SNDROME DE GERSTMANN

Autora: C. Roco Cebrin Estvez

Mster en Neuropsicologa Clnica
Instituto Superior de Estudios
Psicolgicos (ISEP)

1. INTRODUCCIN
Jules

Badal (1888)

Caso Valrie: eclampsia severa + edema +

convulsiones + coma + anemia.
diversas

alteraciones neuropsicolgicas: agnosia digital y

los otros signos del sndrome de Gerstmann

ninguna

conclusin diagnstica, hipotetiz una causa

puramente funcional: histeria traumtica

1. INTRODUCCIN
Josef

Gerstmann (1924)

Caso mujer no afsica 52 aos: accidente

cerebrovascular.
incapacidad

para reconocer o identificar los dedos de

su propia mano y los de la otra persona (AGNOSIA DIGITAL).

1. INTRODUCCIN
Mas

tarde, en nuevos artculos, (Gerstmann,

1930; 1957) frecuente asociacin de:
la

agnosia digital
la desorientacin derecha- izquierda,
la

acalculia

la

agrafa

SINDROME DE
GERSTMANN

2. LOCALIZACIN ANATMICA

Dicho sndrome se ha
descrito en relacin con
lesiones focales en la
corteza parietal izquierda
(dominante) que implique al
sistema simblico del giro
angular y al sistema
cinestsico del lbulo
parietal superior y su zona
limtrofe con la
circunvolucin
supramarginal

3. ETIOLOGA

Ms Frecuente: etiologa vascular (ramas

posteriores de la arteria cerebral media)

Tambin en relacin con una gran variedad de

entidades: tumores, hematomas subdurales crnicos,
encefalitis herptica, leucoencefalopata multifocal
progresiva en el sndrome de inmunodeficiencia
adquirido, en el sndrome de X- frgil.

4. MANIFESTACIONES CLNICAS

Sndrome de Gerstmann compuesto por tetrada de

dficits neuropsicolgicos diferenciados:

la agnosia digital
la acalculia
la desorientacin derecha-izquierda
la agrafa

puede llegar a ser complejo demostrar cada uno de dichos elementos y,

por tanto, debern explorarse de forma aislada.

4.1. Agnosia Digital

Definicion: la falta de habilidad para reconocer, identificar, diferenciar,

nombrar, seleccionar, sealar y orientar los dedos de forma individual
bien de la propia mano o de la de otras personas (Gerstmann,1957).

deficits de comprension y denominacion

No:
alteracion de la codificacion visual y somatosensorial

4.1. Agnosia Digital

Evaluacin

Kinsbourne y Warrington (1962)

Ojos

cerrados tocar 2 dedos no consecutivos

preguntar cuantos dedos hay entre esos 2.

Ojos

cerrados tocar 2 posiciones distintas de los dedos

(= o =) indicar si se le toc 1 o 2 dedos.

4.1. Agnosia Digital

Evaluacin

Heimburger et al. (1964)

sistema

de designacin de los dedos comn ojos

cerrados tocar lenta y suavemente los dedos
identificar el dedo tocado.
Los autores consideraron que un sujeto presentaba
agnosia digital si cometa como mnimo un 20% de
errores en el reconocimiento digital.

4.2. Acalculia

Definiciones:

Incapacidad para poder realizar operaciones aritmticas

(Gerstmann, 1940, 1957).

Prdida adquirida de las habilidades o conceptos bsicos del

proceso de clculo (Botez, Botez y Olivier, 1985; Strub y
Geschwind, 1983)

Alteracin en la capacidad para mantener un orden, para planificar

correctamente una secuencia y para manipular correctamente los
nmeros (Jewesbury, 1969; Joseph, 1990).

4.2. Acalculia

No causada por alteraciones:

del lenguaje

de la escritura

de la lectura

de la capacidad visoespacial
(Joseph, 1990).

4.2. Acalculia
Evaluacin

(caractersticas)

precisa y amplia,

conocer que forma del trastorno de clculo

presenta el paciente (Strub y Geschwind, 1983).

Previamente: nivel de clculo aritmtico

premrbido del paciente para poder detectar,
dicha alteracin sin errores diagnsticos.

4.2. Acalculia
Evaluacin

(mtodos)

contar hacia atrs a partir de 30

valorar el concepto del nmero preguntando al paciente cul de los

dos nmeros expuestos es mayor

valorar la capacidad de trasladar el concepto del nmero en un

smbolo verbal y escrito:

que diga y escriba el nmero total de objetos que se le muestran, o solicitndole que lea una serie de nmeros
o que precise el nmero de dedos que se le muestran, o mediante el clculo oral y escrito, estableciendo una
jerarqua del grado de dificultad de los tems.

