Mariela Cerda

INTRODUCCION
La enfermedad cardaca congnita o cardiopata congnita es
un problema con la estructura y funcionamiento del
corazn presente al nacer.
La cardiopata congnita suele estar dividida en dos
tipos: ciantica y no ciantica.

La cianosis es la coloracin azulada de la piel, mucosas y

lechos ungueales que puede evidenciarse en la exploracin
fsica del paciente, o ser referida por el mismo enfermo.
Aparece cuando existe una cantidad de hemoglobina reducida
en los vasos sanguneos de pequeo tamao, capilares de esas
zonas.

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La evidencia clnica de cianosis se presenta, en trminos

generales, cuando existen 5 gramos o mas de
hemoglobina reducida o de derivados de hemoglobina,
por 100 ml de sangre.
Esta hemoglobina desoxigenada tiene un color azul
oscuro-prpura que se trasmite a travs de la piel.

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CARDIOPATAS CONGNITAS
CIANTICAS

Tetraloga de Fallot
Transposicin de las grandes arterias
Sndrome de corazn izquierdo hipoplsico
Atresia pulmonar
Atresia tricuspidea
Tronco arterioso comn
Drenaje venoso pulmonar anmalo

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CARDIOPATAS CIANTICAS
TETRALOGA DE FALLOT:
CARACTERIZADO POR:

-Estenosis infundibular pulmonar.

-Defecto septal ventricular.
-Cabalgamiento de la Aorta.
-Hipertrofia ventricular derecha.

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CARDIOPATAS CIANTICAS
TETRALOGA DE FALLOT

8%
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CARDIOPATAS CIANTICAS
TETRALOGA DE FALLOT
ANATOMA

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CARDIOPATAS CIANTICAS
DRENAJE ANMALO DE VENAS
PULMONARES (DAVP):
Drenaje venoso pulmonar anmalo total (DVPAT):

Ausencia de comunicacin total entre las venas

pulmonares y la aurcula izquierda.
Drenaje venoso pulmonar anmalo parcial (DVPAP):
Existe cuando alguna de las venas pulmonares
desemboca en una vena sistmica o directamente en la
aurcula derecha.
Es una cardiopata poco frecuente , representa el 1 - 2%
de todas las cardiopatas congnitas. La incidencia en
general es la misma en ambos sexos o ligeramente ms
frecuente en los varones
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Sndrome del corazn izquierdo

hipoplsico
Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazn

(vlvula mitral, vlvula artica, ventrculo izquierdo y aorta) no se

desarrollan por completo.
En los pacientes con esta afeccin, el lado izquierdo del corazn no es capaz
de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del
corazn debe mantener tanto la circulacin pulmonar como la del cuerpo. El
ventrculo derecho puede mantener la circulacin tanto a los pulmones
como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que
finalmente el corazn falle

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Sndrome del corazn izquierdo

hipoplsico

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Atresia Pulmonar
Es una forma de cardiopata que ocurre desde el

nacimiento en la cual la vlvula pulmonar no se forma de

manera apropiada.
En la atresia pulmonar, se forma una capa slida de tejido
donde debera estar la abertura de la vlvula y dicha
vlvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la
sangre del lado derecho del corazn no puede viajar a los
pulmones para ser oxigenada.

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Atresia Pulmonar

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Atresia Tricuspdea
Es un tipo de cardiopata en el cual la vlvula tricspide del

corazn est ausente o no se ha desarrollado normalmente.

El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurcula derecha
al ventrculo derecho del corazn.
Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurcula
derecha, luego a travs de la vlvula tricspide hasta el
ventrculo derecho y luego contina hasta los pulmones. Si la
vlvula tricspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la
aurcula derecha hacia el ventrculo derecho y finalmente no
puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger
oxgeno (oxigenarse).
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Atresia Tricuspdea

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Tronco Arterioso Comn

Es un raro tipo de cardiopata que ocurre al nacer en la cual un

solo vaso sanguneo (tronco arterial) sale desde los ventrculos

derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la
arteria pulmonar y la aorta).
En la circulacin normal, la arteria pulmonar sale del
ventrculo derecho y la aorta sale del ventrculo izquierdo, los
cuales estn separados el uno del otro. En el tronco arterial,
sale una sola arteria de los ventrculos. Generalmente, tambin
hay un orificio grande entre los dos ventrculos (comunicacin
interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul
(no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
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Tronco Arterioso Comn

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La cardiopata congnita
cianosante CCC ms
frecuente en el perodo
neonatal.

