Atresia de Esfago

Definicin:
La AE abarca un grupo de anomalas congnitas
que incluye la interrupcin de la continuidad del
esfago con o sin una comunicacin permanente
con la trquea.
Incidencia estimada de 1/3000 nacimientos
Representa una de las malformaciones
congnitas comunes vistas en los principales
centros de ciruga peditrica.
A Goyal, M O Jones, J M Couriel, et al. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006

Epidemiologa:
A pesar de que la tasa supervivencia promedio

de nios con Atresia del esfago (EA) supera el

90%, esta condicin contina siendo
responsables de una morbilidad significativa:
como consecuencia de anomalas congnitas
asociadas donde las malformaciones cardacas
(2%) son las ms prominentes.

Historia:

1670:
Primer
caso de Atresia
esofgica en
Gemelos.

1697: Primer
caso de AE con
Fstula Trqueoesofgica.

1939: Primeros
sobreviventes
ciruga en
etapas.

1941: Primer
caso de
reparacin
primaria con
xito.

Historia:
Thomas Gibson, 1687
Anatomy of humane bodies optimized
Describi por 1era vez una AE con fstula distal

Thomas Hill, 1939

Se observ que el lactante babea demasiado desde el

nacimiento; cada vez que se alimenta, tose, presenta

cianosis y regurgita todo el alimento
Timothy Holmes, 1869
Sugiri por 1era vez el tratamiento quirrgico.
En cualquier caso, no creo que deba hacerse el

intento

Historia:
Charles Steele, 1888
Fue el 1ero en operar, sin xito

Joshep Brennemann, siglo XX (primera mitad)

Aunque la absoluta falta de esperanza para estos casos sin

tratamiento justifica los procedimientos quirrgicos que en otra s

circunstancias pareceran osados , el mdico que despus de
establecer el diagnstico de atresia esofgica decide dejar morir a
este pequeo paciente sin molestarlo, tiene una amplia
justificacin para su conducta
En estos casos, que por lo dems no tiene esperanza, se le
concede al cirujano un amplio campo con una clara conciencia

Historia:
Harry Richter, 1913
Abog por la reparacin quirrgica: Ligadura

transpleural de la fstula con gastrostoma.

La anatomosis directa es un procedimiento
arriesgado, sin embargo no estoy seguro que no sea
posible; de serlo, sera una operacin ideal
James Donovan, 1935
Gastrostoma

George Humphries II: Interposicin yeyunal (16 aos)

Historia:
William Ladd y Logan Leven, 1939
Gastrostoma inicial con ligadura de la fstula ,

esofagostoma e interposcin esofagica subsecuente.

Thoman Lanman, 1936
Anastomosis primaria, 30 pacientes.
No sobrevivi ninguno.

Cameron Haight, 1941

1era reparacin primaria esofgica con xito.
10 fracasos previos

1960 en adelante: Mortalidad Superviviencia

Rothemberg 2005, Abordaje Toracoscpico.

Embriologa
Se deriva del endodermo

embrionario, a las 4 semanas

como un tubo de 4 mm de
longitud, que se extiende
desde la boca a la cloaca.
Hacia la 3a semana se
produce la ruptura de la
membrana bucofarngea.
La perforacin de la
membrana cloacal se produce
alrededor de la 7a semana.

Embriologa
Intestino anterior

hacia el

da 22
Trquea
Esfago

Endodermo del intestino anterior

forma
rea ventral o pliegue pulmonar
rea dorsal o esofgica

Embriologa

Pliegues laterales del

intestino anterior
comienzan a
aproximarse y dan
origen a la trquea
ventral y al intestino
anterior dorsal
En la parte distal del
primordio traqueal
aparecen los botones
pulmonares

Fisiopatologa
La rotacin intestinal
se completa en la
semana 10 -12 de la
gestacin, en 270.

La luz esofgica e
intestinal se forma
por un proceso de
proliferacin y
vacuolizacin de la
mucosa.

El intestino se
elonga rpidamente
entre las semanas 8
y 12, se encuentra
herniado en la base
CU

DESARROLLO
EMBRIONARIO

Pueden ocurrir
accidentes
vasculares que
provocan necrosis
localizadas y
reabsorcin total del
segmento afectado.

