Universidad del Zulia

Facultad de medicina
Escuela de medicina
Clnica peditrica


Realizado por:
Maria fernanda Moreno Chirinos.
C.I 18.633.209
DEFINICION:
Grupo de enfermedades en las que se producen pequeas hemorragias
en las capas superficiales de la piel o mucosa, originando reas de
coloracin purpurica.
1) PURPURAS TROMBOCITOPENICAS
Por aumento de destruccin
a. Congnitas:
-Prpura Neonatal Alloinmune

- Prpuras Familiares (Wiskott-Aldrich,
Bernard Soulier, May-Hegglin)

-Infeccin intrauterina (VIH,
Toxoplasmosis)

-Secundarias a Enfermedad Materna
(drogas,

LES, infecciones, etc.)


Prpura Trombocitopnica
Idioptica (PTI)
b. Adquiridas:
-Prpura Trombocitopnica Trombtica
(PTT).
-Prpura postransfusional
-Hiperesplenismo
-Secundarias a:
- Microangiopata trombtica (Sndrome
urmico hemoltico,coagulacin
intravascular diseminada,
hemangioma gigante)
- Anemia hemoltica autoinmune
(Sndrome
de Evans)
- Anemia megaloblstica
- Infecciones
- Drogas
- Colagenopatas
- Tumores
PURPURAS TROMBOCITOPENICAS
Por disminucin de sntesis
a. Congnitas:
- Prpura Trombocitopnica
Amegacariocticagentica
- Trombocitopenia asociada a ausencia de
radio (TAR)
- Secundaria a:
- Drogas maternas (tiazidas, estrgenos,
alcohol)
- Infeccin intrauterina (rubola,
citomegalovirus)
- Infecciones severas
- Anemia de Fanconi
- Enfermedades metablicas
b. Adquiridas:
- Secundaria a:
- Invasin medular (leucemias,
linfomas,tumores)
- Aplasia medular
- Drogas
- Radiaciones
- Infecciones severas
2) NO TROMBOCITOPENICAS
De causa plaquetaria
a.Congnitas:
- Tromboastenia de Glanszman
- Sindrome del Pool de depsito
- Parlisis secretoria
- Sndrome de plaqueta gris
- Sndrome de Wiskott-Aldrich
- Sndrome de Bernard-Soulier
- Sndrome de Chediak-Higashi
- Enfermedad de von Willebrand
b.Adquiridas:
- Intraplaquetarias: Sndromes
mieloproliferativos, anemia perniciosa
- Extraplaquetarias: Drogas (AAS,
dipiridamol)
Disproteinemias, hepatopatas,
insuficiencia renal
2) NO TROMBOCITOPENICAS
De causa vascular
a. Congnitas:
b. Adquiridas:
-Sndrome de Schonlein-Henoch


-Sndrome de Kawasaki

-Poliarteritis nodosa

-Hemosiderosis pulmonar idioptica

- Secundaria a infecciones virales
-Telangiectasia hemorrgica
hereditaria (Rendu-Osler)

- Pseudoxantoma elstico
2) NO TROMBOCITOPENICAS
a. Congnitas:
b. Adquiridas:
- Escorbuto
- Osteognesis imperfecta
- Enfermedad de Ehler-Danlos
- Sndrome de Marfan
- Pseudoxantoma elstico
De causa mixta
DEFINICION:
Es una enfermedad autoinmune en la cual una
respuesta inmune inadecuada (prdida de tolerancia a
los auto-antgenos), inducida por virus u otros agentes
aun desconocidos, da como resultado la presencia de
autoanticuerpos que reaccionan con las plaquetas.
Es disminucin del nmero de plaquetas (< 150.000/l), disminucin de la vida media de las mismas,
no obedece a ninguna otra causa conocida.
EPIDEMIOLOGIA
Es uno de los trastornos hemorrgicos adquiridos mas comunes en nios.

Incidencia va de 4 a 8 casos por cada 100.000 nios al ao.

Se puede observar en los primeros 2-8 aos de vida, predominado el sexo
masculino

Con antecedentes de afeccion respiratoria superior en un 82%.

Es una enfermedad autolimitada, con una recueperacion entre los 4 y 6
meses.




ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRA 2008; Vol 71 (4): 105 - 111
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE EN LA INFANCIA. 20
AOS DE EXPERIENCIA: 1985 - 2005. ESTADO COJEDES-
VENEZUELA
FISIOPATOLOGIA
Trastornos
Inmunitarios de
origen desconocido
Estimula la produccin
de Autoanticuerpos
(IgG, IgA e IgM)
Actuar contra los
complejos
antignicos de la
membrana de las
plaquetas
Destruccin de
las plaquetas
por los
macrfagos
Disminucin de
la vida media de
las plaquetas
Disminucin en
el nmero de
plaquetas
Aparicin de las
manifestaciones
hemorrgicas
CLASIFICACION:
PTI AGUDA

Recuentos plaquetarios menos de 20.000 por
mm3.

