SNDROME

NEFRTICO
Maracaibo, enero 2015

SNDROME NEFRTICO
Forma clnica mas frecuente de las glomerulopatas 1 y 2.
Aumento de la permeabilidad del capilar glomerular a las
protenas plasmticas.
Signos caractersticos:
Proteinuria >3,5/24h (denominada de rango nefrtico)
Hipoalbuminemia (albumina <3gr/dl)
Edema

ETIOLOGA
1. Glomerulopatias primarias:
. Glomerulopatia membranosa
. Esclerosis glomerular focal y
segmentaria
. Cambios mnimos
. Glomerulonefritis
membranoproliferativa
. Otras

2. Causas mas frecuentes del

Sndrome Nefrtico 2:

Diabetes
Lupus eritematoso sistmico
Amiloidosis
Infeccin por VIH
Linfomas
Carcinomas
Frmacos
Infecciones

SNDROME NEFRTICO IDIOPTICO

1. Enfermedad de cambios mnimos:
-La enfermedad de cambios mnimos es el patrn ms comn del sndrome nefrtico en nios y
(5-10% casos SN) en adultos.
-Puede observarse un patrn histolgico similar como reaccin adversa a ciertos frmacos
(AINE o litio) y asociada con ciertos tumores (Enf. de Hodgkin y leucemias).
-Los pacientes suelen experimentar una ganancia de peso y un edema periorbitario y perifrico
relacionado con la proteinuria (rango nefrtico)
-Adems de estos hallazgos, en adultos aparecen HTA y microhematuria (30%). Pero no se
encuentra un sedimento urinario activo con cilindros eritrocitarios. Gran nmero de pacientes
adultos presentan uremia leve o moderada (relacionada con la hipoalbuminemia y con la
deplecin de volumen intravascular).
-Las concentraciones de complemento y los resultados de las pruebas serolgicas son
normales. En la enfermedad de cambios mnimos verdadera, el examen histolgico no revela
alteraciones glomerulares en el microscopio ptico
El curso del SN de cambios mnimos es con frecuencia el de remisiones (ms del 50% despus
de 5 aos), recadas y respuestas al tratamiento adicional.

2. Glomerulosclerosis focal y segmentara:

-Entre el 20-25% de los adultos con SNI presentan en la biopsia una GSFS (ms frecuente en
etnia negra).
-La GSFS puede ser idioptica o secundaria a diferentes causas (abuso de herona, VIH,
obesidad, reflujo urinario desde vejiga a riones, y lesiones asociadas con el rin nico).
-Recientes publicaciones han documentado GSFS en varios miembros de una familia como
defectos genticos en componentes estructurales de la clula epitelial visceral (incluye
mutaciones de la protena estructural podocina y mutacin autosmica dominante de la
protena estructural alfa-actinina 4). En general, estos pacientes con formas genticas de la
enfermedad presentan resistencia al tratamiento, tienen un curso progresivo, y no
experimentan recurrencias de la GSFS cuando reciben un trasplante renal.
-Los pacientes suelen presentar una proteinuria sintomtica o edema. Aunque el SN esta
presente en 2/3 al incio de la evaluacin, la proteinuria varia; tambin hay hipertensin (3050% de los pacientes) y la microhematuria (50%).
-La TFG se encuentra disminuida en el momento del diagnstico (20-30% de los pacientes).
Pruebas serolgicas normales y en el microscopio ptico, solo algunos glomrulos poseen reas
de cicatrices segmentaras (aumenta a medida que disminuye la funcin renal).
-La GSFS no tratada suele desembocar en proteinuria y descenso de la TFG.

3. Nefropata membranosa:
-Es el patrn ms frecuente de SNIen etnia blanca. Puede asociarse tambin con infecciones
(sfilis o hepatitis B y C), con LES, con ciertos tratamientos (sales de oro o AINE) y con ciertos
tumores( linfomas).
-Se manifesta habitualmente por proteinuria y edema; HTA y la microhematuria son
infrecuentes, pero la funcin renal y la TFG suelen ser normales al momento del diagnstico.
-Las concentraciones de complemento srico son normales.
-NM se asocia con estados de hipercoagulabilidad y con trombosis venosa renal (dolor brusco en
un flanco, de deterioro de funcin renal o sntomas de enfermedad pulmonar debera
investigarse la existencia de una trombosis venosa renal o de una embolia pulmonar).
-En el microscopio ptico, las asas capilares glomerulares con frecuencia
aparecen rgidas o engrosadas, pero no existe proliferacin celular.

