UNIVERSIDAD SAN JUAN

BAUTISTA
FACULTAD DE MEDICINA
HUMANA
HIPOFUNCION
SEMESTRE
ACADMICO
2010
II
HIPOFISARIA
Dra. Gabriela Escudero Torres
Asistente del DEEM HNLNSPNP
2010

CONCEPTO
Hipopituitarismo:
Disminucin en la produccin de una
o ms hormonas de la adenohipfisis.
Panhipopituitarismo: Deficiencia de
todas las hormonas de la
adenohipfisis

Sndrome clnico insidioso de lenta

progresin que independientemente
de su etiologa, suele iniciar con
sntomas y signos de hipogonadismo
secundario seguido de hipotiroidismo
y finalmente hipoadrenalismo
secundarios.

 Anatmicamente:

Primario: cuando falta o de destruyen

la clulas trficas de la adenohipofisis.
Secundario: cuando la lesin abarca
hipfisis e hipotlamo.

Sndrome de Sheehan

El sndrome de Sheehan es un
hipopituitarismo secundario a necrosis
andenohipofisiaria postparto por un
desequilibrio entre el volumen de la
hipfisis y la irrigacin portal esta
glndula (tipo venoso) asociado a una
hipotensin prolongada, debido a la
metrorragia en el parto o en el
tercer trimestre del embarazo.

Etiologa

Isquemia de la glndulahipofisariax sangrado

excesivo durante elparto (o incluso durante el 3er
trimestre),
hipovolemiade la zona selar y
periselar.
Durante el embarazo la pituitaria sufre un
aumento de tamao fisiolgico
porhiperplasiadellactotropo
hiperestrogenemia, por lo tanto ms
vascularizada.1
El riesgo aumenta con embarazos mltiples
(gemelos, trillizos, etc) y por anomalas de
laplacenta

FISIOPATOLOGA DEL
SNDROME DE SHEEHAN

Crecimiento fisiolgico de la hipfisis en el embarazo

Complicacin obsttrica
en el parto
(Hemorragia, Sepsis)

Hipotensin
Necrosis de la hipfisis

Sntomas:

Durante el parto se considera una emergencia

endcrina, que puede llevar :
hipoglicemia severa,
hipotensin,
hemorragia del SNC,
Irritacin meningea,
cambios visuales,
oftalmoplejia y
en casos severos la prdida de la conciencia y
colapso cardiovascular.
Hay cefalea y
sntomas de hipopituitarismo.

agalactia postparto (ausencia de

secrecin de leche materna),
amenorrea secundaria y sntomas de
hipopituitarismo.
Prdida del vello pbico y axilar
Presin arterial baja
Fatiga
prdida del peso que puede llevar a la
caquexia.

Diagnstico
La sospecha clnica puede pasar
desapercibida,
Resonancia Magnetica cerebral es til,
pudiendo revelar signos de hemorragia
selar.
Antes de poder usar la RM en la mujer
post-parto se observa:
primero involucin de las mamas,
falta de secrecin de leche,
luego se observa amenorrea (consecuencia
de la anovulacin) y

prdida del vello pbico y axilar.

Otros sntomas son:
inapetencia,
intolerancia al fro,
mixedema,
prdida de pigmentacin de las areolas
mamarias y regin genital y
prdida del peso hasta la caquexia.

Tratamiento
En el evento agudo se deben monitorizar :
lossignos vitalesen unaUCI,
reponer las prdidas hemodinmicas
consoluciones coloideso componentes
sanguneos.
Laoftalmopatapuede tratarse concorticoides.
Los sntomas dehipopituitarismo se tratan de
por vida con terapia de reemplazo hormonal
tiroxina (T4), Calcitonina, hormonas
sexuales(LH y FSH) ycorticoides,
incluyendoestrgenos yprogesterona.

Figura 1. Glndula colapsada

sobre el piso de la silla turca

INFARTO HIPOFISARIO
Cuadro clnico caracterizado por la
destruccin brusca del tejido hipofisario
como consecuencia de hemorragia o el
infarto de la hipfisis;
habitualmente ocurre en caso de un tumor
hipofisario no diagnosticado previamente.
Su aparicin puede ser aguda y dramtica,
con dficits neurolgicos importantes y
puede ser fatal sin la descompresin
neuroquirrgica o subaguda (das o
meses).

La hemorragia suele ocurrir en el 10%15% de los adenomas pituitarios, aunque

la mayora son silentes.
La apopleja hipofisaria es el sntoma de
presentacin del tumor.
Si hemorragia tras radioterapia, sta suele
aparecer en las primeras 3 semanas.
El diagnstico se hace con TC (=
Tomografa computarizada) donde existe
una hiperdensidad del hematoma del
adenoma.