Autolimitada

Episodio generalmente nico, y relacionado con
causas infecciosas externas

frecuente entre los dos y cinco aos
de edad

Representa el 80 - 90% de las prpuras
trombocitopnicas y es de buen pronstico

70 - 80% de los nios con PTI se recuperan
completa y permanentemente sin tratamiento
especfico, dentro de los primeros cuatro o seis
meses.




PTI CRONICA
Trombocitopenia moderada entre 30.000 a 80.000
por mm3,aumento de megacariocitos en la medula
sea y acortamientode la vida plaquetaria.

Dura habitualmente ms de seis meses.

Evoluciona con dos o ms brotes de prpura, sin
relacin con causa externa desencadenante

Frecuente en nios mayores de 7 aos de edad.

Representa el 10 20% de PTI

Recurrencias son muy poco frecuentes.

Descartarse lupus oligosintomtico, prpura
trombocitopnica hereditaria y prpura
trombocitopnica idioptica.

HEMORRAGIA INTRACRANEAL 0.1-0.5%


MANIFESTACIONES CLINICAS:

Generalmente se manifiesta de forma abrupta con la
presencia de manifestaciones hemorrgicas espontaneas o
ante traumatismos minimos.

EQUIMOSIS
PETEQUIAS ( cuello, torax)
Sangrado por mucosas EPISTAXIS, HEMORRAGIAS
DIGESTIVAS, HEMATURIA Y METRORRAGIA.
NO HEPATOESPLENOMEGALIA
NO LINFADENOPATIAS
DIAGNOSTICO:
HISTORIA CLINICA
EXAMEN FISICO
ESTUDIOS DE LABORATORIO
-Hemograma con recuento plaquetario: trombocitopenia ( media de 15.000/mm3),
presenciade macro y/o megaplaquetas circulantes.
- frotis de sangre periferica.
-PUNCION DE LA MEDULA OSEA



Otros:
COAGULOGRAMA BASICO.
SEROLOGIA VIRAL (Epstein Barr , VIH, CMV)
ESTUDIOS DE COLAGENOPATIAS: > 10aos
DETECCION DE ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIO (ACAP)


CRITERIOS DIAGNOSTICOS:

DEBEN ESTAR PRESENTE LOS 4:
A. Sindrome purprico con trombocitopenia(recuento plaquetario menor
de 150.000/mm3).

B. Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante (mononucleosis
infecciosa, hepatitis, etc.).

C. Ausencia de patologa sistmica de base (colagenopata, linfoma,
infeccin por VIH, etc.).

D.Megacariocitos normales o aumentados en mdula sea.

TRATAMIENTO:
MEDIDAS GENERALES:

a) Prohibir la realizacin de deportes de contacto.

b) Prohibir la ingesta de aspirina y otros medicamentos antiagregantes o
anticoagulantes.

c) Evitar las inyecciones intramusculares.

d) No administrar vacunas.

e) Suspender los tratamientos de desensibilizacin alrgica (por la inyeccin y
su accin sobre los mecanismos inmunologicos regulatorios).

TRATAMIENTO:
INDICADO:

Manifestaciones hemorragicas que exceden de las
petequias y de las lesiones purpuricas diversas y aisladas.

Plaquetas < 20.000/mm3 hasta 30.000/mm3, sea cual
sea la magnitud de la hemorragia.

Hemorragias en fondo de ojo.






ESQUEMA TERAPEUTICO:

PREDNISONA 1-2mg/kg/dia
durante 3 a 4 semanas. VO
Alternativa: 4-6mg/kg/dia
durante 4 dias consecutivos VO
Metilprednisona 30mg/kg/da
durante 3 das consecutivos IV

Administracin de
Inmunoglobulina G por va
intravenosa (IgGIV)
1gr/kg/da durante 2 das
consecutivos.

PTI CRONICA : ESPLENECTOMIA



PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
DEFINICION:

Es la vasculitis ms frecuente en la infancia, desde el punto
de vista clnico, se caracteriza por exantema purprico, que
afecta, fundamentalmente, a las extremidades inferiores y
glteos, acompaado de unas manifestaciones articulares,
abdominales y renales principalmente.



PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
ETIOLOGIA:

INFECCIOSA: Infecciones de vas respiratorias altas,
Sarampin y Rubeola.

FARMACOS: Vancomicina. Ranitidina.Estreptoquinasa.
Cefuroxima.Diclofenaco. Enalapril. Captopril.

