Sndrome de Sjgren

Introduccin

Sndrome de Sjgren
Enfermedad autoinmune, progresiva,
crnica e inflamatoria.

Exocrinopata autoinmunitaria, en la
que se produce una insuficiencia de
las glndulas exocrinasproducida por
la infiltracin de linfocitos CD4.

Manifestaciones por afectacin

a glndulas exocrinas

Caracterizado por
autoanticuerpos: anti-La (SS-B)
y anti-Ro (SS-A)

Epidemiologa
Mujeres de entre 40 y 50 aos

M:H

9:1

3% Poblacin geritrica

Peditrico de 3 aos

Clasificacin
El SS primario:
sequedad
ocular y bucal
secundaria a
una disfuncin
autoinmunitaria
de las glndulas
exocrinas.

El SS
secundario:
sequedad
ocular y bucal
en presencia de
otro trastorno
autoinmunitario
del tejido
conjuntivo.

SS Secundario

Enfermedades asociadas a SS
Enfermedades autoinmunes sistmicas (LES, AR, ES, etc.)
Tiroiditis de Hashimoto
Cirrosis biliar primaria
Hepatitis autoinmune
Pancreatitis crnica
Fibromialgia
Sndrome de fatiga crnica

Etiopatogenia

ETIOPATOGENIA
EPITELITIS AUTOINMUNE

hormonales

SS
Factores
geneticos

ambientales

GENETICOS
Alelos HLA-DR Y DQ
B8,
DRw52 y
DR3

Relacionados con ciertos Auto Ac

DR2 y 5

HORMONALES
Deficiencia de aromatasa
Proteina 48 asociada a retinoblastoma

RBBP4apoptosis, MHCII, INF-y, Il18TCD4inflamacin

AMBIENTALES
INFECCIONES VIRALES

VEB
VHC
COCKSAKI
E

CMV
PARVOB19
VIH
HTLV-1

OTROS

Homeostasis glandular alteradaalteracion de

MBlaminina
Metaloproteasasalteracion de matrizTLC
Alteraciones:
Cromosoma 6-Trasnsportadores asociados
con el procesamiento de Ag( TAO, TNFa)
complemento
1Il10, glutation S transferasa M1.

 CELULAS EPITELIALES: CD40 y mol de adhesion,

quimiocinasBAFF CD, CB, CT

IL1B,6,7,10,IFN gamma, TNF.

TH2 se encuentran sobretodo en fases tempranas
las TH1en etapas tardas.

 CD4 y CDcitocinasBAFF y APRIL (ligando

inductor de proliferacion)LBac, complejos,

expansion clonal.NHL

Pathogenetic mechanisms in the initation and perpetuation of Sjogrens syndrome. Michael Voulgarelis. Vol.6. sep2010 NATURE
REVIEW
The immune factors involved in the pathogenesis, dx and tx of SS. Yi-fan Huang. Hindawi Publishing Corporation Clinical and
Developmental Immunology 2013.

Manifestaciones clnicas

XEROSTOMA
Por hipofuncin de las glndulas
salivales.
- Dificultad para masticar
alimentos secos,
- Sensacin urente
- Aumento de caries dentales.
- Dificultad para hablar de forma
prolongada

XEROFTALMIA

Queratoconjuntivitis seca

SEQUEDAD A NIVEL DE OTRAS MUCOSAS

Infecciones del tracto traqueobronquial.

Atrofia de mucosa esofgica.
Gastritis atrfica
Pancreatitis subclnica
Dispaurenia

FIBROSIS PULMONAR

AFECTACIN ARTICULAR

Artralgias, poliartritis no erosiva.

Enfermedad pulmonar intersticial difusa. MCF, IFD, IFP

VASCULITIS CUTNEA

Prpura palpable MPs.

Debut de la enfermedad
en jvenes
Y px con
crioglobulinemia.
Ndulos, infartos
digitales, lceras,
gangrena.

AFECTACIN DE PARES CRANEALES

Afecta ms el trigmino.

FENMENO DE RAYNAUD

Ms frecuente. 30% de px.

