DEFECTOS DEL

CIERRE DEL TUBO

NEURAL

L.E.Q.MIREYA CORTES QUINTANILLA

INTRODUCCIN
Los Defectos de Cierre de Tubo
Neural (DTN) corresponden a
defectos
estructurales
del
sistema nervioso, de origen
multifactorial, lo que implica la
accin de numerosos genes y la
influencia
de
factores
ambientales.

INCIDENCIA
La

incidencia es variable,
segn zona geogrfica, as
en
el
Reino
Unido,
particularmente en Irlanda
se dan cifras de hasta 8
por 1000 nacidos vivos
(NV).

PREGUNTAS
En

que semana se cierre el tubo neural?

Cules

son los defectos cuando este proceso

fisiolgico no cierra?

Se pueden prevenir?

Cul es su manejo de estas patologas?

Cules

son los cuidados de enfermera?

DESARROLLO DEL TUBO NEURAL

El tubo neural deriva del ectodermo primitivo

y se desarrolla hasta formar el encfalo y la
mdula espinal.
Normalmente, al final de la 3 semana de
desarrollo
embrionario,
se
encuentra
completamente cerrado.
Algunas mujeres en esta etapa, que sera
aproximadamente 28 das, an no han
percibido su embarazo y han estado
expuestas
a
diferentes
teratgenos
ambientales como tabaco y alcohol.

PUNTOS DE CIERRE DEL TUBO

NEURAL

Con respecto a los puntos de cierre, en

forma tradicional se considera que el cierre
del tubo neural es un proceso continuo que
se inicia en la regin cervical del embrin
y contina en forma bidireccional hacia la
parte caudal.

EMBRIOGENESIS

INDUCCIN

NEURULACIN:

FORMACIN DE VESICULAS

- PRIMARIA
- SECUNDARIA

INDUCCIN:

Proceso de emisin de seales de clula a

clula a travs del cual se induce al
ectodermo
a
transformarse
en
neuroectodermo y formar as la placa
neural. Iniciando el desarrollo del sistema
nervioso central.
DA 17-18

NEURULACIN

Es un proceso embriolgico, el cual se

caracteriza por la formacin del tubo neural,
que termina con la formacin del Sistema
Nervioso Central (Mdula espinal y cerebro)
y la formacin de la cresta neural

Neurulacin primaria: Es el proceso

mediante el cual se forma el encfalo y la
mayor parte de la mdula espinal.

DIA 18

DIA 21

FORMACION DE VESICULAS

En el da 24 despus del cierre del

neuropolo anterior este se subdivide en 3
grandes dilataciones:

PROSENCFALO

MESENCFALO

ROMBENCFALO

NEURULACION
SECUNDARIA:
Proceso

mediante el cual se
forman las partes caudales de la
mdula espinal.

Esta inicia en el da 26.

Dilataciones
PROSENCFALO: Cerebro primitivo anterior, se
divide en diencfalo(tlamoehipotlamo),
ytelencfalo(hemisferios cerebrales).
controla las funciones cognitiva, sensorial y
motora, y regula la temperatura, las funciones
reproductoras, el apetito, ...

MESENCFALO: Cerebro medio

ROMBENCFALO: Cerebro posterior

Las 3 dilataciones forman:

DIA 24

PROCESO DE NEURULACIN

DIA 28

DIA 36
TELENCEFALO:
HEMISFERIOS CEREBRALES
DIENCEFALO:
NERVIO OPTICO Y RETINA.
MESENCEFALO:
PUENTE Y CEREBELO
MIELENCEFALO:
BULBO RAQUIDIO

DESARROLLO DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL

DESARROLLO-APARATOSISTEMA

Qu consecuencias se presentan
cuando no hay un desarrollo normal?

DEFECTOS DEL TUBO

NEURAL

DEFECTOS DE LA NEURULACIN PRIMARIA

MIELOMENINGOCELE
MENINGOCELE
ESPINA BIFIDA OCULTA
ENCEFALOCELE
ANENCEFALIA

Meningoencefalocele, Meningocele Y Mielomeningocele

Dentro

de la patologa raquimedular,
encontramos
los
disrafismos
o
mielodisrafias que son anomalas
congnitas en el desarrollo del tubo
neural, proceso que se lleva a cabo
en las tres primeras semanas de vida
postconcepcional y cuya etiologa es
el resultado de la interaccin de
factores genticos y ambientales.

MIELOMENINGOCELE

MIELOMENINGOCELE

Se caracteriza por la herniacin de la mdula

espinal o races nerviosas atreves de un
defecto grande en la lnea media de la
columna vertebral.

Este saco herniario contiene adems meninges

y abundante L.C.R.

Puede estar cubierto por una fina capa de piel.

