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IMAGERIE DE

LOTOSPONGIOSE

Rdt. BELAID A., Dr. MALLAT N.


Service dImagerie Mdicale
CHU FARHAT HACHED
31/01/2015

INTRODUCTION:

Dysplasie de la capsule otique

Ostolyse
(
spongiose
)
puis
reconstruction dun os dysplasique dense
( sclrose )

Localisation principale : berge antrieure


de la fentre ovale

Blocage de ltrier dans la fentre ovale

Surdit de
volutive

Elle touche essentiellement le sujet jeune


de race blanche avec une prdominance

transmission

bilatrale

et

INTRODUCTION:

Cest une maladie autosomique dominante

Le diagnostic est clinique et audiomtrique

Lexpression majeure est une surdit de


transmission avec rflexe stapdien aboli

Elle peut se manifester par des surdits


mixtes ou prdominance de perception

Des acouphnes peuvent faire partie du


syndrome clinique dappel

MOYENS DEXPLORATION

Tomodensitomtrie (TDM)

Le diagnostic positif

Le dpistage des formes particulires et


des
anomalies
associes
(valeur
pronostique)

La classification des lsions

Prciser le cadre anatomique de la future


intervention

Utile dans le suivi post-opratoire

MOYENS DEXPLORATION

IRM

LIRM na pas dintrt pour le diagnostic


initial

Elle est ralise dans deux situations :


Bilan

dimplant doreille interne en cas


dotospongiose avec surdit de perception
volue. Elle valuera le signal des liquides de
loreille interne ainsi que lintgrit du nerf
cochlo-vestibulaire

En

postopratoire
pour
complications
chirurgicales

explorer
les
avec
atteinte

Tomodensitomtrie
Techniques

Plan horizontal parallle au plan


orbitomatal au dessous de lorbite

Epaisseur de coupe: varie de 0,5 0,6 mm

Intervalle de coupes: 0,2 mm

Tomodensitomtrie
Techniques

Plan principal: axial en reconstruction


parallle au canal semi-circulaire latral
repr partir des coupes sagittales et
coronales

Fentres larges 4000UH et le niveau


700UH

Niveau de fentre plus rduit entre 0 et


200UH utile pour mieux visualiser les
branches stapdiennes

Plan axial de ltrier


Serrer la fentre (700-4000 UH)

Tomodensitomtrie
Techniques

Le plan frontal est utile pour valuer


limportance des foyers et pour analyser les
relations entre la deuxime portion du canal
facial et la fentre ovale sous jacente

Linjection de produit de contraste nest pas


utile en TDM

Tomodensitomtrie
Indications

A raliser systmatiquement
devant toute surdit de
transmission avant la
chirurgie pour viter les
surprises opratoires

Tomodensitomtrie
Rsultats normaux
Platine normale:
- Rgularit: rgulire
- Couleur: aspect lgrement moins dense
que los labyrinthique environnant

Tomodensitomtrie
Rsultats
normaux
paisseur:
- ne dpasse en gnral
pas 0,5 mm
- une valeur de 0,7 mm ou
plus doit tre considre
comme
anormalement
leve

Tomodensitomtrie
Rsultats normaux
Densit des berges de la fentre ronde:
leve

Tomodensitomtrie
Rsultats normaux
Les critres dinterprtation les
plus dterminants sont
lpaisseur dune part et la
couleur platinaire de lautre

Diagnostic positif
Platine du staps:
* Dense
* paisse ( partir de 0.7mm)
* Irrgulire

Diagnostic positif
Os labyrinthique:
prsence dune
hypodensit

Diagnostic positif
Cette hypodensit est localise le plus
souvent devant la fentre ovale au contact de
limplantation de la branche antrieure du
staps en avant et en dehors du vestibule
(Fissula ante fenestrum)

Diagnostic positif
Dautres topographies sont possibles :
Le plus souvent associes au foyer de la
fentre ovale
Le traitement chirurgical est identique

