Hueso

Dr. Pablo Monge Zeledn

Tejido seo
1. Componente mineral
(65%)
Calcio, fsforo, magnesio, sodio y otros
2. Matriz orgnica
(33%)
Colgeno tipo I
(90%)
Protenas no colgeno.
3. Componente celular
( 2%)
Osteoblasto
Osteoclasto
Osteocito

Unidad de remodelacin sea

en un adulto
Osteoclastos

Osteoblastos

Hueso trabecular
Resorcin

Formacin

20% masa sea

80% remodelacin

Hueso cortical
80% masa sea
20% remodelacin

Prdida sea

Osteoblasto
Se origina en un precursor mesenquimatoso en
el estroma de la mdula sea
Producen hueso y sintetizan la matriz
extracelular orgnica (Osteoide)
Colgeno tipo I
Protenas no colgeno
Osteocalcina (fijadora de calcio)

Mineraliza la matriz sea con hidroxiapatita,

produciendo hueso laminar.
Calcio, fosfato
Fosfatasa alcalina

Osteoblasto
Poseen receptores para:
PTH
1,25(OH)2 vitamina D3.
Estradiol
Factores de crecimiento
Otras hormonas
80% activos en la produccin de hueso
TGF-1, FGF, PDGF, IGF-1 y 2
Prostaglandinas

Osteoclasto
Clulas grandes multinucleadas
Responsables de la resorcin sea
Se originan en precursores monocitarios
M-CSF
RANK (Activador del receptor del NF-B)
Osteoprotegerina (OPG)
IL-1, IL-6,TNF, TGF-

Osteoclasto
Se localizan en la superficie celular y forman
un anillo adhesivo (Integrinas)
Desarrollan un borde fenestrado (Ruffled)
Liberan hidrogeniones, que mantienen un
medio cido, necesario para la resorcin.
Receptor para calcitonina
No tiene receptores para 1,25 (OH)2-D3 ni PTH

Preosteoclasto

Osteoblasto

Clulas de
revestimiento

Osteoclasto

Masa
sea pico

Masa sea

Menopausia

Riesgo de fractura

30

50

Edad (aos)

60

70

Vitamina D3

La vitamina D3 se convierte en el hgado en 25

OH-D3.

En el rin se hidroxila en 1,25 (OH)2-D3

Regula junto con la PTH la homeostasis del

calcio.
Aumenta la absorcin de calcio en el intestino
Facilita la reabsorcin renal de calcio
Estimula la conversin de los precursores de los
osteoclastos en osteoclastos maduros.

Calcitonina

Hormona polipeptdica de 32 aminocidos

Producida por las clulas C de la tiroides
Secrecin estimulada por hipercalcemia aguda
Acta directamente sobre el osteoclasto
inhibiendo la resorcin sea
Propiedades analgsicas reconocidas

endorfinas

Reduce marcadores biolgicos de remodelado

seo

PTH

Polipptido de 84 aminocidos
Se secreta en relacin hipocalcemia.
Influye en la resorcin sea.
Hiperparatiroidismo

Prdida de masa sea cortical

Puede tambien ejercer efectos anablicos sobre el

hueso segn su concentracin.
Leve aumento de PTH se asocia con
mantenimiento de hueso trabecular
Accin directa en el osteoblasto

Osteomalacia

Definicin

Es la alteracin generalizada de la mineralizacin

del hueso esponjoso y compacto.
En la infancia se denomina raquitismo.

Etiologa

Deficiencia de vitamina D.