PARATIDOMEGALIA

SS, jvenes, 60% SSp

NEUROPATA PERIFRICA

SNP 10-45%
Distribucin distal y simtrica con clnica
de parestesias dolorosas y disestesias.

Sx febril

Fiebre intermitente sin aumento de

PCR y poco sintomtica.

Otras causas de paratidomegalia

Unilaterales
- Infecciones
- Tumores
- Sialoadenitis
- Obstruccin de conductos salivales.
Bilaterales asimtricas
- Granulomatosis.
- Mononucleosis infecciosa.
- Influenza.
- Citomegalovirus
- Parotiditis
Bilaterales simtricas
- Cirrosis heptica
- DM
- Hiperlipidemias IV y V
- Malnutricin
- Hipersensibilidad a yoduros, plomo o cobre.
- Amiloidosis.
- Pancreatitis crnica.
- Acromegalia.

AFECCIN RENAL

Acidosis tubular renal.

GN mal pronstico

SORDERA NEUROSENSORIAL

ERITEMA ANULAR

Forma policclica y anular de color rojo

que se va aclarando por el centro con
fotosensibilidad.

AFECCIN CARDACA

Derrame pericrdico asintomtico.

Miocarditis autoinmune.

Complicaciones

Manifestaciones extraglandulares
Morbimortalidad
Linfoma

Linfomas no Hodgkin de clulas B.

Macroglobulinemia de Waldenstrm.
Linfoma sosp tumefaccin paratiroidea de

forma prolongada, adenopatas, ndulos

pulmonares, adenopatas hiliares o
mediastnicas.

Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en px con SS

Signos clnicos
- Alteracin del estado general.
- Presencia de sndrome febril.
- Aparicin de adenopatas o esplenomegalia
- Aumento de paratidomegalia
Signos biolgicos
- Aparicin de hipogammaglobulinemia o desaparicin de la
hipergammaglobulinemia.
- Negativizacin de los anticuerpos anti-Ro y anti-La.
- Negativizacin del factor reumatoide.
- Aparacin de una banda monoclonal.
- Presencia de crioglobulinemia
- Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia
- Elevacin de lactato deshidrogenasa.


mayor
especificidad

adenopatas, vasculitis, neuropata perifrica,

Raynaud, biopsia salival positiva, VSG alta,
citopenias hematolgicas.
Crioglobulinemia o hipocomplementemia
marcadores de una pb vasculitis sistmica.
Anti-Ro/SSA

Tratamiento

Medidas generales de
tratamiento
1. Ingerir abundantes lquidos, especialmente fros y

cidos, poco azucarados.

2. Limpieza bucal enrgica despus de cada comida con
productos fluorados.
3. Visitar con regularidad al odontlogo y al
gineclogo.
4. Evitar frmacos que provoquen sequedad oral.
5. Evitar lugares cerrados, muy cargados de humo o
con temperaturas altas.
6. Utilizar compresas hmedas para evitar la prdida
nocturna de la pelcula lagrimal.
7. Utilizar cremas protectoras labiales.
8. Humidificar el ambiente de casa.
9. Abandonar el hbito tabquico.
10. Utilizar gafas de proteccin solar y crema protectora
solar de factor alto.

Tratamiento de la sequedad oral

Estimuladores de secrecin salival

Clorhidrato de pilocarpina (Salagen

Alcaloide natural con funcin
parasimptico-mimtica sobre los
receptores muscarnicos M2 y M3 de
las glndulas de secrecin exocrina.

-2,5 mg cada 8 horas las 2 primeras

semanas
-y aumentar medio comprimido cada 2
semanas en funcin de la tolerancia hasta
alcanzar la dosis de 15 mg al da.

Efectos secundarios:
sudoracin, nuseas, cefalea, molestias gastrointestinales,
poliuria y mareo. Ante complicaciones graves se debe utilizar
atropina subcutnea o intravenosa.

 Cevimelina

Agonista muscarnico
con menor afinidad por
el receptor M2.

Posologa. La dosis es de 30 mg cada 8 horas.

Sustitutivos de la secrecin salival

Son las llamada salivas artificiales: saliva Orthana

(mucina), Emoform Aqua (formalina) y Biotene

(xylitol).

