Miastenia Gravis

Myasthenia Gravis

Daiana Cardoso
Irani Alves
Rystanysllia Grace

Miastenia Gravis
uma doena crnica caracterizada por fraqueza muscular e fadiga
rpida quando o msculo exigido. Esse cansao tende a aumentar
com o esforo repetitivo e a diminuir com o repouso.
Aparece mais frequentemente como uma Doena Autoimune
causada pelo ataque de anticorpos s fibras musculares, impedindo
a sua contrao. Como resultado, as fibras musculares afetadas
acabam se atrofiando ou se degenerando, causando dificuldades
para realizar movimentos como abrir e fechar os olhos, falar,
mastigar, engolir, mover a cabea, pegar, andar.

 H formas Congnitas de miastenia grave, adquiridas por herana

gentica (no nascimento).
Nessas formas, um ou mais genes, que so como receitas para a
construo de protenas no nosso organismo, apresentam mutaes,
que resultam em m-formao de estruturas nos nervos ou nos
msculos e, consequentemente, em dificuldades para realizar
movimentos.

 A MG afeta mais as mulheres que os homens entre os 20 e 40 anos

de idade e os homens mais que as mulheres entre os 50 e 70 anos.
Inicia-se se comumente por perodos intermitentes de viso dupla e
ptose, refletindo o enfraquecimento dos msculos extra-oculares e
palpebrais.

 Sinais e Sintomas
Viso dupla
Ptose palpebral (plpebras cadas)
Dificuldade para falar ou engolir
Cansao ao mastigar
Dificuldade para respirar

Dificuldade de sustentao da cabea

Fraqueza nos msculos dos braos e pernas
Cansao rpido depois de movimentos repetitivos

A plpebra um dos sintomas da doena

Paciente com estrabismo agudo

causado pela Miastenia

Paciente com miastenia ocular aps corticoterapia

Fatos sobre Miastenia Grave

A miastenia grave afeta apenas os msculos controlados
voluntariamente. No afeta, portanto, msculos do corao.
Embora possa aparecer em qualquer idade, mais comum em
mulheres menores de 40 anos e homens maiores de 60 anos.
Segundo dados da Organizao Mundial de Sade OMS, de 3 a 5
indivduos a cada 10 mil so afetados por miastenia grave.
Embora ainda no haja cura para a miastenia grave, h tratamentos
que, em boa parte dos casos, podem manter a doena sob controle e
at faz-la regredir.

 Diagnstico

Presena de fraqueza muscular que aumenta com o esforo e

diminui com o repouso, e o diagnstico difcil e, em alguns casos,
demorado.

Alguns testes podem confirmar a presena da doena:

 Exame clnico
O exame clnico, que inclui teste de reflexos, de fora e de tnus
muscular, pode dar pistas importantes sobre a presena ou no de
algum distrbio neurolgico. O exame avalia ainda o tato, viso,
postura, coordenao e equilbrio, entre outros aspectos.

Anlise de sangue
Atravs de exame especfico podem ser detectados os anticorpos que
atacam os receptores musculares anticorpos anti-acetilcolina ou
MuSK. Estes anticorpos so detectados pelo exame em cerca de 80%
dos casos de miastenia grave.

Tomografia computadorizada do trax

feita para se avaliar o timo, uma pequena glndula que produz
anticorpos e muitas vezes pode estar associada presena de miastenia
grave autoimune.

Eletroneuromiografia (EMG)
um exame que avalia a intensidade das contraes musculares,
induzidas por um choque eltrico de baixa intensidade. Avalia tambm a
atividade eltrica de msculos em repouso e em atividade, atravs da
introduo de um eletrodo em forma de agulha muito fina na fibra
muscular. Muitas vezes, um dos testes mais conclusivos.

 Testes genticos
Alguns tipos de MG (os tipos congnitos) so causados por genes defeituosos.
Embora genes causadores de alguns dos tipos da doena j tenham sido
identificados, os cientistas ainda trabalham para a completa identificao.

Bipsia de tecido muscular

Consiste na anlise em microscpio de tecido muscular, normalmente retirado
do bceps por meio de uma microcirurgia. Esta anlise pode revelar fibras
musculares atrofiadas caractersticas da miastenia gravis, alm de outras
desordens de ordem neuromuscular.

 Tratamento
Permitem controle da doena na maioria dos casos, embora ainda no
haja cura para miastenia grave, a maioria dos tipos da doena podem ser
tratados e mantidos sob controle com orientao mdica adequada.

Alguns dos tratamentos podem incluir:

Terapias complementares
atividade fsica, como fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional,
que permitiro a adaptao s tarefas cotidianas e a manuteno da
sade cardiovascular.

Cirurgia
O timo responsvel pela produo de anticorpos que podem estar
relacionados presena de miastenia grave.
A sua remoo cirrgica (timectomia) resulta em melhora da qualidade de
vida de cerca de 70% dos pacientes.
Plasmaferese
um processo de filtragem do sangue do organismo para que sejam
retirados os anticorpos que impedem a comunicao natural entre nervos e
msculos. O sangue retirado do organismo e passa por um equipamento
dotado de uma srie de filtros, retornando em seguida. Trata-se de um
procedimento caro e demorado, mas que pode ser til nos casos em que a
miastenia grave autoimune represente risco de morte.

Terapia com Imunoglobulina Intravenosa

A Terapia envolve infuses de certos anticorpos para alterar
temporariamente o sistema imune.
As indicaes da Terapia com Imunoglobulina Intravenosa so as mesmas
da plasmaferese e envolve infuses de certos anticorpos para alterar
temporariamente o sistema imune.

