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HTP

primaria:

Se caracteriza por tener una presin de capilar


pulmonar venoso normal.

Es de causa desconocida y el diagnstico se hace por


exclusin.

Es el tipo de hipertensin pulmonar en la cual no se


halla una causa metablica, pulmonar o cardiaca.

El cuadro de hipertensin
pulmonar primaria:
Es

poco comn.

su

incidencia calculada es de dos casos por


milln.
Se

sita en la cuarta y quinta dcadas de la vida.

Se caracteriza por tener una presion de


capilar venoso aumentada y una causa que
explique la HTPP

Tromboembolia pulmonar(hiperventilacin
alveolar-broncoconstriccin- edema
pulmonar-hemorragia

Triada Virchow(lesin
endotelial,hipercoagulabilidad, flujo
sanguineo anormal, trombosis)

Hemodinmicamente se puede distinguir:


hipertensin

pulmonar pasiva: hay elevacin


de la presin de la arteria pulmonar sin un aumento
concomitante de la resistencia vascular pulmonar

hipertensin

pulmonar reactiva: elevacin de


la presin de la arteria pulmonar y de la resistencia
vascular pulmonar. En las etapas iniciales sta es
reversible si se corrige su causa, sin embargo al
hacerse crnica la HTP reactiva se inducen cambios
vasculares irreversibles.

Causas

asociadas (HTPP):

Son condiciones que se asocian a mayor incidencia de


HTTP.

Con caractersticas histolgicas, clnicas,


hemodinmicas y pronstico semejante a la HTP
primaria.

Este cuadro clnico se ve en algunas enfermedades


del tejido conectivo, VIH, cirrosis + hipertensin
portal, y en relacin al uso de anorexgenos y cocana.

Aumento de la presin de la arteria pulmonar,


con presin de capilar venoso normal.

Ante la presin de arteria pulmonar aumentada,


el ventrculo derecho reacciona desarrollando
hipertrofia de sus paredes.

A medida que aumenta la resistencia vascular


pulmonar el ventrculo derecho claudica
desarrollando disfuncin sistlica.

Aumento de la presin de fin de distole.

Apareciendo las manifestaciones clnicas de


insuficiencia cardaca derecha.

La dilatacin progresiva del ventrculo derecho


dificulta el llenado ventricular izquierdo.

Produciendo elevacin modesta de las presiones


de final de distole y de capilar pulmonar.

Se

han identificado caractersticas:

Endgenas y exgenas importantes, que


generan aumento de las resistencias
vasculares de la arteria pulmonar.

La primera y predominante, un disbalance entre


sustancias vasodilatadoras-vasoconstrictoras, en las
que sobresale este ltimo mecanismo.

Proliferacin de msculo liso y del endotelio y posterior


trombosis microvascular.

Esta alteracin de la homeostasis de sustancias


vasculo-efectoras es la responsable de la lesin y
disfuncin endotelial.

Los niveles elevados de endotelina en pacientes con


hipertensin pulmonar, producen vasoconstriccin.

La hipoxia induce vasodilatacin sistmica; sin embargo,


en los vasos pulmonares induce vasoconstriccin.

Debido a que la hipoxemia genera alteracin del voltaje de


la membrana celular y de los canales de potasio con
despolarizacin de la membrana y aumento intracelular de
los niveles de calcio.

Lo cual produce vasoconstriccin, remodelacin y


proliferacin de clulas de msculo liso.

La hipoxia como tal, no es el desencadenante de la


hipertensin, sino que contribuye a perpetuar la entidad
una vez que se ha instaurado.

Los anorexgenos, se relacionan con aumento del riesgo


para desarrollar hipertensin arterial pulmonar.

El uso de cocana y estimulantes del sistema nervioso


central como las metanfetaminas, aumentan el riesgo de
padecerla.

Disnea de esfuerzo
Angina
Sncope
Astenia
Edema perifrico
Fenmeno de Raynaud
Insuficiencia cardiaca derecha

La disnea y fatigabilidad fcil se deben a la


dificultad para intercambiar oxgeno durante
actividad fsica.

La angina se produce por isquemia ventricular


derecha, por flujo coronario reducido, y presiones
sistlicas y diastlicas elevadas.

El sncope, que frecuentemente se relaciona al


esfuerzo, se produce por un dbito muy
disminuido, con caida del flujo cerebral.

La insuficiencia cardaca derecha por


claudicacin del ventrculo derecho.

Segundo ruido reforzado en foco pulmonar


Galope ventricular derecho por cuarto tono
Frmito palpable en borde esternal izquierdo
(hipertrofia ventricular derecha)
Presin venosa yugular elevada
Soplo de Graham-Steell
Signos de insuficiencia cardaca derecha
Galope ventricular derecho por tercer tono

Diagnstico

y valoracin de la
hipertensin pulmonar primaria

El objetivo de las pruebas diagnsticas en los


pacientes con sospecha de HPP es excluir causas
secundarias y valorar la gravedad de la HP.