MISCELANEAS




PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
EPIDEMIOLOGIA

Aparece sobres todo en nios menores de 10 aos (90%).

Asociado con numerosos agentes infecciosos, pero no se ha
podido establecer una relacin causal con ninguno de ellos.

La incidencia es de 10-13/100.000 nios menores de 14 aos por
ao.

Predominio en varones (1,2:1).

En muchas ocasiones se manifiesta tras una infeccin
respiratoria.





Aumento en la Produccin de IgA
Alteracin en la estructura de IgA
Activacin del
Complemento
Liberacin Factores
Inflamatorios
Lesiones a nivel
del rin y de
los vasos
Manifestacion
es Clnicas
del Sndrome
Mecanismo
Desencadenante
Favorecen al
depsito de IgA
en los riones y
en la pared de
los vasos
ETIOPATOGENIA
PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
MANIFESTACIONES CLINICAS:


1)PURPURA PALPABLE:
Glteos y miembros inferiores,
Miden 2-10 mm
Color rojo-violceo
Se resuelve ms rpidamente con el reposo en la cama y reaparece cuando se reanuda
la deambulacin.


2) ARTRITIS (75%)
Afecta la articulacion del Tobillo y rodilla.


3) MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES: (50-60%)
Dolor abdominal clico, los vmitos y la hemorragia gastrointestinal.


4) MANIFESTACIONES RENALES:
Nefritis 20-50%
Sindrome nefrotico 5%


PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
DIAGNOSTICO:

Criterios Del Colegio Americano De Reumatlogos

prpura palpable,
no trombocitpenica,
de distribucin,
fundamentalmente, en
extremidades inferiores,
en un enfermo de edad
inferior a 20 aos
Artritis.
Dolor abdominal.
Hemorragia gastrointestinal.
Hematuria (macroscpica o
microscpica)
+
laboratorio en la PSH son inespecficos.
Estudio histopatolgico (vasculitis leucocitoclstica)
Estudios mediante inmunofluorescencia muestran depsitos de IgA y, en
menores cantidades, C3 y fibrina en la pared de los vasos.

PURPURA DE SCHOLEIN-HENOCH:
TRATAMIENTO:

OBSERVACION

SEGUIMIENTO CLINICO

REPOSO EN CAMA

CORTICOESTEROIDES: Indicados a dosis de 1-2mg/kg/dia en casos de:

INTENSO DOLOR ABDOMINAL.
ARTRITIS.
HEMORRAGIA INTESTINAL.
HEMORRAGIA DEL SNC.
AFECTACION TESTICULAR.

INFECCIONES POR RICKETTSIAS
RICKETTSIOSIS: FMMR (RICKETTSIA RICKETTSII)



huesped: perro y roedores.

Vector: garrapata.

Transmision: picadura de garrapata (transmision transovarica).

Principales garrapatas huespedes de R. rickettsi DERMATOCENTOR VARIABILIS.






PATOGENIA
infeccion por
Rickettsias
Endotelio vascular
p
Inoculan
en la
dermis
Lesion de la
membrana
f
fagocitosis
citosol Actina intracelular
celulas
vecinas
a
Dao celular
infiltrado
perivascular
linf-hist
Edema
Macula-
maculopapulas
Vasculitis
linfohistiocistica y
leucocitoclastica.
MANIFESTACIONES CLINICAS
P.I: 2 Y 14 dias
Cefalea

Fiebre

Anorexia

Mialgia

Excitabilidad

Sntomas gastrointestinales 39-63% (NAUSEAS, VOMITOS, DIARREA, DOLOR ABDOMINAL)

EXANTEMA 3 dia de la enfermedad

Picadura al inicio es inapreciable maculas o maculo ppulas (discretas. Plidas,
Rosadas o rojizas)

Petequias, hemorragias, purpura palpable.

hepatomegalia y esplenomegalia

Casos graves: PETEQUIAS-EQUIMOSIS-NECROSIS

SNC: delirio y coma


DIAGNOSTICO:
INTERROGATORIO (antecedentes)
EXAMEN FISICO
LABORATORIO: leucocitopenia, trombocitopenia,
hiponatremia.
BIOPSIA CUTANEA: inmunofluorescencia o
inmunoperoxidasa (ag)
SEROLOGIA: (IFA)Ac cuadruple (fase aguda-fase de
convalecencia)2-4sem
IMGENES: TAC-RM (signos neurologicos)



TRATAMIENTO:
-DOXICICLINA VO/IV
2d: 2.2mg/kg/dosis c/12h
2.2mg/kg/dia c/12h



-TETRACICLINA VO
25-50mg/kg/24h
c/6h
-CLORANFENICOL IV
50-100mg/kg/24h c/6h

Duracion: minimo de 5 dias, habitualmente <10dias