Valvular tipo bola
- Embolizacin
- Sindrome consuntivo con fiebre y malestar general
(citoquina IL-6)

Diagnostico: Ecocardiografa
Tratamiento: Ciruga

Raramente puede recurrir meses despus
LIPOMA

Tumor localizado, bien
circunscrito

Subendocardio
Subepicardio
Miocardio

Asintomticos
Obst. Valvular en bola
Arritmias

Sitios frecuentes:
Ventrulo Izquierdo
Aurcula Derecha

Hipertrofia lipomatosa
del Septim auricular
LIPOMA EN EL SACO PERICARDICO
El Melanoma
Maligno es la
neoplasia ms
propensa a dar
metstasis al
corazn
.
Infiltracin
miocrdica por
clulas de
melanoma
maligno.

FLECHA :
Pigmento pardo
oscuro,
caracterstico de
melanoma
GRACIAS

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