Fisiopatologa
La formacin de la atresia esofgica con o

sin fstula traqueoesofgica en su diferentes

formas de presentacin puede ser por:
Oclusin

del esfago,
Desviacin del septum traqueoesofgico,
Mecnicas,
Vasculares,

Diagnstico:
Diagnstico Pre-Natal:
Presencia de Polihidramnios: indica

obstruccin intestinal alta;

Estmago pequeo/ausente en US pre-natal.
La combinacin de ambos es en el 56% de los

casos es predictivo de Atresia esofgica!

Diagnstico:
Tambin es posible visualizar la distensin del

esfago proximal y ver la regurgitacin.

Una proporcin significativa (44%) de los fetos

diagnosticados con AE en el control prenatal se

evidencia otro defecto, especialmente trisoma
18.

Diagnstico:
Diagnstico perinatal:
A todos los nios con historia materna de

polihidramnios debe pasarse una sonda

nasogstrica al nacer para excluir la posibilidad de
AE.
El diagnstico se debe sospechar:
RN con sialorrea;
Tos y nuseas;
Cianosis en primera toma.

Diagnstico:
El diagnstico se confirma por falta de

progresin de una sonda nasogstrica de

gran calibre (8 10) hasta el estmago:
La sonda generalmente no progresa ms all de

10 cm de la nariz;
La radiografa abdominal revelar la punta de la
sonda en la parte superior del trax;
Aire en el tracto gastrointestinal indica la
presencia de fstula!

Diagnstico:

Diagnstico:

Diagnstico: Clasificacin de
Gross

Tipo II ( 1% )

Tipo I ( 7% )

Tipo IV ( 2% )

Tipo III ( 86% )

Tipo V ( 4% )

Diagnstico:

Diagnstico:

Anomalas asociadas:
El desorden temprano en la organognesis en AE

es responsable por la alta incidencia de

anomalas asociadas (hasta un 50%):
Anomalas cardacas: las ms comunes(29%);
Siguiente, en orden descendente: anomalas

gastrointestinales (atresia duodenal y

anomalas anorrectales), Trastornos
esquelticos (vertebrales, miembros) y
anormalidades genitourinarias.

Anomalas asociadas:
V
Vertebral
A
Anorrectal
C
Cardaco
T
Traqueal
E
Esofgico
R
Renal
L
Membros (Limbs)

Anomalas asociadas:
C
Coloboma
Corazn (Heart)
H
Atresia anal
A
Retardo de
R
Crecimiento
G
Genitales (hipoplasia)
E
Oreja (Ear)

Anomalas asociadas:

ONFALOCEL
E

LABIO
LEPORINO

PALADAR
HENDIDO

HIPOPLASI
A GENITAL

Anomalas asociadas:
%
Cardiovascular

29

Gastrointestinal (anorrectal:
14%)

27

Genito-urinario

13

Vertebral y esqueltico

10

Respiratorio

Gentico

Categorias de Risco/Spitz:
En 1994, se propuso una clasificacin revisada

para reflejar los avances en 3 dcadas:

Grupo

Peso al nacer

Defectos
Cardacos
Mayores

Sobrevivencia
(%)

> 1500

No

96

> 1500

60

< 1500

18

Defectos Cardacos Mayores son aquellos definidos como los que

requieren tratamiento mdico para la Insuficiencia Cardaca
Congestiva o Enfermedad cardaca ciantica que necesita
ciruga paliativa o correctiva.

Manejo:
El estado cardaco de todos los nios con AE debe

investigarse con Ecocardiograma;

El nio debe ser estable para la ciruga excepto un

nio con severa dificultad respiratoria que pueda

beneficiarse de uma ligadura de emergencia de la
fstula distal;
No se operan los nios con:
Agenesia Renal Bilateral (Sndrome de Potter);
Defectos Cromosmicos incompatibles con la

vida (trisoma 18);

Anomalas Cardacas incorregibles.

