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TRASTORNOS

HIPOGLUCEMICOS
NEISIDIOBLASTOSIS
HIPOGLICEMIA
Situacin clnica en la cual los valores de glicemia son
<55 mg/dL en el adulto y <70 mg/dL en el adulto
diabtico.

Valores plasmticos de glucosa en sangre venosa <45
mg/dL en todas las edades, incluido el perodo
neonatal (a partir de las primeras 24 horas de vida).

Evaluacin y enfoque diagnstico del paciente no diabtico con Hipoglucemia, Rev Venez Endocrinol Metab 2011;9(2):41-53

MANTENIMIENTO DE LA EUGLUCEMIA

INSULINA- glucogenolisis heptica, lipolisis y
gluconeognesis heptica, captacin de glucosa en
los msculos.

GLUCAGON- glucogenolisis heptica y facilita la
gluconeognesis heptica

CORTISOL- facilita la lipolisis, catabolismo de las
protenas, gluconeognesis heptica.
Evaluacin y enfoque diagnstico del paciente no diabtico con Hipoglucemia, Rev Venez Endocrinol Metab 2011;9(2):41-53

CLINICA DE LA HIPOGLICEMIA
Evaluacin y enfoque diagnstico del paciente no diabtico con Hipoglucemia, Rev Venez Endocrinol Metab 2011;9(2):41-53

cefalea, trastornos de la visin,
disartria, ataxia, somnolencia,
estupor, convulsiones y coma
NEUROGLUCOPENICOS
hipotona, debilidad, espasmos,
bradicardia y trastornos del ritmo.
MIOGLUCOPENICOS
sudoracin, palidez, taquicardia,
ansiedad, nuseas, dolor abdominal y
vmitos.
ADRENERGICOS
TRIADA DE WHIPPLE
1. Presencia de clnica sugestiva de
hipoglucemia.
2. Bajas concentraciones
plasmticas de glucosa.
3. Los signos clnicos desaparecen
una vez que la normoglucemia se
haya restablecido.

Evaluacin y enfoque diagnstico del paciente no diabtico con Hipoglucemia, Rev Venez Endocrinol Metab 2011;9(2):41-53

NESIDIOBLASTOSIS
Enfermedad heterognea que describe en neonatos la
hipoglucemia hiperinsulinemica persistente de la
infancia ( PHHI ) y es rara en los adultos.
En 1938 Laidlaw utiliz el trmino de Nesidioblastosis,
pero actualmente es ms aceptable utilizar el trmino
de hipoglicemia hiperinsulinmica persistente de la
infancia (HHPI).
Incidencia 1 en 50 000 nacidos vivos, considerada la
causa mas comn de hipoglicemia en recin nacidos e
infantes.

Ouyang D et al. Pancreatic endocrine cell hiperplasia. World J Gastroenterol. 2011 January 14; 17(2): 137143.
PATOGNESIS
La patognesis radica en la irregularidad de las clulas B de
los islotes de largenhas.
Neoformacin de los islotes de Langerhans del epitelio ductal
pancretico.
ltimamente se sugiere una herencia gentica autosmica
recesiva.

Se han identificado dos formas: una difusa y una focal.
FOCAL: caracterizada por un tumor localizado o agregado a
los islotes.(hay una mutacin del gen para el receptor de
sulfonilurea conllevando a un hiperinsulinismo.

DIFUSA: desorden heterogneo que involucra anomalas
tanto en el receptor de sulfonilurea.



SIGNOS Y SNTOMAS
El diagnstico temprano incluye:
Temblores
Irritabilidad
Taquicardia
Sudoracin
Cianosis
Convulsiones
El diagnstico, tardo y la falta de tratamiento, podra
llevar a un retraso mental,dao neurolgico
permanente y la muerte.


DIAGNSTICO
Diagnostico:
Hipoglicemia postprandial (75%). A predominio nocturno.
Difcil diferenciar del Insulinoma.
SE DEBEN DE SEGUIR LOS SIGUIENTES CRITERIOS:
1.- El perfil glicmico.
2.- La relacin glucosa/insulina menor de 5
3.- Rpido inicio de sntomas luego de cortos periodos de ayuno.
4.- Ausencia de cetonemia, cetonuria y acidosis al momento de
hipoglicemia.
5.- Incremento de glicemia mayor de 30mg/dl sobre el nivel basal,
luego de administracin de glucagn.
6.- Cortisol mayor de 12ng/mL.
7.- Hormona de crecimiento mayor de 10ng/mL.


Estudios de Imagen:
TAC, RMI, Ecosonograma transabdominal y Ecoendoscpico
(imagen difusa)
Test de estimulacin arterial selectiva con calcio (SACST) 97-98%


TRATAMIENTO
Se ha utilizado un tratamiento que consiste
en:
Diazxido VO, acta inhibiendo el receptor de
la sulfonilurea bloqueando la secrecin de
insulina.
Octrectido, anlogo de la somatistina que
supreime la secrecin de insulina.

Pancreatectomia parcial o subtotal es el
tratamiento de eleccin del 95%

. 40% de los pacientes desarrolla Diabetes
mellitus.

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