MENINGOCELE

MENINGOCELE:
Defecto

congnito en los arcos

vertebrales
con
exposicin
de
meninges y cordn espinal.
Es la entidad ms frecuente.
Lesin qustica que puede o no estar
cubierta por piel, su contenido es
meninges y abundante L.C.R. (no
contiene material nervioso)

MENINGOCELE

DISRAFISMO ESPINAL

ESPINA BIFIDA OCULTA: Defecto del cierre del

tubo neural el cual se encuentra cubierto por
piel y no hay compromiso de meninges ni
races nerviosas.

Espina bfida oculta, la mdula se conserva

dentro del conducto y no hay saco externo,
aunque el sitio de la lesin puede estar
marcado por un lipoma subcutneo o un
mechn de pelo en la piel supra yacente.

ESPINA BIFIDA OCULTA

GENERALIDADES

Incidencia: 1 x 1000 nacimientos en E.U.

Epidemiologia: Se asocia factores genticos,

ambientales y sobre todo dietticos
teniendo una relacin importante el acido
flico.

No hay relacin con el genero.

Embriologa:

ESPINA

BIFIDA OCULTA

El defecto se desarrolla entre los das 21 y

da 24 de la gestacin.

LOCALIZACIN:
Toraco-Lumbar : 45%
Lumbar 20%
Sacro-lumbar 20%
Sacro 10% .

Sacro 10%

SACRO-COXIGEO

Qu les dice est imagen?

ENCEFALOCELE

Encefalocele:
Existe

protrusin del cerebro o de las

membranas que lo recubren a travs de la
calota, el ms frecuente es el occipital.

La

calota es la bveda del crneo, es decir "la

tapa" que cubre el encfalo. son huesos planos
de revestimiento. Esta formada por los huesos
parietales y la regin superior del frontal

ENCEFALOCELE OCCIPITAL

QU OBSERVO?

Localizacin de los
Encefaloceles
Los
encefaloceles
frontales
pueden
deformar la frente o mantenerse ocultos,
plantean riesgo de meningitis.
Los
encefaloceles nasales pequeos
pueden no dar sinologa neurolgica, pero si
son resecados puede existir peligro de
fstulas de lquido cefalorraqudeo (LCR).
Los occipitales son los ms frecuentes y de
mayor tamao se acompaan de ceguera,
ataxia y retraso mental.

Encefalocele nasal y que

ms se observa?

ENCEFALOCELE SUPERIOR

 CUL ES EL
MANEJO DE ESTAS
PATOLOGAS?

 Cul es su manejo de estas patologas?

Quirrgico.
Ser de urgencia si el defecto carece de piel
normal, pues sta puede daarse fcilmente e
infectarse.
Si el meningocele est cubierto por piel normal y
no hay peligro de ruptura de la tumoracin el
tratamiento generalmente es a los 6 meses de
edad.
La ciruga consiste en extirpar el tejido anormal,
respetando la mdula y races nerviosas,
posteriormente se cierra la placa medular, seguida
de las meninges, msculos y piel.

TRANSOPERATORIO

 Cul es su manejo de estas

patologas?
Evaluacin de la lesin
Medir el tamao del defecto
VALORACIN POR NEUROCIRUGA
Evaluar si es un defecto roto o ntegro.
Si est roto, comenzar antibioticoterapia
con gentamicina cada 6horas hasta 5 das
despus de cerrarlo.
Si est ntegro, la antibioticoterapia no es
necesaria.

 Cul es su manejo de estas

patologas?
Cubrir a lesin con compresas mojadas de
ringer lactato o solucin salina para
prevenir desecacin.
Posicin en Trendelenburg, en decbito
ventral.
Realizar cierre quirrgico dentro de 36
horas a menos que exista una
contraindicacin para la ciruga.
Evaluacin neurolgica

 Cul es su manejo de estas

patologas?

Lesin espinal
Observar
movimiento
espontneo
en
extremidades inferiores, lo que habla de un
mejor resultado funcional.
Evaluar el nivel ms bajo de funcin
neurolgica, revisando respuesta a estmulos
dolorosos.
Malformacin de Chiari tipo II
Medir el dimetro craneoenceflico para
evaluar riesgo de hidrocefalia.
Revisar si presenta estridor respiratorio.

ANORMALIDADES
ASOCIADAS
Hidrocefalia:
Se

presenta en mas del 80% y esta

se relaciona con dos entidades:
Estenosis del acueducto de Silvio y
El desarrollo de malformacin de
Chiari: son anomalas en la posicin
del cerebelo y son de IV Tipos.

