R4 Orellana Cortez, Gabriela

Incesante actividad epilpticaDisfuncin

EEG y ClxInmadurez cerebral

Ohtahara

Inicio: 3meses
Clx: Espasmos, tnicos (sueo y vigilia),
parciales, mioclonas.
EEG: Paroxismos (2-6s) Supresin(3-5s)
Causa: Estructural(Hemimegalencefalia,
Aicardi, displasia cortical focal), gentica
(portadores mitocondriales de Glutamato)

Ohtahara

1.
2.

Tx:
Dieta cetognica
NeuroQx
Pronstico: Retraso psicomotor grave. Sd
West Sd Lennox Gastaut

Encefalopata mioclnica
temprana

Edad: <3m (neonatal)

Clx: Refractaria Mioclonas,crisis parciales,
espasmos tnicos.
EEG: Paroxismo(1-5s) supresin(3-10s)
durante el sueo. Evolucin Hipsarritmias,
punta-onda(3-4m)
Causa: EIM, gentico.

Encefalopata mioclnica
temprana

1.

Tx:
Prueba teraputica: Piridoxina, cido folnico,
piridoxal fosfato.
Pronstico: Desfavorable.
Dx: EEG en sueo, RM (defecto estructural),
perfil metablico(A-L-gasometra, TANDEM,
cido orgnico en orina), mutaciones.

Epilepsia de infancia con migracin

de convulsiones focales

Raro. Inicio <6m

Asociado tumor maligno.
Clx: Neurodesarrollo normal inicial ,
convulsiones focalesmltiples intratables y
retraso de desarrollo con reduccin de
desarrollo de permetro ceflico.

Epilepsia de infancia con migracin

de convulsiones focales

EEG: Actividad de fondo enlentecida con

descargas multifocales.
Causa: Mutaciones
Tx: Dieta cetognica, bromuro de potasio,
estiripentol(ensayo clnico).

Sd West

Inicio: 3-12m
Clx: espasmos (0.2-2s), tnico generalizado,
llanto, risa, cambios autonmicos, flexor. En
estado de alerta.
EEG: Hipsarritmia (ondas lentas de alto voltaje
y picos mltiples.

Sd West

Causa: idioptica, criptognica

Dx: Clx, EEG, RM, metablica, gentica.
Tx: ACTH (corto plazo), esteroides orales.
Vigabatrina (no en ET), dieta cetognica,
NeuroQx(callosotoma, reseccin)
Pronstico: RDPM, trastornos psiquitricos.

EEG: Hipsarritmia (ondas lentas de alto voltaje y puntas mltiples.

Encefalopata epilptica infantil

tarda

Edad>1ao
Clx: Mioclnia, tnico(<LG, >EI)
EEG: Desorganizacin, picos multifocales
(sueo)
Tx: Dieta cetognica, hormonal.

Sd Dravet

Mioclona severa epilptica de la infancia.

Edad: 5-8m.
Clx: Clonas asociadas a fiebre. Evolucin:
mioclnica, ausencias atpicas y crisis focales
complejas Estado epilptico, RDPM.
EEG: Desaceleracin, polipuntas, punta-onda
Tx: Valproato, Clobazam, dieta cetognica.

Sd Lennox Gastaut

Inicio: 1-8aos(2-5)
Clx: Tnica, ausencia atpica, mioclonas,
atnicas. 2/3 Status epilptico. 20%
antecedente de espasmos infantiles. Deterioro
cognitivo.
EEG: Punta-onda bilaterales ,sincrnicas a
predominio fronto-central. Durante sueo
NoREM mejora.

Sd Lennox Gastaut

Causa: Similar a West

Tx: VAP, clobazam, levetiracetam, rufinamida,
la lamotrigina, el topiramato y zonisamida.
Exacerbaciones: Esteroides, IG.
Otros: Dieta cetognica, estimulacin vagal,
callosotoma.
Pronstico: RDPM severo, epilepsia
refractaria.

Sd Landau-Kleffner

Edad: 5-7aos
Clx: Agnosia auditiva en nio previamente
sano Deterioro progresivo Afasia .
Convulsiones nocturnas (TCG, motora focal,
ausencias atpicas, atnicas, sutiles)
EEG: Descargas temporales multifocales en
sueo NoREM.
Tx: VAP, BZP, LEV, ETX, ACTH, esteroides
orales.
Pronstico: remiten crisis a los 15, no mejora
el lenguaje.

Encefalopata epilptica con puntaonda continuas durante el sueo

Edad: 2m-12a(4-7a)
Clx: DPM normal previo(50%), convulsin focal
simple o compleja, TC, mioclnica.
EEG: Descarga focal-multifocal durante el
sueo NoREM (frontocentral, frontotemporal,
centrotemporal o frontal).
Evolucin : 1-2 aos, nuevos tipo de crisis,
RDPM.

Encefalopata epilptica con puntaonda continuas durante el sueo

Remisin de crisis: 2-7 aos, persiste RDPM

Causa: Desconocida.
Imgenes: Atrofia , trastornos vasculares,
malformaciones
Tx: ACTH, Ig, dieta cetognica, Qx epilepsia.

Epilepsia benigna parcial atpica

de la infancia

Pseuso LG.
Edad: 2-6 aos
Clx: Atona, variable Rolndica Focal
EEG: Descargas punta-onda y generalizadas.
Puntas frontocentral y centroparietal.
Evolucin: Refractario a Tx , pero hay
remisin en adolescencia. Neurodesarrollo
favorable.