Manejo:
Broncoscopia/Esofagoscopia: visualizar la

anatoma del defecto y excluir una fstula

traqueoesofgica (FTE) proximal;
La Ciruga Ideal es: ligadura extrapleural de la

FTE y anastomosis trmino-terminal primaria

entre el cabo esofgico proximal y el esfago
distal
En el caso de un Long Gap: manejo

controversial!

Manejo:
El manejo de la AE con Long Gap es un problema

particularmente difcil. En sta variedad anatmica se

incluye:

AE aislada sin fstula(13%);

AE con fstula proximal .

Debe incluir:

Endoscopia: excluir fstula proximal;

Gastrostoma;
Va de acceso a la brecha.

Manejo:
Si la separacin es menos de 2 cuerpos

vertebrales: intentar la reparacin primaria;

Si la brecha es mayor de 2 cuerpos vertebrales:

anastomosis primaria despus de 2-3 meses,

succin alta, gastrostoma;
Si la brecha es demasiado grande (6 - 8 >

cuerpos vertebrales):sustitucin esofgica.

El tamao de la separacin se mide

radiolgicamente antes de la ciruga!!

Recuento Anatmico

Manejo:

Tcnica Quirrgica
de la atresia
esofgica con fstula
distal

5
2

Tcnica Quirrgica:

Tcnica Operatoria
Laparoscpica

Tcnica Operatoria
Laparoscpica

Gastrostoma

Esofagostoma

Sustitucin Esofgica con Colon

Ascenso Gstrico

Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones tempranas

Deshicencia Anastomtica
Infrecuente: 20% de casos post estudio contrastado;
Dentro de las primeras 24 72 horas;
Clnica: Distres Respiratorio Temprano (Neumotrax a

tensin);
Tratamiento: exploracin y reparacin quirrgica.
Las dehiscencias tardas son generalmente ms

pequeas, curan espontneamente, pero aumentan el

riesgo de estenosis!

Complicaciones Postoperatorias
Estenosis anastomtica:
Incidencia: 40% de los pacientes;
Clnica: infecciones respiratorias recurrentes;

episodios de apnea/cianosis;
Diagnstico: esofagografa (decbito prono).
Confirmar con broncoscopia;
Tratamiento: Divisin de la reparacin de
defectos traqueales y esofgicos y fstula.

Complicaciones Postoperatorias
Complicaciones tardas
Traqueomalacia:
Incidencia: 5% de los casos;
Causa: la debilidad estructural de la pared de la

trquea (deficiencia del cartlago) colapso de las

vas areas durante la expiracin;
Clnica: estridor progresivo que conduce a
cianosis, apnea;
Diagnstico: radiografa lateral del trax.
Broncoscopia (mejor): colapso anteroposterior;
Tratamiento: aortopexia.

Complicaciones Postoperatorias
Reflujo Gastro-Esofgico (RGE):
Incidencia: 40% de los casos (50% requieren

ciruga anti-reflujo);
Clnica: Vmitos; Sntomas Respiratorios
(broncoaspiracin); Esofagitis Pptica
(estenosis/lcera);
Tratamiento: la estenosis responde a la
ciruga.

Complicaciones postoperatorias
Trastornos de la motilidad:
Se produce principalmente en el esfago distal;
Contribuye a los problemas de deglucin (aos);
Puede producirse una obstruccin por

alimentos slidos en la ausencia de una

estenosis anatmica slo debido a la
motilidad anormal.

Complicaciones Postoperatorias
Crecimiento:
Tendencia de los sobreviventes a permanecer en

los percentiles ms bajos de peso:

Desaparece en el adulto y no es

estadsticamente significativa.

Resumiendo Puntos Prcticos:

Estmago pequeo/ausente en US pre-natal puede ser

indicativo de atresia esofgica, especialmente asociados

con polihidramnios;
Anomalas asociadas estn presentes en el 50% de los

casos: defectos cardacos son los ms comunes;

Factores de riesgo de morbilidad incluyen: peso muy bajo

(< 1500 g) y anomalas cardacas graves;

Complicaciones tempranas incluyen: dehiscencias,

estenosis y fstula recurrente;

Las complicaciones tardas incluyen: traqueomalacia y

RGE.

Gracias!!!