Vasculitis

Josu Daniel Chacn Blanco

Residente de Medicina Interna
HSJD 2013

Vasculitis
Definicin
Presencia de infiltrado leucocitario en las paredes de los vasos con dao
reactivo de las estructuras murales
Prdida de la integridad del vaso Sangrado
Compromiso luminal Isquemia y necrosis de estructuras irrigadas
Primarias o secundarias
Mecanismo fisiopatolgico exacto DESCONOCIDO

Vasculitis
Modelos patognicos de la enfermedad

Distribucin del Ag responsable determina el patrn de distribucin de los vasos

afectados
El reclutamiento y acumulacin y acumulacin del infiltrado inflamatorio es
determinado por la clula endotelial
Expresin de molculas de adhesin
Secrecin de pptidos y hormonas
Interaccin con clulas inflamatorias

Estructuras no endoteliales en la pared del vaso involucradas en el control del

proceso inflamatorio
P. e. Clulas presentadoras de Ag o productoras de mediadores proinflamatorios

Elementos de cada modelo contribuyen a la patognesis del proceso

Vasculitis
Enfermedades graves y a menudo fatales
Reconocimiento y tratamiento expeditos

Limitadas a un rgano o multisistmicas

Distribucin de rganos afectados

Puede sugerir una entidad particular

Gran heterogeneidad y superposicin

Tratamiento

Mantenimiento: glucocorticoides e inmunosupresores

Mortalidad temprana Actividad de la enfermedad
Mortalidad tarda Complicaciones por el tratamiento

Clasificacin
Clsicamente tamao y tipo de vaso afectado
Por presencia de Ac contra el citoplasma de los neutrfilos (ANCA)

2012 International Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)

Cambio de nomenclatura
Se decide evitar el uso de epnimos

Granulomatosis Eosinoflica con Poliangiitis (EGPA/GEPA) Sd. de Churg-Strauss

Granulomatosis con Poliangiitis (GPA) Granulomatosis de Wegener
Vasculitis asociada con IgA Prpura de Henoch-Schnlein
Vasculitis asociadas con ANCA (AAV/VAA)
Poliangiitis microscpica
GEPA
GPA

Ac contra el citoplasma de neutrfilos (ANCA)

Ac contra ciertas protenas de los grnulos citoplasmticos de los PMN y
monocitos
Dos patrones de tincin

ANCAC citoplasmtico Ag: proteinasa 3 proteinasa neutra de serina grnulos

azurfilos de PMN
ANCAP perinuclear Ag: mieloperoxidasa (principal) asociado con vasculitis

>90% de los pacientes con GPA tienen ANCAC

ANCAP contra Ag distinto de la mieloperoxidasa

Trastornos autoinmunitarios reumticos y no reumticos (Enf. inflamatoria intestinal,

frmacos, enf. infecciosas como endocarditis bacteriana)

Ac contra el citoplasma de neutrfilos (ANCA)

Clasificacin

Vasculitis de
grandes
vasos

Arteritis de Takayasu
Arteritis de clulas
gigantes/Arteritis temporal

Vasculitis de
mediano
vaso

Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis primaria del SNC

Clasificacin

Vasculitis de
pequeo
vaso

GEPA (Sd. Churg-Strauss)

GPA (Granulomatosis de Wegener)
Poliangiitis microscpica
Vasculitis asociada a IgA (Prpura de Henoch-Schnlein)
Vasculitis crioglobulinmica
Vasculitis por hipersensibilidad
Vasculitis secundarias a Enf. del tejido conectivo
Vasculitis secundarias a infecciones virales

Vasculitis de Grandes Vasos

Arteritis de Takayasu
Afecta la Aorta y sus ramas principales
Inflamacin puede localizarse en una porcin de la Ao torcica o abdominal
y ramas o la totalidad del vaso

Arteritis de clulas gigantes/Arteritis Temporal

Vasculitis crnica de grandes-medianos vasos
Inflamacin ms prominente de ramas craneales de arterias con origen en el
arco artico
Puede ser generalizada

Vasculitis de Mediano Vaso

Poliarteritis Nodosa

Vasculitis sistmica necrotizante de medianos y pequeos vasos

En ocasiones solo afecta pequeos vasos
Poliangiitis microscpica/Poliangiitis
Relacionada con GPA