Osteomalacia

Dolor seo difuso

Pelvis, raquis y parrilla costal

Debilidad y dolor muscular

Cintura pelviana

Alteracin de la marcha
Marcha de pato"

Deformidades de huesos largos

Genu varo o genu valgo

Osteomalacia

Raquitismo
Deformidades diafisarias
Disminucin de la longitud y resistencia de los huesos
largos
El peso corporal tiende a deformarlos "en arco".
En los nios de corta edad, las uniones costocondrales
son prominentes
Rosario raqutico

Existen deformidades craneales

Engrosamiento de epfisis

Hiperostosis
Definicin
Incremento de la masa sea por unidad de
volumen

Etiologa
Alteraciones endcrinas
Acromegalia
Intoxicacin por sustancias qumicas
Arsnico, plomo, bismuto.
Irradiacin
Osteoesclerosis u osteomieloesclerosis

Ostetis deformante (PAGET)

Trastorno seo circunscrito que afecta zonas

difusas del esqueleto
Existe una mayor remodelacin del hueso.

Hiperactividad en la resorcin sea osteoclstica

Con un aumento compensador de la formacin de
hueso nuevo

Hueso desorganizado susceptible a deformidad y

fracturas
Los huesos involucrados son vascularizados,
dbiles y deformados

Ostetis deformante (PAGET)

Etiologa
Desconocida
Factores genticos
Antecedente familiar (5 25%)
Locus de predisposicin en el cromosoma 18q21-22
(RANK)

Factores virales
Inclusiones que semejan a paramixovirus
(Sarampin)
mRNA vrico en osteoclastos

Ostetis deformante (PAGET)

Sntomas

40 aos o ms. Usualmente asintomtico

Uno o varios huesos
Crneo, cuerpos vertebrales, fmur, tibia, pelvis
Dolores locales
Calor local (Hipervascularizacin)
Tibias arqueadas
Cifosis
Fracturas vertebrales y compresin radicular
Incremento del permetro ceflico

Ostetis deformante (PAGET)

Radiologa
Zonas de actividad osteoclstica predominante

Zonas de predominio de la actividad osteoblstica

reas lticas sin reborde escleroso

En especial en el crneo (osteoporosis circunscrita)
Adelgazamiento cortical.
Esclerosis sea grosera o uniforme
Aumento de tamao del hueso y deformidad del
mismo.

La demostracin del aumento del tamao,

deformidad o ambos en las lesiones radiogrficas
son claves para el diagnstico de la enfermedad

Acondroplasia
Definicin
Alteracin hereditaria de la osificacin encondral con
osificacin ligamentaria normal
1:30.000
Autosmico dominante o mutacin espordica
Defecto en el FGFR-3
Proliferacin anormal del condrocito y la placa
de crecimiento
Huesos largos proporcionalmente gruesos pero
cortos.

Cromosoma 4

Acondroplasia
Sntomas

Enanismo desproporcionado
Extremidades cortas (Sobretodo proximal)
Macrocefalia
Nariz en silla de montar
Tronco normal
Cifosis cervical
Lordosis lumbar acentuada
Cambios en la pelvis

Osteognesis imperfecta

Es la enfermedad sea congnita ms comn

1:20.000-60.000
Predomina en varones
Trastorno hereditario del tejido conectivo

Autosmico dominante o recesiva

Defecto gentico en los genes

COL1A1 (17q21.31-q22) y COL1A2 (7q22.1

Osteognesis imperfecta

Fragilidad sea secundaria a disminucin de la masa sea

Fracturas en edades tempranas de la vida

Se asocia habitualmente a esclerticas azules

Debe sospecharse ante todo individuo con sordera de

conduccin y fragilidad sea

Osteognesis imperfecta

Tipo I
Forma ms leve y ms comn
1 : 30.000 nacimientos
La fragilidad sea limita enormemente la actividad
fsica
Se divide en IA y IB, dependiendo de si existe o no
dentinognesis imperfecta asociada

Tipo II
Forma ms grave
Muerte ocurre por lo general en el tero, durante el
parto o semanas despus de ste
1 : 60.000 nacimiento

Osteognesis imperfecta

Los tipos III y IV seran formas intermedias

Las esclerticas slo son azules durante la lactancia y

blancas en la edad adulta
Tipo III empeora con la edad
1 : 20.000 nacimientos.