Estudio en posicin PA.


Puede observar dilatacin de la arteria pulmonar.
Dilatacin aurculo-ventricular derecha en casos severos
de hipertensin pulmonar (Figura 2).
Aspecto de rbol podado

La radiografa de trax muestra:


Cardiomegalia global,
Aumento de la silueta del botn artico
Signos de hiperflujo pulmonar e
hipertensin pulmonar, con imgenes
sugestivas de hipertensin venocapilar.

Es til para evidenciar la severidad hemodinmica de


la enfermedad.
Se puede encontrar hipertrofia del ventrculo derecho,
eje desviado a la derecha y dilatacin auricular
derecha (Figura 1).
La hipertrofia del ventrculo derecho y la desviacin
del eje a la derecha, se pueden evidenciar en cerca
del 80% de los pacientes con hipertensin pulmonar.

Revelan un patrn de funcin cardaca alterada.

Con reduccin del consumo mximo de oxgeno,


elevacin de la ventilacin minuto, un umbral anaerbico
bajo y un pulso de oxgeno reducido.

Es la prueba que mejor evala la situacin funcional en la


HP permitiendo realizar una monitorizacin no invasiva
de la respuesta al tratamiento.

En general, se recomienda realizar una prueba basal y


posteriormente durante el seguimiento.

Se enfoca directamente en las causas de la


enfermedad.

Las estrategias teraputicas se dirigen a mejorar


la restriccin en la circulacin pulmonar e
incrementar la demanda de oxgeno que
empeora progresivamente la hipertensin
pulmonar y la falla cardiaca derecha.

MEDIDAS

GENERALES:

Anticoagulacion oral
Oxigeno nocturno
Digital y diurtico para Insuficiencia Cardiaca Derecha
No fumar
No beber alcohol

Bloqueadores

de los Receptores

de Endotelina
Detienen el efecto nocivo de la hormona

endotelina ayudando a controlar el flujo


de sangre y el crecimiento anormal de las
clulas de las venas que hacen que estas
se cierren. En los pacientes de HP se ha
encontrado niveles altos de endotelina.
Bosentan, Ambrisentan.

Anlogos
Dilatan

de las Prostaciclinas

las venas de los pulmones,


reducen el crecimiento anormal de
clulas y ayudan a prevenir la formacin
de cogulos de sangre. Disminuyen la
progresin de la enfermedad y aumentan
el ndice de supervivencia, mejoran la
capacidad de hacer ejercicio al paciente.
Epoprostenol,
Treprostinil,
Ilioprost,
beraprost
sdico.

Bloqueadores de la Fosfodiesterasa-5
Relaja los msculos y reduce el crecimiento anormal

de clulas en las arterias y venas de los pulmones.


Sildenafilo, tadalafilo.

Anticoagulantes
Para prevenir la formacin de cogulos de sangre en

los pulmones, el tromboembolismo venoso, la


predisposicin gentica al tromboembolismo, los
cambios
trombticos
en
la
microcirculacin
pulmonar y prevenir la prdida de elasticidad de las
arterias.
Warfarina.

Diurticos
Mejoran el rendimiento del corazn al

reducir el volumen de sangre que debe


bombear hacia los pulmones.
Digoxin
Oxigenoterapia
Mantener

una saturacin arterial de


oxgeno (SpO2) superior al 90%.

TABLA 5. Frmacos vasodilatadores ms frecuentemente


usados: va de administracin
Frmaco

Va

Dosis

Nifedipina

Oral

30-240 mg/da

Diltiazem

Oral

190-900 mg/da

Adenosina

IV

50-200 ng/kg/min

Bosentan

Oral

Inicio 62.5 mg c/12 hrs


Despus 125 mg c/12 hrs.

Prostaciclina
(Epoprostenol)

IV

2-24 ng/kg/min

El pronstico de la HPP no tratada es malo.

La media de supervivencia tras el diagnstico es


de 2.5 aos.
Aunque hay pacientes que pueden sobrevivir
ms tiempo, particularmente con el uso de los
nuevos frmacos.

TABLA 6. Indicadores de mal pronstico en la


hipertensin pulmonar primaria
PAPm > 85 mmHg
PADm > 20 mmHg
IC < 2 I/min/m2
Sat O2 AP < 63%
Fenmeno de Raynaud

Manual de medicina interna Harrison

Fishman, Manual de enfermedades pulmonares

www.scielo.org.com

www.hemodinamiadelsur.com.ar

F. Guadalajara Boo, Cardiologa