Enfermedad de Kawasaki

Arteritis de grandes-medianos y pequeos vasos

Particularmente de arterias coronarias

Usualmente en nios, asociada con Sd. Mucocutneo-linfadenoptico

Pocos casos en adultos

Vasculitis primaria del SNC

Vasculitis primaria o aislada del SNC

Afecta arterias medianas-pequeas en un rea difusa del SNC sin afectacin de vasos
extracraneales

Vasculitis de pequeo vaso

Granulomatosis Eosinoflica con Poliangiitis

Sd de Churg-Strauss/Granulomatosis alrgica y angiitis

Vasculitis de arterias musculares medianas y pequeas
Asociada con granulomatosis vascular y extravascular
Clsicamente afecta arterias pulmonares y de piel
Puede ser generalizada

Granulomatosis con Poliangiitis

Granulomatosis de Wegener
Vasculitis de arterias de mediano y pequeo calibre, as como de vnulas y
arteriolas
Tpicamente produce inflamacin granulomatosa del tracto respiratorio superior e
inferior y glomerulonefritis necrotizante pauciinmune en riones
Usualmente asociada con presencia de ANCAc

Vasculitis de pequeo vaso

Poliangiitis microscpica/Poliarteritis
Afecta en forma primaria capilares, vnulas y arteriolas
Puede haber afectacin de vasos de mediano-pequeo calibre
Algunos la consideran parte del espectro de presentacin de la GPA
Ambas asociadas con ANCA
Hallazgos histolgicos similares (fuera del tracto respiratorio)

Vasculitis IgA (Prpura de Henoch-Schnlein)

Vasculitis sistmica caracterizada por el depsito tisular de complejos inmunes que
contienen IgA
Bx de lesiones: inflamacin de pequeos vasos mayor en vnulas postcapilares
Se considera una vasculitis por hipersensibilidad
Se distingue de otras formas de hipersensibilidad por el depsito de complejos inmunes
IgA

Vasculitis de pequeo vaso

Vasculitis crioglobulinmica
Presencia de crioglobulinas
Protenas sricas que precipitan con el fro y se disuelven con el recalentamiento
Mezcla de inmunoglobulinas y componentes del complemento

Depsito de inmunocomplejos en las paredes de capilares, vnulas y arteriolas inflamacin

de pequeos vasos
Muy a menudo asociada con infeccin por virus de Hepatitis C

Vasculitis por hipersensibilidad

Incluye algunas formas de vasculitis de pequeo vaso
Prpura de Henoch-Schnlein, Crioglobulinemia mixta, Vasculitis alrgica y Enfermedad del
Suero
Ms adecuadamente debera referirse a vasculitis que ocurre como reaccin de
hipersensibilidad asociada a alguna sustancia
Vasculitis drmica con prpura palpable mayor hallazgo
Bx: vasculitis de pequeo vaso (leucocitoclstica) ms prominente en vnulas postcapilares

Vasculitis de pequeo vaso

Vasculitis secundaria a enfermedades del tejido conectivo
LES, AR, policondritis recidivante, Enf de Behet y otras enfermedades del tejido
conectivo
Ms frecuentemente involucra arterias musculares pequeas, arteriolas y vnulas
Afectacin de rganos depende del tipo de enfermedad primaria

Vasculitis secundaria a infecciones virales

Varias enfermedades virales pueden causar vasculitis de mediano/pequeo vaso
Ms frecuentemente asociada con infeccin por virus de Hepatitis B y Hepatitis C
Tambin en infx por VIH, CMV, EBV y Parvovirus B19
La presentacin suele ser similar a la poliarteritis nodosa y la poliangiitis
microscpica
Distinguir entre vasculitis no asociadas a infx viral y vasculitis por infx viral (tx)

Biliografa

Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference
Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1.

Bateman H, Rehman A, Valeriano-Marcet J. Vasculitis-like Syndromes. Curr Rheumatol Rep 2009; 11:422.

Lhote F, Guillevin L. Polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, and Churg-Strauss syndrome. Clinical
aspects and treatment. Rheum Dis Clin North Am 1995; 21:911.

Liu LJ, Chen M, Yu F, et al. Evaluation of a new algorithm in classification of systemic vasculitis.
Rheumatology (Oxford) 2008; 47:708.

Gracias