Andrs Montenegro

Gabriela Rivera
METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA
SNTESIS DEL GRUPO HEMO

El grupo hemo funciona como grupo prosttico de
numerosas protenas que intervienen en procesos
relacionados con el O2.

Transporte
Almacenamiento
Respiracin mitocondrial
Destruccin de perxidos
Metabolismo oxidativo
Sealizacin celular
DEGRADACIN DEL GRUPO HEMO A
BILIRRUBINA
Producto de la degradacin de la Hb, su excrecin es por la bilis y
las heces.

80% excretada por las heces
20% reabsorbida al plasma y reciclada por el hgado o
excretada en los riones.
UDP-Glucoronil-
transferasa
VALORES
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 a 1 mg/dl
(5,1 a 7 nmol/L)
Directa < 0.3 mg/dL
Indirecta <0.7 mg/dL
Total 1 mg/dL
Cuando supera los 2 mg/dL se exterioriza clnicamente como
Ictericia
Solo 70 a 80% de los observadores detectan Ictericia con valores de
bilirrubina de 2-3 mg/dL
La sensibilidad del examen aumenta al 83%, cuando la bilirrubina
supera los 10 mg/dL y al 96% cuando es mayor de 15 mg/dL
EXCRECIN DE LA BILIRRUBINA
Bilirrubina
indirecta
Sangre
circulante
Glucurnido
de bilirrubina
bilis
estercobilinge
no
urobilingeno
Urobilina (orina)
estercobilingeno
Estercobilina
(heces)
ICTERICIA
Signo de enfermedad, heptica, biliar o hematolgica,
caracterizada por la acumulacin en piel y otros tejidos de
un pigmento amarillo (bilirrubina), que es producto de la
degradacin del grupo heme de la hemoglobina.
Birrubina indirecta
Toxica
Unida a albumina
Liposoluble
No escretable por el rion
No excretable a vias biliares
Niveles en sangre de 0,2 a 0,8 mg/dL
Deteccin observacin
clnica
Esclera
Debajo de la lengua
Si es prolongada, la piel se
torna verdosa

No se debe confundir con:
Hipercarotinemias
(seudoicetricias)
Insuficiencia renal crnica y
neoplasias avanzadas
HIPERBILIRRUBINEMIA
Formacin excesiva de bilirrubina
Disminucin de la captacin, conjugacin o eliminacin de la
bilirrubina
Regurgitacin de la bilirrubina conjugada o no conjugada, por los
hepatocitos o conductos biliares lesionados
Muchos bebs sanos tienen un poco de ictericia en
la primera semana de vida. Por lo general,
desaparece espontneamente. Sin embargo, la
ictericia puede ocurrir a cualquier edad y ser un
signo de que existe un problema. La ictericia puede
presentarse por varios motivos, tales como:

Enfermedades de la sangre
Sndromes genticos
Enfermedades hepticas, tales como la hepatitis
o la cirrosis
Obstruccin de los conductos biliares
Infecciones
Medicamentos
Tipos de
Ictericia
Pre- heptica heptica Post- heptica
Principales
causas
hemlisis Hepatitis virica
drogas
Colestasis
Tumor
Colodocolitiasis
Hiperbilirrubine
ma
No conjugada No conjugada
conjugada
Conjugada
Bilirrubina en
orina
no si Si
Urobilingeno
en orina
si no No
otras (-) haptoglobina
(++)LDH
(+++) ALT
(++) AST
(++) heces
plidas
(+++) fosfatasa
alcalina
ETIOLOGA
Causas pre-
hepticas
Causas post
hepticas
Causas
hepticas
Anemia
hemoltica
Cirrosis
heptica
coledocolitiasis
ICTERICIA
CLASIFICACIN DE LA ICTERICIA
Con predominio de la bilirrubina
conjugada

A.-Heptica
- Trastornos hereditarios de la
excrecin
- Por lesin hepatocelular:
viral, farmacos o alcohol
- Por colestasis intrahptica:
- Aguda: frmacos, sepsis,
embarazo, postopetratorio
- Crnica: cirrosis biliar,
saicoidosis, linfomas

B.- Poshepticas
-colestasis extraheptica:
coledocolitiasis, neoplasias
Con predominio de la bilirrubina no
conjugada

A.-Preheptica
- Produccin excesiva: hemolisis,
eritropoyesis ineficaz y reabsorcin
de grandes hematomas.
- Disminucin del aporte de
bilirrubina: insuficiencia cardaca
congestiva grave.