Fentre ronde : valeur pronostique


sur le rsultat chirurgical +++
Pri-cochlaire
Paroi antrieure du CAI
Labyrinthe postrieur (rare)
Ossiculaire, platinaire pure (exceptionnel)

Diagnostic positif
Platinair
e

Diagnostic positif
Fentre ronde +
++

Rsultats chirurgicaux potentiellement moins


bons
Ncessit den informer le chirurgien dans le
compte
rendu pour quil puisse prendre les

Diagnostic positif
Pricochlaire

Diagnostic positif
Paroi antrieure du CAI

Diagnostic positif
Ossiculair
e

Diagnostic positif
Labyrinthe
postrieur (rare)

Diagnostic positif

Clefs du diagnostic positif de l'otospongiose


en TDM

Maladie bilatrale : si un foyer est visible (mme du


ct oppos la surdit)
LE DIAGNOSTIC EST FAIT !

Maladie multifocale de la capsule otique : si foyer


de la paroi antrieure du MAI (mme en labsence
de foyer de la berge antrieure de la fentre ovale)

Classification
tomodensitomtrique

Classification
tomodensitomtrique
* Type 1A: atteinte isole de la platine sans
hypodensit prstapdienne associe
Platine paisse (suprieure 0,6 mm) et
hyper dense

Classification
tomodensitomtrique
*Type 1B:
-Hypodensit prstapdienne infrieure ou
gale 1 mm
-Absence
dextension

la
couche
labyrinthique moyenne antrieure

Classification
tomodensitomtrique
*Type 2:
-Hypodensit
prstapdienne suprieure
1 mm sans contact avec la
priphrie de la lumire
cochlaire (
)
-Une bande dos dense
reste ainsi visible entre la
lumire cochlaire et le
foyer otospongieux (
)

Classification
tomodensitomtrique
*Type 3:
Hypodensit prstapdienne suprieure 1
mm au contact de la priphrie de la lumire
cochlaire

Classification
tomodensitomtrique
*Type 4A:
Hypodensit
situe
en
avant, au dessous et en
dedans
de
la
lumire
cochlaire
Cest partir de cette
forme que lon peut tre
certain quil y a une
atteinte labyrinthique

Classification
tomodensitomtrique
*Type 4B:
Hypodensit
labyrinthique postrieure
situe
autour
des
canaux semi circulaires
ou au contact de la
partie
mdiale
du
vestibule

Autres lments
prciser

Ils sont importants pour


lintervention et /ou le
pronostic

Autres lments
prciser

Approche
anatomique
de
lenvironnement
des
foyers
otospongieux : le canal facial

Cest un critre propratoire en vue du


geste chirurgical ventuel

La position du canal facial tympanique par


rapport la fentre ovale doit toujours tre
prcise

Autres lments
prciser
Une tangente passant
par le bord infrieur du
canal
facial tympanique audessus de la fentre
ovale ne doit pas se
situer dans la moiti
infrieure du rcessus
ovalaire

Autres lments
prciser
On va ainsi sparer:
*Les
projections
(normales)
du
canal
facial tympanique dans
la moiti suprieure du
rcessus de la fentre
ovale
*Une
procidence
du
canal facial, djet dans
la moiti infrieure de ce

Autres lments
prciser

Lenvironnement du maleus

Cet osselet est important considrer


Il doit tre normalement entour dair
La prsence dun pont calcifi le reliant la paroi
latrale de lattique (association frquente avec
lotospongiose) doit tre prcise au chirurgien
Ltat de ventilation de loreille moyenne doit
galement tre prcis
Le rsultat post opratoire est moins bon en cas
de tympanosclrose ou de comblement de
loreille moyenne

Autres lments
prciser
Environnement du maleus normal

Autres lments
prciser
Fixation atticale de
la tte du marteau
par
ligament
antro-suprieur
calcifi