 Timectomia
O tratamento cirrgico, com a retirada do timo, obtm melhora ou cura
definitiva da miastenia em 80 a 94% dos casos, desde que seja realizado de
preferncia antes de 2 anos do aparecimento da doena.
Alguns portadores de miastenia podem ter uma vida praticamente normal
apenas controlando a doena com medicamentos.
Quando a cirurgia feita aps esse perodo, as chances de cura caem abaixo de
50%.
A operao realizada sob anestesia geral, por meio de uma inciso (corte)
na regio cervical (pescoo) de aproximadamente 7 centmetros, pela qual
procede-se retirada do timo (glndula tmica), sem a necessidade de cortar o
osso esterno nem colocar drenos.
O tempo total dessa cirurgia de aproximadamente 1 hora.
Geralmente a pessoa recebe alta hospitalar 24 a 48 horas aps a cirurgia e
pode retornar s suas atividades normais.
Os resultados so definitivos, mas no so imediatos, podendo demorar at
2 anos para ocorrer em sua totalidade

Demonstrando a pequena inciso no pescoo e a regio sendo tracionada,

criando um tnel atravs do qual, com uso de equipamentos especiais, se extrai
o timo.

Figura 1

Figura 2

Medicao

 Nos casos de miastenia grave autoimune, so comuns os inibidores da

enzima Colinesterase, que agem na juno neuromuscular, e tambm
imunossupressores (inibidores do sistema imunolgico), capazes de
aumentar as contraes musculares. Alguns tipos de miastenia gravis
congnita no reagem a essa medicao.
Anticolinestersicos

o tratamento com estas drogas d um beneficio sintomtico sem

influenciar o curso da doena.

Corticosterides
so indicados em pacientes que responderam mal s drogas
anticolinesterase e que j foram submetidos a uma timectomia.

Timectomia
deve ser feita em pacientes abaixo dos 60 anos de idade com fraqueza norestrita aos msculos extra-oculares.

 Azatioprina
esta droga pode ser usada em pacientes com doena severa ou
progressiva que no responderam timectomia e tratamento com
anticolinesterases e corticosteroides.

Plasmaferese
pode ser usada para alcanar melhora temporria em certas situaes,
como antes de uma cirurgia que ir provavelmente produzir
comprometimento respiratrio.

 Convivo com MG h quase 60 anos

Edna, nasceu em 1952 em So Paulo e portadora de miastenia grave
congnita.
uma das pessoas com diagnstico mais antigo no Brasil.
Diagnosticar o problema h quase sessenta anos atrs era praticamente
impossvel.
Como era uma criana muito quieta e pacata, at a idade escolar no houve
muito problema, mas, quando entrou na escola, o drama comeou. Ela no
conseguia subir as escadas, no conseguia fazer educao fsica, enfim,
no conseguia acompanhar as crianas em nenhuma brincadeira como
correr, pular corda ou outras atividades comuns.
Foi ento que, aos 7 anos de idade, sua me iniciou a maratona atrs de um
diagnstico. Vrios mdicos foram consultados, sem que chegassem a uma
concluso.
Se hoje em dia o diagnstico ainda difcil, em grande parte por
desconhecimento dos prprios mdicos, imagine como deveria ser naquela
poca.
Aps 3 ou 4 anos de peregrinao, foi indicado um neurologista chamado Dr.
Paulino Longo, j falecido.

Foi ele que fez o um diagnstico, explicou como era a doena e disse que ela iria
tomar remdio o resto da vida. Sua me ficou assustada com a notcia, quando
ele respondeu: D graas a Deus que um remdio existe. Ele se chama
Mestinon.
A partir da, Edna passou a ter uma vida quase normal. Estudou, formou-se com
as dificuldades devidas e jamais desistiu ou reclamou de suas lutas.
Casou-se aos 21 anos e, na poca, nem pensava em engravidar. Todos os
mdicos consultados eram contra.
At que um ginecologista, achado numa matria sobre Miastenia Grave, a
incentivou e disse que teria uma gravidez tranquila. Ela seguiu o conselho desse
mdico e, aos 27 anos, ficou grvida. Tudo aconteceu como previsto. Todo o
perodo de gravidez foi maravilhoso, o parto foi cesariana.
Ao longo de sua vida, passou por vrias crises, muitas oscilaes, vrias
medicaes foram sendo acrescentadas ao Mestinon, o qual toma at hoje.

Edna teve muito apoio da famlia, sua me, seu marido e seu filho, hoje com
mais de 30 anos, o qual lhe deu uma bela netinha.
difcil, s vezes muito difcil, enfrentar o cansao, a falta de fora, mas com
acompanhamento mdico adequado, consegue-se manter uma rotina ativa.
Atualmente toma antidepressivo, Mestinon, Mytlase e Deflazacorte.
Como ela aprendeu a conviver com essa doena e superou muitos
obstculos, gosta de dividir sua experincia de vida e est disposio com
aqueles que se sintam necessitados, precisando de uma palavra de incentivo
para que tenham foras para seguir em frente, sem tanta dificuldade.

 Referncias
http://www.abrami.org.br/miastenia-grave
Greenberg, David A. - Neurologia clnica
Collins, Robert C. Neurologia
Nitrini, Ricardo; Bacheschi Luiz A. A neurologia que todo mdico deve
saber
Lundy-Ekman, Laurie. Neurocincia fundamentos para a reabilitao

Quiz
- O que Miastenia Gravis ?
- Mediante a estudos e casos clnicos a Miastenia Gravis acomete mais
a qual individuo?
- Quais possveis achados clnicos (sinais e sintomas) ?

Obrigada!