B.- Hepticas
-Alteracin de la captacin: sndrome
de Gilbert
-Disminucin en la conjugacin:
ausencia o dficit de glucuronil-
transferasa
-hereditarias: sndrome de
Crigler- Najjar
-adquirida: frmacos,
hepatopata grave
-inmadurez: ictericia neonatal
HEMOLISIS
Ictericia discreta no mayor de 4 mg/dL, predominio
no conjugada
Anemia: mayor o menor grado dependiendo de la
hemlisis
Reticulocitosis (aceleracin de la eritropoyesis)
Eritroblastos en medula sea
ENFERMEDAD HEMOLTICA DEL RECIN NACIDO
Incompatibilidad de grupos sanguneos entre la madre y
el feto A-B-O (gestantes del grupo O, con hijos A, B o AB)
Ictericia
Anemia
Incompatibilidad factor RH- (madre) y RH+(feto) con
produccin de aglutininas maternas, por explosin previa.
Aborto
parto prematuro
recin nacidos
Ictericia
anemia
hepatomegalia y esplenomegalia
edema generalizado
trastornos respiratorios
ICTERICIA NEONATAL TRANSITORIA
Etiopatogenia
Destruccin acelerada de glbulos rojos
Disminucin de remocin de bilirrubina por insuficiencia enzimtica heptica
Aumento de reabsorcin circulacin entero heptica.
Si aparece antes de las 24 horas no se considera fisiologica
ICTERICIA EN
NIOS
Ictericia del recin
nacido
Ictericia por lactancia
materna
Ictericia por la leche
materna
Hepatitis viral
Anemia hemoltica
Malaria
Atresia biliar
Hepatitis autoinmune
ICTERICIA EN
ADULTOS
Obstructivas:
Obstruccin de los conductos
biliares
Colestasis inducida por
medicamentos
Estenosis biliar

Hepatocelulares:
Anemia hemoltica
Cirrosis alcohlica
Hepatitis viral
Hepatitis inducida por
medicamentos.
ENCEFALOPATA BILIRRUBINICA
QUERNCTERO
Bilirrubina atraviesa la barrera hematoencfalica (prematuros):
desacopla la fosforilacin oxidativa de las mitocondrias
perturbacin de la estructura de membrana (es lipofilica)
interfiere en la fosforilacin protena/lipido
inhibe el metabolismo neurotransmisor
Sntomas:

Somnolencia
Alimentacin escasa y vmitos
Arqueo espasmdico (opistotonos)
Convulsiones
muerte
Efectos a largo plazo:

Retraso mental
Parlisis cerebral
Control muscular anmalo
Sordera
Parlisis de la mirada
COLESTASIAS
Trastorno en la formacin, secrecin o drenaje de
la bilis en el intestino, como consecuencia de
cambios bioqumicos, fisiolgicos o morfolgicos.

Desde el punto de vista funcional, es la
insuficiencia secretora del hgado, en la cual el
flujo biliar disminuye debido a una falla en los
procesos de transporte o una obstruccin de los
conductos hacia los que la bilis drena.

CLASIFICACIN
1.- colestasias extrahepticas
-obstruccin mecnica del coldoco
heptico comn

2.- colestasia intraheptica
obstructiva (conductos biliares
intrahepticos)
intraheptica canalicular o
hepatocelular
CAUSAS COLESTASIS OBSTRUCTIVA
1.- Cirrosis biliar primaria
2.- Drogas (compromiso
conductillar)
3.- Colangiocarcinoma
4.- Atresias biliares intraheptica
CAUSAS COLESTASIS INTRAHEPTICA
1.- Hepatitis viral
2.- Hepatitis alcohlica
3.- Drogas
4.- Cirrosis macronodular
5.- Embarazo
CUADRO CLNICO DEL SNDROME COLESTTICO
Ictericia
Prurito
Acolia
Coluria
Xantelasmas y xantomas
Sndrome de malaabsorcin
esteatorrea
Malnutricin
Dficit de vitaminas liposolubles
BIBLIOGRAFIA:

Medicina Interna, Harrison 16 ed.

http://apazacari.blogspot.com/2012/12/fisiopatologia-de-la-
ictericia.html

http://es.scribd.com/archive/plans?doc=88918937&met