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CARDIOPATAS CIANTICAS
TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS:
La transposicin de los grandes vasos es un defecto

cardaco congnito . Debido a un desarrollo anormal del

corazn del feto durante las primeras 8 semanas de
embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el
corazn hacia los pulmones o hacia el cuerpo se
conectan inadecuadamente.
Se refiere a la inversin de la relacin anatmica de
stos grandes vasos.
Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria
pulmonar anterior e izquierda.
La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique
interventricular intacto que es incompatible con la
vida.
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 El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin

giro espiral, como es lo normal y orientado

paralelamente al plano frontal del individuo

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 La primera descripcin morfolgica de una TGA es

atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuado por

Farre cuando describi el tercer caso conocido de esta
anomala. El reconocimiento de la TGA en pacientes
fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en
1932 y Taussig en 1938

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CARDIOPATAS CIANTICAS
TRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS

7%
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 Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazn

se est formando. El problema se produce en la mitad de este

perodo, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la
cavidad incorrecta.
Algunos defectos cardacos congnitos pueden presentar un
vnculo gentico, ya sea debido a un defecto en algn gen, una
anomala cromosmica o una exposicin al medio ambiente.
sta es la causa de la frecuente aparicin de problemas
cardacos en ciertas familias. La mayora de las veces, este
defecto cardaco se presenta espordicamente (al azar) sin
razones claras para su desarrollo.

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ANATOMA

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Transposicin de grandes arterias

Consejo gentico

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Riesgo para hermanos 1.8%

Riesgo para hijos 0.85%
Riesgo para primos primeros 0.5%
Riesgo para sobrinos 0.2%
Riesgo para nietos 0.06%

En la transposicin de los grandes vasos, la sangre va a los

pulmones, se oxigena, retorna al corazn y luego fluye de
nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La
sangre del cuerpo retorna al corazn y regresa al cuerpo sin
siquiera captar oxgeno en los pulmones.
La sangre venosa sistmica pasa por el corazn derecho hasta
la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el
corazn izquierdo y vuelve a los pulmones (circulacin en
paralelo).

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CARDIOPATAS CIANTICAS
T.G.V.
SNTOMAS Y SIGNOS
Cianosis en los primeros das de vida.
Presencia de taquipnea (aumento de la frecuencia

respiratoria por encima de los valores normales >20

inspiraciones por minuto), signos de ICC.
La presencia de soplo depende del tipo de alteracin que
acompaan a sta cardiopata

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Para establecer el diagnstico, se necesitan realizar otros exmenes de

diagnstico entre los que se incluyen:
Radiografa de trax examen de diagnstico que utiliza rayos invisibles de

energa electromagntica para obtener imgenes de los tejidos internos, los

huesos y los rganos en una placa.
Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad
elctrica del corazn, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y
detecta el estrs del msculo cardaco.
Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evala la estructura y la
funcin del corazn utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor
electrnico para producir una imagen en movimiento del corazn y las
vlvulas del corazn.
Cateterismo cardaco - procedimiento invasivo que ofrece informacin
detallada acerca de las estructuras cardacas internas. Bajo los efectos de un
sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeo (catter) en un vaso
sanguneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazn. Se
toma la presin sangunea y se realizan mediciones de oxgeno en las cuatro
cavidades del corazn, la arteria pulmonar y la aorta. Tambin se inyecta un
colorante de contraste para visualizar ms claramente las estructuras
cardacas internas.
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CARDIOPATAS CIANTICAS
T.G.V.
TRATAMIENTO MDICO
PROSTAGLANDINA: Para mantener el ductus

permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .

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Tratamiento Paliativo
La septostoma de Rashkind es un procedimiento

mdico, realizado durante la cateterizacin cardiaca,

en la cual se utiliza un baln para aumentar el tamao
del foramen oval, de tal forma de incrementar el flujo
sanguneo interauricular para mejorar la oxigenacin
en los pacientes con cardiopatas congnitas
cianticas.

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Tratamiento Quirrgico
Correccin anatmica
La intervencin de Jatne (Switch arterial) consiste en seccionar los dos
grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se
establece de nuevo la circulacin normal, la dificultad radica en la seccin
y reinsercin de las arterias coronarias.
Para la tcnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes
requisitos:
1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un perodo en el que el VI
es
todava capaz de ejercer una funcin sistmica
2. Verificar mediante evaluacin ecocardiogrfica la geometra ventricular
3. Disponer de un equipo quirrgico muy entrenado

Mariela Cerda

Mariela Cerda

Las complicaciones tras la ciruga son poco frecuentes, las

principales:
a) obstruccin de la arteria coronaria, que puede conducir a
isquemia miocrdica, infarto e incluso la muerte
b) la estenosis pulmonar supravalvular en el lugar de la
anastomosis es la causa ms habitual de reintervencin.

Mariela Cerda

Los factores en la madre que pueden incrementar el

riesgo de esta afeccin abarcan:
Edad mayor a 40 aos
Alcoholismo
Diabetes
Mala nutricin durante el embarazo (nutricin
prenatal)
Rubola y otras enfermedades virales durante el
embarazo

Mariela Cerda