HIDROCEFALIA SEVERA

Concepto de Hidrocefalia:
El

trmino hidrocefalia se deriva

de las palabras griegas "hidro"
que significa agua y "cfalo"
que significa cabeza. Como
indica su nombre, es una
condicin en la que la principal
caracterstica es la acumulacin
excesiva de lquido en el cerebro.

Hidrocefalia:
Aunque
la
hidrocefalia
se
conoca
antiguamente como "agua en el cerebro", el
"agua"
es
en
realidad
lquido
cefalorraqudeo - un lquido claro que rodea
el cerebro y la mdula espinal
El exceso de lquido provoca una dilatacin
de los ventrculos cerebrales y un aumento
de la presin intracraneal que puede daar
de forma irreversible el cerebro

Ventrculos Cerebrales:
Existen

cuatro
ventrculos
cerebrales conectados entre s.
Normalmente,
el
lquido
cefalorraqudeo fluye a travs de
los ventrculos, baa la superficie
del cerebro y la mdula espinal
y, luego, es absorbido en la
corriente sangunea.

El lquido cefalorraqudeo tiene tres funciones vitales importantes:

1.-Mantener flotando el tejido cerebral, actuando

como colchn o amortiguador.
2.-Servir de vehculo para transportar los
nutrientes al cerebro y eliminar los desechos.
3.-Fluir entre el crneo y la espina dorsal para
compensar por los cambios en el volumen de
sangre intracraneal (la cantidad de sangre
dentro del cerebro).

El equilibrio:
El

equilibrio entre la produccin y la

absorcin de lquido cefalorraqudeo
es
de
suma
importancia.
En
condiciones normales, el lquido es
casi totalmente absorbido en la
corriente sangunea a medida que
circula. Cuando este equilibrio est
perturbado
se
produce
su
acumulacin y por ende Hidrocefalia.

ANORMALIDADES
ASOCIADAS
Micropoligiria: Disminucin del tamao
de
los
surcos
y
circunvoluciones
cerebrales con un aumento de su
nmero.
Disgenesia o anormalidades cerebelosas.
Agenesia del cuerpo calloso
Quiste del septm pellusido.
Fosa posterior pequea.
Foramen magnun agrandado.

Micropoligiria

Manejo:
Multidisciplinario

(Neurociruga,
pediatra,
gentica,
neonatologa,
infecto
logia,
cardiologa,
urologa,
ortopedia,
psicologa,
terapia
y
estimulacin temprana)

Complicaciones
Defectos

ortopdicos en caderas ,
pie y columna.

Retencin

vesical que evoluciona

a insuficiencia renal.

Ulceras

por
abandono.

decbito

TRATAMIENTO:
QUIRRGICO

Cierre temprano dentro de las primeras

24hrs de nacidos.

Colocacin de vlvula de
ventriculoperitoneal
tan
diagnostica hidrocefalia.

derivacin
pronto
se

Complicaciones postquirrgicas ms comunes:

Infeccin.
1.
2.
3.

Dehiscencia de la herida.
Ventriculitis
Sepsis.

Anencefalia
Es una condicin en que hay ausencia total
o parcial de bveda craneana con escaso
remanente de tejido cerebral.
Falta por completo cuero cabelludo, huesos
craneales y encfalo, tanto la corteza como
sustancia blanca, solo se observa tallo
cerebral, cerebelo y medula espinal pero
con frecuencia tambin estn malformados.

Anencefalia

Es ms frecuente en las mujeres, es una

condicin
letal,
se
presentan
como
mortinatos o mortineonatos.

El 65% muere intrauterino o hacia el

trmino del embarazo.

En caso de sobrevida no sobrepasa la

primera semana.

 Se pueden prevenir?
SI

Existen firmes evidencias que aportes vitamnicos

suplementarios con cido flico reduce en un 70 % la
presentacin de estos defectos. La suplementacin con
folatos debe iniciarse al menos un mes preconcepcin,
idealmente 3 meses antes y mantenerse hasta las 12
semanas
de
gestacin.
La recomendacin general para mujeres en edad frtil es
la ingesta de folatos de 0,4 mg al da, para evitar
ocurrencia.
En el caso de que exista historia previa familiar (mujer,
pareja o alguna concepcin con DTN) se recomienda dosis
mayores de 4 mg/da de cido flico

DE DONDE SE PUEDE OBTENER

EL ACIDO FOLICO?

Tambin puede obtener el cido flico de algunas

frutas y vegetales.
Cuando el cido flico se presenta naturalmente en
los alimentos, se le llama "folato".
Los alimentos ricos en folato son:
Frijoles
Vegetales de hojas verde
Jugo de naranja
Para obtener la cantidad adecuada de cido flico
todos los das, debe comer grandes cantidades de
estos alimentos. Aunque los consuma, recuerde
tomarse su multivitamina tambin.

GRACIAS