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hypoplasique
Epidemiologie:
Incidence: 0,6-6,1 cas/ million (2/1.000.000)
Incidence +++ extreme orient + amerique latine
Infections endemiques?
Etiologie
Majorite des cas - inconnue = idiopathique
Fanconi
Radiations
Solvents: benzene, toluen
Medicaments cloramphenicole etc.
Infections virales
Hepatite B, C
Dengue
Phisiopathologie:
Parfois: disparition des cellules souches par
myelotoxicite directe
Ly T CD8+
Cytokines effet inhibiteur: interferonul gamma, TNFsuprimment la croissance des CSH
T-helper
IL
7
Celula
stem
limfoida
Progenitor B
B-Cell
IL7, IL3
IL6
Celula dendritica
Progenitor granulomonocitar
Monocit
Celula stem
pluripotenta
Granulocit
neutrofil
Progenitor eozinofil
GM-CSF, IL5
Granulocit
eozinofil
Progenitor bazofil
Celula stem
mieloida
IL3, GM-CSF
Mastocit
Megacariocit
Granulocit bazofil
Trombocite
Eritroblast
EPO
Eritrocit
Plasmocit
Presentation:
Insufissance medullaire :
Anemie
astenie, palleur
Neutropenie
infections
Thrombocytopenie
saignements
Labo
Pancitopenie legere jusqua severe
Biopsie medullaire:
Hypocellularite
Reduction des lignees myeloides (E. GM, Mk)
Hyperplasie adipocytaire
% relatives des plasmo et lymphocytes augmentes
Stadialisation:
SP
Neutrophiles < 500/l
Plaquettes < 20,000/l
Reticulocite < 1%
MO
Hypocellularite severe (<10%)
Hipocelularitate moderee(10- 30%)
Traitement:
Traitement de soutien:
Transfusions:
Antibios
Facteurs de croissance
=> parfois on une reponse a lEpo + G-CSF
Transplantation (Allo)
Patients jeunes
Pronostic:
Bon ds forme moderee
Forme severe: variable:
Definition:
Epidemiologie:
lesperance de vie
Etiologie
60-70% : pas de cause evidente = primitive
Agents alkylants +/- RT ds ATCD = secondaire
benzene, toluen, insecticides
Pathogenese:
Expansion clonale dune cellule stem mutante
Apoptose accentuee des cellules progeniteurs
Presentation:
Signes/symptomes de:
Anemie
Neutropenie
Thrombocytopenie
Labo:
Cytopenies
Anemies: regle. Manque rarement
Stades avances: bi- ou pancytopenie
Frottis sang:
Macrocytose/microcytose
Granulocytes dysplasiques
Neutrophiles hyporlobulees: Pelger-Huet
Neutrophiles hypogranulaires
Presence des blastes
+/- megalothrombocytes
Hypololbulation: Pelger-Huet
Neutrophiles
Moelle
Hypercellularite (hypo = rare)
Dysplasie: Diserytropoiese:
Megaloblastose
Erythroblastes multinuclees
Sideroblastes en couronne
Sideroblast en couronne
Dysplasie erythroide
Dysgranulopoiese,
Dysmegacariopoiese
Precurseurs geants de la lignee granulo
Blastes ++
Micromegacaryocites
Dysgranulopoiese
Dysmegakariopoiese
Cytogenetique:
Anomalies diverses pronostique:
Favorable: caryo normal , 5q-, -Y, 20q Defavorable: anomalies multiples (caryotype
complex), anomalies du chromosome 7
Intermediaire: autres anomalies
FAB (French-American-British)
AR
Cytopenie refractaire avec
dysplasie multilignee
SMD- non-classificable
SMD - del (5q) isolee
ARSI
Cytopenie refractai avec dysplasie
multilignee et sideroblastes en
couronne
Traitement:
Soutien:
Transfusions CGR et plaquettes
Antibiotherapie an cas dinfection
Tt pathogenetique: stimulation moelle et limitation de
lapoptose
Definition:
Proliferation maligne (=monoclonale) avec lymphocytes matures
Epidemiologie
La plus frequente leucemie/hemopathie: 20/100000/an
Majorite des patients > 60 ani (mediane 65-70)
Sexe masculin (de)favorise par la maladie
Etiopathogenie
Etiologie: inconnue
Notion daggregation familiale
Stimulation antigenique chronique (infections, inflammation)
Clinique
1/3 asymptomatiques
Asthenie,
perte ponderale, sueurs,
Adenopathies LLC
fievre
Infections recurrentes
Palleur +/- ictere
Saignements, rares
Polyadenopathies,
generalisees
Splenomegalie,
hepatomegalie
Localisations extralymphatiques: cutanes, tube
digestif, pulmonaires
Palleur, ictere - LLC + AHAI
Labo:
Leucociyose, souvent>100.000, lymphocytose
Phenotype de lymfocyte B: CD19, CD20, plus
CD5
MO: infiltration Ly
Anemie par infiltration ou par hemolyse immune
parfois reticulocytose ( AHAI)
= teste de Coombs +, hyperbili, hapto
Parfois thrombocytopenie
Hypogammaglobulinemie
LLC - lymphocytose
Frottis normal
Stadialisation (Rai)
0:
Lymphocytose (monoclonale)
St I
+ adenopathies
St II
+ hepatosplenomegalie
St III
+ anemie par infiltration (non-immune)
St IV
Thrombocytopenie par infiltration (non-immune)
Stadialisation (Binet)
A < de 3 aires ggl atteintes
B + (=) de 3 aires ggl atteintes
C + anemie/Trpenie par infiltration (non-immune)
Complications
Infections
Autoimmunite
hemolyse
thrombocytopenie
Artrite rhumatoide
(Syndrome de Richter)
Malignites secondaires
Traitement
Stade 0, I, (II )RAI / A Binet = watch and wait
Stade III, IV et/ou symptomes: intervention
Chlorambucil/ Chloraminophene
Fludarabine
Rituximab (anticorps anti CD20 )
Combination: FCR (fludarabine+cyclophosphamide +
rituximab)...CHOP
CAMPATH antiCD52
Sujet jeunes: auto TMO
Pronostic
Variable, selon stade et maladie:
Trycholeucocyte)
Trycholeucocyte microscopie
electronique