Fixation du col du
marteau
par
ligament antrieur
calcifi

Autres lments
prciser

Lvaluation de lintgrit de la longue


apophyse de luncus
Elle doit toujours tre prcise car cest le
plus souvent ce niveau que se fixera le
futur piston si une chirurgie est dcide

Autres lments
prciser

Longue apophyse
de luncus lyse par
un cholestatome

Autres lments
prciser
* Taille du rcessus de la fentre ovale
* Atteinte de la fentre ronde: moins
bon pronostic
* Associations des malformations du
vestibule et du canal semi-circulaire
latral tmoignant dune fragilit du
labyrinthe

Autres lments
prciser
Dhiscence osseuse du CSC
suprieur (effet 3me fentre )

Autres lments
prciser
Malformation labyrinthique :
Dilatation de laqueduc du vestibule

Autres lments
prciser
Malformation
labyrinthique :
Dysmorphie du CSC
latral et/ou du vestibule

Autres lments
prciser
Malformation
labyrinthique :
Cochle, fond du
CAI

OS et malformation
labyrinthique

2 problmes distincts
Problme n1 : Diagnostic diffrentiel :

Toute malformation labyrinthique peut entraner


une surdit mixte tympan normal
intervention inutile

Rechercher en particulier :
- Dilatation de l'aqueduc du vestibule
- Malformation du malus et de la cochle
- Malformation du CSC latral et du vestibule

Problme n2 : Risque opratoire :

Toute malformation labyrinthique associe


une otospongiose peut entraner un
risque de Geyser* lors de l'ouverture
chirurgicale de la fentre ovale
intervention risque

Rechercher en particulier :

- Canal du nerf cochlaire trop large ( 2,5


mm)
- Syndrome de surdit mixte lie l'X
* Geyser : issue de liquide sous pression lors de
louverture

de

la

fentre

ovale

pendant

Bilan anatomique propratoir

Fosse ovale troite : gne labord


chirurgical de la platine

Le rtrcissement peut tre li :


- Au foyer dOS
- A la 2me portion du facial (procident
ou dhiscent)

Bilan anatomique
propratoire
troitesse de la Fosse Ovale pour
labord opratoire

Fosse ovale
troite

Fosse
ovale
normale

Bilan anatomique
propratoire

2me portion
du Nerf Facial

Procidence de la
2me portion du
Nerf Facial

Bilan anatomique
propratoire
Otospongiose oblitrante :

Le foyer comble la fosse ovale et


recouvre la platine

Traitement chirurgical particulier

Bilan anatomique
propratoire
Oblitration de la fosse
ovale

Coupe axiale

Coupe

Messages Emporter En
Vacation

Taille du foyer dotospongiose et


degr
de
surdit
:
pas
de
paralllisme!

Rsultats auditifs de la chirurgie


moins bons si foyer de la fentre
ronde

La surdit peut tre lie une


anomalie ossiculaire ou labyrinthique
associe ou non lotospongiose

Messages Emporter En
Vacation

Une malformation labyrinthique associe


lotospongiose constitue pour certains
une contre-indication chirurgicale (risque
accru de complication ou de surdit
complte)

Une fosse ovale troite ou oblitre par le


foyer dotospongiose peut gner, voire
empcher lintervention : signaler
imprativement dans le CR

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
lots

cartilagineux

physiologiques:
cest une petite zone nodulaire ou
curviligne hypodense rsiduelle dont les
contours sont nets en avant du vestibule
dans le triangle cartilagineux endochondral

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
La

maladie
de
Lobstein
(Ostognse imparfaite)

Seul
vrai
diagnostic
diffrentiel
de
lhypodensit de la capsule otique
Laspect au scanner se superpose celui de
lotospongiose 4B

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Les canaux de los temporal

La tympanosclrose

Les malformations

IRM
Examen ralis pour bilan avant pose dimplant
(otospongiose
connue
bilatrale
svre
prdominant gauche)
Foyers
dotospongiose
bilatraux
pricochlaires prdominant
gauche
Amputation des liquides de la
rampe tympanique du tour
basal
de la cochle gauche
tmoignant dune ossification
partielle du tour basal