4. Glomerulonefritis membranoproliferativa:
-GNMP tipo I es una enfermedad glomerular primaria infrecuente que se halla solo en un
reducido porcentaje de especmenes de biopsias renales. Sin embargo, por medio del
microscopio ptico, se han observado con frecuencia patrones similares de lesin glomerular
asociados con ciertos agentes infecciosos (hepatitis C), enfermedades autoinmunes (LES), y
enfermedades de coagulacin intraglomerular.
-Se ha propuesto que todos estos estmulos inducen el crecimiento de las clulas mesangiales
glomerulares a lo largo de la pared del capilar glomerular y los poros de la MBG.
-La GNMP tipo II, o enfermedad de depsitos densos, es incluso ms infrecuente que la
anterior, se asocia con la activacin sistmica no controlada de la va alternativa del
complemento (en la mayora de los pacientes se debe al factor nefrtico C3, un
autoanticuerpo dirigido contra la C3 convertasa de la va alternativa del complemento). Y
puede asociarse con lipodistrofia parcial.
-La mayora de los pacientes con GNMP idioptica son nios o adultos jvenes evaluados al
principio por proteinuria o por sndrome nefrtico.
-Valor de complemento srico bajo se encuentra de forma intermitente en la GNMP tipo I,
mientras que el valor de C3 siempre est reducido en la GNMP tipo II.
-La mayora de los estudios han encontrado un curso y un pronstico similares para los
diferentes patrones de GNMP, y la mitad de los pacientes presentan una progresin a Enf.
Renal crnica terminal a los 10 aos del diagnstico.

Fisiopatologa y manifestaciones
clnicas
1. Hipoalbuminemia: consecuencia de la perdida urinaria de protenas,
tambin se debe al catabolismo de la albumina filtrada por el tbulo
proximal, as como la redistribucin de esta dentro del cuerpo.
2. Edema perifrico: blando, deja fvea y no es inflamatorio, es un signo
caracterstico del sndrome nefrtico, en el que intervienen dos
mecanismos:
. La hipoalbuminemia produce disminucin de la presin onctica del plasma
que de acuerdo a la Ley de Starling ocasiona una fuga transcapilar del liquido
al espacio extracelular. A su vez la hipovolemia resultante de baja perfusin
al rion y se activa el sistema R-A-A que provoca retencin del sodio en el
tbulo distal agravando el edema.

Fisiopatologa y manifestaciones
clnicas
Defecto primario en la excrecin del sodio del nefrn distal que aumenta en
volumen sanguneo, y tienden a disminuir el sistema R-A-A y vasopresina lo que
hace posible la aparicin de hipertensin arterial. (factores internos en el rin
justifican retencin de lquidos)
Volemia
Presin onctica = edema que se manifiesta cuando la albumina srica
es < 3gr/dl. Primero se evidencia en miembros inferiores pero cuando progresa
puede aparecer Facies Abotagada (edema facial parpados-) y Anasarca (edema
generalizado con derrame en serosa pericrdica, pleural y peritoneal); que genera
disnea y sensacin de distensin abdominal.
En la uas pueden observarse bandas blanquecinas transversales (signo de Muchrke)
por la hipoalbuminemia.

EDEMA FACIAL
PARPADOS-

EDEMA
PERIFRICO

ANASARCA
(EDEMA
GENERALIZADO)

COMPLICACIONES
Balance nitrogenado negativo: es consecuencia de la proteinuria masiva y la
disminucin de la albumina plasmtica. Con el tiempo la masa corporal puede
disminuir del 10-20%.
Hipercoagubilidad: en el Sndrome nefrtico la protenas de la cascada de
coagulacin
estn
alteradas
lo
que
provoca
alteraciones
como
hiperfibrinogenemia, disminucin de anti-trombina y aumento de agregacin
plaquetaria, todo esto puede asociarse a trombosis venosas en distintas
localizaciones, por ejemplo vena cava inferior, vena renal, vena iliaca o femoral,
tambin trombosis arterial en arterias coronarias o cerebrales.
Aterognesis: la mayora de los pacientes presentan hiperlipidemia, se
caracteriza por hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. En pacientes con SN
el riesgo de muerte por causas coronarias es 5 veces mayor.

COMPLICACIONES
Infecciones: los
bacterianas.

pacientes

nefrticos

son

propensos

infecciones

-Peritonitis primarias: -Neumococos (nios)

-Estreptococos hemolticos y gramnegativos (adultos)
La susceptibilidad a las infecciones puede deberse a hipogammaglobulinemia
debido tanto a la perdida urinaria como a la disminucin de su sntesis, y
adicional esta el factor B del sistema de complemento por la orina.
El aumento del riesgo de infecciones se debe a que la acumulacin del liquido
facilita el crecimiento bacteriano y la distensin de la piel crea sitios de
entrada para los grmenes.

DIAGNSTICO
Examen fsico y pruebas de laboratorio para evaluar el funcionamiento de los
riones, son las siguientes:

Examen de albumina en sangre

Examen de qumica sangunea ( pruebas metablicas bsicas y completas)
Nitrgeno ureico en sangre (BUN)
Examen de creatinina en sangre
Depuracin de creatinina (examen de orina)
Anlisis de orina
Biopsia de rin, para determinar la causa del trastorno

DIAGNSTICO
Con frecuencia hay presencia de grasas en la orina, y los niveles de colesterol y
triacilgliceridos pueden estar elevados en sangre.
Exmenes complementarios:
-Anticuerpo antinuclear
-Crioglobulinas
-Niveles de complemento
-Examen de tolerancia a glucosa
-Anticuerpo para hepatitis B y C

-Pruebas de VIH
-Factor reumatoideo
-Electroforesis de protenas sricas (EPS)
-Serologa para sfilis
-Electroforesis de protenas urinarias (EPU)