4.3. Desorientacin derecha-izquierda

Definicin: incapacidad para nombrar o sealar el lado derecho e

izquierdo de los objetos, incluyendo las partes del cuerpo del
paciente y del clnico que lo explora (Benton, 1977; Botez, Botez y
Olivier, 1985; Gerstmann, 1957; Jewesbury, 1969; Joseph, 1990;
Strub y Geschwind, 1983).

Alteraciones del lenguaje (comprensin)

No
Heminegligencia unilateral

4.3. Desorientacin derecha-izquierda

Evaluacin

2 respuestas: Der / Izq

3 formas de orientacin: paciente / clnico

enfrente/ clnico posicin inusual.

Se han utilizado test verbales y no verbales

4.3. Desorientacin derecha-izquierda

Evaluacin

TAREAS VERBALES

- Denominar el lado del cuerpo sealado por el clnico.

- Sealar una parte del cuerpo indicada por el clnico.
- Instrucciones cruzadas (mejor en casos leves).

TAREAS NO VERBALES

Sentados en el lado opuesto

Imitacin

4.4.Agrafa Pura

Definiciones:

alteracin del lenguaje escrito sin alexia ni otro trastorno

afsico, en ausencia de una apraxia o alteracin
visoespacial (Benson y Geschwind, 1985).

alteracin de la escritura espontnea y al dictado, mientras

que la escritura copiada se encuentra considerablemente
preservada (Botez, Botez y Olivier, 1985; Jewesbury, 1969;
Strub y Geschwind, 1983).

4.4.Agrafa Pura

Evaluacin

Emplear material que contenga tems graduados de menor a mayor dificultad

incluyendo letras, nmeros, palabras y oraciones.

Las pruebas ms utilizadas como mtodo de exploracin del lenguaje escrito

son

la escritura al dictado,
la escritura espontnea,
la escritura copiada

*se debera utilizar el anagrama de letras cuando est presente una alteracin prxica (Strub y
Geschwind, 1983).

5. EXISTE REALMENTE EL S.G.?

Heimburger et al.(1964): la tetrada del S.G. se encuentra

frecuentemente asociada a una afasia.
VS

S.G.puro: en ausencia de sintomatologa afsica (Botez, Botez

y Olivier, 1985; Gerstmann, 1957; Moreno et al., 1991; Sobota,
Restum y Rivera, 1985; Strub y Geschwind, 1974), o de
cualquier otra alteracin cognitiva (Benton, 1992; Gerstmann,
1957).

5. EXISTE REALMENTE EL S.G.?

Se han descrito varios casos con sndrome de Gerstmann puro

secundario a una lesin circunscrita en la circunvolucin
angular y lbulo parietal superior izquierdo

Tambin sabemos que se han podido reproducir los cuatro

componentes del sndrome mediante estimulacin cortical de
la regin de la circunvolucin angular y mnimamente en su
transicin a la circunvolucin supramarginal (Morris et al.,
1984).

6. RELACIN ENTRE NMEROS,

LETRAS, DEDOS Y ESPACIO

Dehaene (1997),
estos cuatro sntomas podran
reflejar el agrupamiento de mdulos cerebrales
independientes en la misma regin cortical. Algunos
investigadores han observado que los cuatro
elementos constituyentes del sndrome, aunque con
frecuencia aparecen juntos, tambin pueden
disociarse.
Por tanto, la regin parietal inferior probablemente se
subdivide en microrregiones altamente especializadas
para nmeros, escritura, espacio y dedos.

6. RELACIN ENTRE NMEROS,

LETRAS, DEDOS Y ESPACIO

6. RELACIN ENTRE NMEROS,

LETRAS, DEDOS Y ESPACIO

Relacin entre nmeros y espacio: las personas tendemos

a representarnos mentalmente los nmeros enteros en
una lnea recta orientada de izquierda a derecha.

Relacin entre nmeros y dedos: Los nios de todas las

culturas aprenden a contar utilizando sus dedos. Por
tanto, a lo largo del desarrollo es muy probable que las
representaciones de los nmeros y de los dedos ocupen
zonas cerebrales cercanas e ntimamente relacionadas.

Dehaene (1997)

6. RELACIN ENTRE NMEROS,

LETRAS, DEDOS Y ESPACIO

Estudio en pacientes con DSTA, (Wingard, Barrett, Crucian, Doty y

Heilman, 2002).

Ver si los cuatro signos del sndrome de Gerstmann compartan una

misma red neuronal o por el contrario eran mediados por diferentes redes
neuronales prximas anatmicamente.

Resultados: no hay una red comn neuronal compartida por las cuatro
funciones cognoscitivas caractersticas del sndrome de Gerstmann, por lo
que parece que la afectacin pueda ser por cercana.

Sin embargo encontraron una correlacin estadsticamente significativa

entre el nombramiento de los dedos y la orientacin derecha
izquierda, lo que puede indicar que existe una red compartida neuronal
para el esquema de cuerpo como propuso Gerstmann (1924).