 Tratamiento de la sequedad ocular

Se utilizan lagrimas artificiales

durante el da y pomadas por la
noche.

Lgrimas artificiales:
-Tears humectante solucin
(duasorb),
-Liquifilm solucin
(clorabutol)
-Colicursi humectante
solucin
(hidroxipropilmetilcelulosa).

Pomadas nocturnas:
Tears gel pomada nocturna
Lacrilube pomada nocturna
(vaselina filante).

Lgrimas artificiales sin

conservantes
Liquifresh monodosis lgrimas

artificiales,
Cellufresh monodosis lgrimas
artificiales
Lacryvisc monodosis lgrimas
artificiales.

Su uso es cuando la necesidad de gotas al da es mayor a 4.

Tratamiento de la sequedad a nivel

de otras mucosas
Lavados nasales con suero fisiolgico y pomada hidratante

de forma habitual para mantener la va nasal permeable y bien

hidratada.
2. Utilizar cremas hidratantes y jabones a base de avena.
3. Para la sequedad vaginal se deben utilizar productos

lubricantes sin antispticos para evitar su efecto irritante

(policarbofilo).

Tratamiento de las manifestaciones

extraglandulares
Afeccin articular
Artralgias.

1. Reposo.

2. Paracetamol 1 g cada 6 u 8 horas.

Artritis
1. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) en pautas
cortas; por ejemplo, ibuprofeno.
2. Glucocorticoides a dosis bajas (5 a 15 mg al da) si
no hay respuesta a AINE y/o persistencia de la actividad
inflamatoria articular.
3. Antimalricos como la cloroquina (250 mg/da) o la
hidroxicloroquina (200 mg al da) se utilizan cuando se
producen frecuentes brotes articulares.
4. Metotrexato a dosis de 7,5 a 15 mg a la semana
seguido de cido folnico (5 mg 24 horas despus del
metotrexato) recomendado cuando no se controla la
afectacin articular o se precisan ms de 15 mg de
corticoides al da.

Afeccin pulmonar
1. Acetilcistena (600 mg cada 8 horas) para

fluidificacin de las secreciones respiratorias.

2. Prednisona 1 mg/kg/da si existe alveolitis

pulmonar, y en casos de mala respuesta, dar

pulsos de ciclofosfamida intravenosa.
3. Glucocorticoides y beta-2-adrenrgicos

inhalados en los casos de enfermedad

pulmonar crnica.

Afectacin cutnea
1. Vasculitis cutnea: en casos leves se

recomienda tratamiento conservador con reposo

y en casos ms graves glucocorticoides
(prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/da o
deflazacort a dosis de 0,75-1,5 mg/kg/da).
2. Para las lesiones similares al lupus cutneo
subagudo en pacientes con anticuerpos antiRo/SS-A se utilizan los antimalricos y los
corticoides orales.

Fenmeno de Raynaud
1. Medidas fsicas de proteccin contra el fro.
2. Frmacos vasodilatadores como nifedipino a

dosis de 10-40 mg al da, losartn a dosis de 50

mg/da o diltiazem retard a dosis de 120/12
horas.
3. Slo en casos de fenmenos isqumicos

graves se utilizan derivados prostaciclnicos

como iloprost o bosentn (un antagonista del
receptor de la endotelina-1).

Terapia biolgica
Anti TNF no se consideran opcin teraputica

adecuada de primera lnea.

Rituximab (anti CD-20): mejora en sntomas de
afectacin extraglandular:
sndrome seco grave, disfuncin glandular salival
grave, artritis grave, neuropata perifrica,
glomerulonefritis, vasculitis, linfoma de clulas B.

ocrelizumab, es el anti-CD-20 humanizado; epratuzumab, es el antiCD-22 humanizado33; belimumab, es un anti-BAFF/Blys

Bibliografa
Morcillo Valle M., Tratamiento del Sndrome de

Sjogren, Hospital El Escorial. San Lorenzo de El

Escorial. Madrid. Espaa, Medicine.
2009;10(29):1942-8.