IRM
Bilan avant implant
Otospongiose connue bilatrale
Prises de contraste
pricochlaires bilatrales
Foyers de dminralisation
non vus mais amputation des
liquides de la rampe
tympanique du tour basal de
la cochle droite tmoignant
dune ossification partielle du
tour basal
retrouve sur les
reconstructions MIP
Pas damputation des liquides
gauche

Docteur, jai pas bien


compris ce que lORL va
me faire!
*Ablation de ltrier
*Mise en place dune
prothse
entre
la
branche
descendante
de lenclume et la
platine
*Rtablissement de la
conduction du son vers
le labyrinthe

CONCLUSION

La
TDM
est
lexamen

raliser
systmatiquement devant toute surdit de
transmission avant la chirurgie pour viter les
surprises opratoires

Elle est utile au diagnostic positif et au bilan


dextension

La TDM autorise par ailleurs une excellente


approche anatomique des relations du canal
facial et de la platine et permet de prciser
certains
lments
importants
pour
lintervention et le pronostic.

QCM
La topographie de lotospongiose la plus
importante signaler au chirurgien est :
A) Latteinte pri-cochlaire
B) Latteinte de la berge antrieure de le
C) Fentre ovale
D) Latteinte de la fentre ronde
E) Latteinte bilatrale

QCM
La topographie de lotospongiose la plus
importante signaler au chirurgien est :
A) Latteinte pri-cochlaire
B) Latteinte de la berge antrieure de le
C) Fentre ovale
D) Latteinte de la fentre ronde
E) Latteinte bilatrale

Correction

La topographie de lotospongiose la plus


importante signaler au chirurgien est
latteinte de la fentre ronde

La prsence dun foyer dOS de la fentre


ronde peut tre responsable dun moins
bon rsultat auditif, ce que le chirurgien
signalera au patient avant lintervention

QCM
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
dotospongiose du ct de la surdit de
transmission :
A) Ce nest pas une otospongiose
B) Je recherche une anomalie de la chaine
ossiculaire
C) Je recherche une dhiscence du canal
semi- circulaire suprieur
D)
Je
recherche
une
otospongiose
controlatrale
E) Un foyer dotospongiose sur lautre oreille
ne permet pas de poser le diagnostic

QCM
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
dotospongiose du ct de la surdit de
transmission :
A) Ce nest pas une otospongiose
B) Je recherche une anomalie de la chaine
ossiculaire
C) Je recherche une dhiscence du canal
semi- circulaire suprieur
D)
Je
recherche
une
otospongiose
controlatrale
E) Un foyer dotospongiose sur lautre oreille
ne permet pas de poser le diagnostic

Correction
Lorsque le scanner ne montre pas de
foyer dotospongiose du ct de la
surdit de transmission :
Ce nest pas une otospongiose
Si
Cela peut-tre une otospongiose
infra-radiologique (5 10% des cas)

Correction
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
dotospongiose du ct de la surdit de
transmission :
Je recherche une anomalie de la chane
ossiculaire
OUI
Une ankylose ou une disjonction de la
chane
ossiculaire
peuvent
tre
responsables
dune
surdit
de
transmission tympan normal

Correction
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
dotospongiose du ct de la surdit de
transmission :
Je recherche une dhiscence du canal
semi-circulaire suprieur
OUI
Une dhiscence du CSC suprieur peut
entraner une surdit de transmission
par effet de 3me fentre

Correction
Lorsque le scanner ne montre pas de foyer
dotospongiose du ct de la surdit :
Un foyer dotospongiose controlatral ne
permet pas de poser le diagnostic

Si
Lotospongiose touche les deux oreilles,
souvent de faon asymtrique.
En cas de surdit unilatrale, la
prsence dun foyer du ct oppos est
suffisante pour poser le diagnostic !

MERCI POUR
VOTRE
ATTENTION