7. CASOS CLNICOS

Caso n 1: Varn de 9 aos

Fournier del Castillo, Garca-Peas, Gutirrez-Solana y Ruiz- Falc
Rojas (2000).

Caso n 2: Sndrome de Gerstmann

causado por ictus isqumico parietal derecho
Calvo-Romero, Bureo-Dacal, Ramos-Salado (1999)

Caso n 1: Varn de 9 aos

Caso clnico de un nio de 9 aos y 6 meses

sndrome de Gerstmann secundario a infarto
cerebral en la encrucijada parietoccipital izquierda.

Caso n 1: Varn de 9 aos

Antecedentes Personales:

Embarazo controlado, de curso normal.

2 crisis clnicas focales derechas a las 18 y 24 horas de vida .

Ecografa transfontanelar y EEG realizados en el perodo neonatal

sin alteraciones.

Desarrollo psicomotor normal.

Escolarizado, aunque inquieto y con dificultad para mantener la

atencin.

Caso n 1: Varn de 9 aos

Exploracin neurolgica realizada a los 5 aos y 7 meses

Baja persistencia motriz y atencin muy dispersa.

Lateralidad manual y podal derechas.

Pruebas complementarias
TAC craneal
presencia de una
lesin hipodensa, de morfologa triangular,
en la regin parietoccipital izquierda,
sin efecto masa concomitante
ni captacin de contraste.

Caso n 1: Varn de 9 aos

Estudio psicomtrico

Escala de inteligencia de Wechsler para nios (WISC) : resultados

intelectuales normales-medios.

Puntuaciones significativamente por debajo de la media en tareas

que requeran memoria inmediata y aritmtica.

Se remite al equipo psicopedaggico y se le pauta tratamiento

con metilfenidato

Caso n 1: Varn de 9 aos

RMN craneal a los 9 aos: presencia de un rea malcica residual a nivel

de la encrucijada parietoccipital izquierda, en la zona limtrofe entre
territorios vasculares.

Exploracin neuropsicolgica evolutiva a los 9 aos y 6 meses: se registra

un decremento significativo de las puntuaciones con respecto a la
exploracin previa (5 aos y 7 meses).

Los cuatro componentes del SG aparecen como puntuaciones deficitarias.

Tambin se registran dficit en tareas amnsicas

Caso n 1: Varn de 9 aos

Conclusin

Muy importante la correcta identificacin de este

sndrome en la edad escolar, mediante una amplia
batera de pruebas neuropsicolgicas, con el fin de
instaurar un apoyo psicopedaggico precoz para
intentar minimizar los defectos de aprendizaje
resultantes.

Caso n 2: S.G. causado por ictus

isqumico parietal derecho

Se trata de un varn de 64 aos diestro, fumador de 40

cigarrillos/da hasta un ao antes.

Ingreso

La exploracin neurolgica objetiv la existencia de discalculia,

disgrafa, confusin derecha-izquierda y agnosia digital, sin otros
hallazgos.

cuadro brusco de desorientacin.

Caso n 2: S.G. causado por ictus

isqumico parietal derecho

TAC sin contraste, a las

24 horas del inicio del
cuadro, revel una
hipodensidad parietal
derecha.

Caso n 2: S.G. causado por ictus

isqumico parietal derecho

La RM craneal mostr
una lesin hipointensa
en las secuencias
potenciadas en T1 e
hiperintensa en las
secuencias potenciadas
en T2 en la regin
parietal derecha.

Caso n 2: S.G. causado por ictus

isqumico parietal derecho
Siete

das despus del cuadro inicial, el

paciente slo presentaba una leve discalculia.

Pueden

existir formas parciales de este

sndrome. Alrededor del 95% de los individuos
diestros tienen una dominancia hemisfrica
izquierda. La dominancia derecha en los
individuos diestros es rara,

8. CONCLUSIONES

Gerstmann (1940; 1957): la alteracin bsica del esquema

corporal era la clave que permita explicar la totalidad del
sndrome.

Stengel y Vienna (1944) consideraron que el sndrome de

Gerstmann era la expresin de un defecto bsico en la
desorientacin espacial.

Poeck y Orgass (1966) propusieron que el sndrome de

Gerstmann refleja simplemente una alteracin ms generalizada
del lenguaje o de un trastorno afsico.

8. CONCLUSIONES

El lbulo parietal es una regin cortical compleja y

altamente desarrollada donde se procesa y almacena
la informacin sensorial tctil, visual y auditiva y
donde se procesan los patrones cinestsicos
complejos que posibilitan las actividades motoras
complejas.

Es difcil observar un sndrome de Gerstmann puro o

completo.

Fue un placer, os llevar en mi

cerebroooooooo... jeje