SINTOMAS CLINICOS
La clnica habitual:
cefalea brusca retroorbitaria o frontal aunque o
difusa,
prdida de agudeza visual sobre todo hemianopsia
bitemporal por compresin del quiasma,
pudiendo a la larga producir atrofia ptica, ceguera
y
oftalmoplega parlisis de los pares craneales III
y/o IV y/o VI
adems de alteracin del sensorio desde letargia
estupor hasta coma,
siendo la alteracin mental severa una indicacin
de descompresin neuroquirrgica urgente.

signos menngeos
hemiparesia
hiperreflexia o reflejo extensor plantar
anosmia
epistaxis
hemorragia dentro del seno esfenoidal o
rinorrea de lquido cefalorraqudeo.
nuseas y vmitos,
alteracin del estado mental,
fiebre.

Disfuncin endocrina de la
apopleja hipofisaria
Hipogonadismo,
dficit de GH,
hiperprolactinemia,
insuficiencia adrenal aguda,
diabetes inspida.

Diagnstico diferencial

Las 2 alternativas diagnsticas ms

importantes son la hemorragia subaracnoidea
aneurismtica (HSA) y la meningitis
bacteriana.
La HSA cursa tambin con cefalea brusca,
alteracin del nivel de conciencia (el tiempo
entre la instauracin de la cefalea y la
alteracin del estado mental suele ser ms
corta en la HSA) y signos menngeos.
Cuando aparece la parlisis del tercer par
craneal va a favor de la apopleja y los dficits
unilaterales ocurren en ambos procesos.

la puncin lumbar (PL)

Los estudios de imagen son los ms tiles
para demostrar el ensanchamiento
de la silla turca o destruccin sea

Tratamiento
El tratamiento es mdico y quirrgico
corticoides
monitorizar el estado hidroelectroltico para
evidenciar si existe diabetes inspida.
La terapia sustitutiva hormonal no suele ser
necesaria en la fase aguda
La descompresin neuroquirrgica va
transesfenoidal es el tratamiento definitivo
Hay evidencias recientes de que la rpida
descompresin puede restaurar la funcin
pituitaria parcial o definitivamente y disminuir
la necesidad de terapia hormonal a largo plazo

Enanismo Hipofisario

El enanismo hipofisario implica una estatura

baja anormal con proporciones corporales
normales.
congnita o adquirida y se da en casos en los
que la hipfisis no produce suficiente hormona
del crecimiento.
Esto puede ser originado por:
mutaciones genticas,
el gen receptor de la hormona del crecimiento o
el gen de la hormona del crecimiento,
ausencia de la hipfisis o lesin cerebral grave.

Enanismo Hipofisario
Causado por deficiencia completa o
parcial de la GH, debido a ausencia de
FACTOR DE HORMONA LIBERADORA DEL
CRECIMIENTO del hipotlamo o de
una mutacin en el gen de la hormona de
crecimiento (GH1) en la HIPFISIS.
Tambin es conocido como enanismo
hipofisario tipo I.
El enanismo hipofisario humano est
causado por una deficiencia de la GH
humana durante el desarrollo.

La deficiencia de la hormona del crecimiento

puede estar asociada con deficiencias de otras
hormonas, entre las cuales estn:
Tirotropinas (controlan la produccin de
hormonas tiroideas)
ADH (controla el equilibrio hdrico en el
cuerpo)
Gonadotropinas (controlan la produccin de
hormonas sexuales masculinas y femeninas)
ACTH (controla la glndula suprarrenal y su
produccin de cortisol, DHEA, y otras
hormonas)

Sntomas

Ausencia o retardo del desarrollo sexual en

adolescentes
Sed exesivaacompaada de miccin excesiva
Cefaleas
Aumento del volumen urinario
Estatura baja(por debajo del percentil 5 de la
tabla estndar de crecimiento, un adulto de
menos de 1, 50 m o 5 pies de estatura)
Crecimiento lento antes de los 5 anos
Ausencia o retraso en el aumento de la estatura

Signos y exmenes
Una evaluacin fsica, peso, talla y
proporciones corporales,
signos de retraso en la tasa de crecimiento y
desviacin de la curva normal de crecimiento.
Entre los exmenes estn los siguientes:
Una radiografa de la mano puede determinar
la edad sea
La medicin de la hormona del crecimiento y
de los niveles de protena de fijacin
asociados (IGF-1 y IGFBP-3) revela si el
problema del crecimiento es causado por una
disfuncin de la hipfisis.

Una RMN de la cabeza puede mostrar el

hipotlamo y la hipfisis.
Medicin para otras hormonas (la falta
de la hormona del crecimiento puede
no ser el nico problema).
Una Rx de cabeza puede mostrar
problemas del crneo como una silla
turca vacia, pequea o agrandada o
una masa intracraneal.

Tratamiento
Se puede utilizar la hormona del crecimiento
sinttica en nios con deficiencia de dicha
hormona.
Este tratamiento requiere de la asistencia de un
pediatra endocrinlogo.
El tratamiento con la hormona del crecimiento
humano sinttica (genotecnolgica) generalmente
se considera seguro y los efectos secundarios son
poco comunes.
Si hay deficiencia de la hormona del crecimiento,
se administra nicamente la hormona sinttica.
Si hay deficiencia de otras hormonas, se requieren
preparaciones de reemplazo hormonal adicionales.

BIBLIOGRAFIA
TRATADO DE ENDOCRINOLOGIA DE
WILLIAMS
edicin 2008

GRACIAS