Osteognesis imperfecta

Las fracturas se producen por contracciones musculares

o por traumatismos mnimos.

Piernas cortas
Debido a las incurvaciones y a las fracturas diafisarias
de los huesos largos.

Cifoescoliosis
Suele ser una causa de insuficiencia respiratoria y cor
pulmonale
Predispone a infecciones pulmonares.

Osteognesis imperfecta

Cara triangular

Prominencia del crneo

Frente amplia y abombada
Regiones temporales aparecen como colgantes
Las orejas se desplazan hacia fuera y hacia abajo.
Esclerticas azules

Rasgo ocular caracterstico

Adelgazamiento de las fibras colgenas de la
esclertica que permite visualizar la coroides
subyacente

Osteognesis imperfecta

Dientes

Coloracin ambarina o pardo-amarillenta

Escaso depsito de dentina.

Cavidades pulpares y conductos radiculares estn

obliterados.
El esmalte se fractura debido al soporte defectuoso de
la dentina.
Las caries son poco frecuente
Los dientes son blandos y se desgastan hasta el borde
gingival.

Osteognesis imperfecta

Sordera
Rasgo menos frecuente
90% de los pacientes que la sufren tienen ms de 30
aos
El odo medio est mal desarrollado con persistencia
de cartlago en zonas que deberan estar osificadas.

Laxitud articular

Prolapso mitral

Insuficiencia artica.

Algunos enfermos presentan hipertermia con diaforesis

intensa y concentraciones de tiroxina srica elevadas.

Osteognesis imperfecta

Radiologa

Crneo con forma de hongo en la proyeccin lateral

Aspecto moteado debido a los numerosos huesos
wormianos (pequeos huesos irregulares situados
entre las suturas craneales).

Huesos con la cortical delgada con ensanchamiento

brusco al llegar a las epfisis
Fmures con aspecto en cayado de pastor.

En las vrtebras aparecen deformidades en reloj de

arena.

Sndrome de Marfn

Definicin

Mutaciones en el gen de fibrilina I/II (FBN1

FBN2) (Fibras elsticas)
Autosmico dominante
1:50.000-100.000.
Sntomas
Pacientes muy delgados y altos
Escaso desarrollo muscular
Hiperlaxitud articular
Luxacin del cristalino
Malformaciones de la aorta

Cromosoma 15

OSTEOPOROSIS
Consenso (Hong Kong 1993)

Enfermedad sea sistmica

caracterizada por una masa sea baja con
alteracin de la microarquitectura de los
huesos, lo que conlleva a un aumento de la
fragilidad sea y una mayor facilidad para la
presentacin de fracturas.

OSTEOPOROSIS
Comit de expertos (OMS 1994)
Definicin basada en la medicin de la
densidad mineral sea (DMO) por
densitometra en relacin con la llamada
puntuacin T ( T score) (DMO media de la
poblacin adulta joven sana)

Interpretacin de la DMO

OSTEOPOROSIS
Comit de expertos (OMS 1994)
Normal

DMO superior a 1 DE

Osteopenia

DMO entre 1 y 2,5 DE

Osteoporosis

DMO inferior a 2,5 DE

OSTEOPOROSIS

Multifactorial
Desequilibrio entre formacin y resorcin sea
Osteoblastos y osteoclastos

OSTEOPOROSIS

Factores de riesgo no modificables

Antecedente de fractura previa

Historia de fx en familiares de primer grado
Raza blanca
Edad avanzada
Sexo femenino
Mala salud/fragilidad

OSTEOPOROSIS

Factores de riesgo modificables

Tabaquismo
Bajo peso
Deficit de estrgenos
Baja ingesta de calcio
Alcohol
Actividad fsica inadecuada
Cadas recurrentes
Mala salud/fragilidad

Tratamiento

Enfermedad de inters pblico

Principal objetivo es evitar las fracturas
a) DMO
b) Calidad sea
c) Traumatismos
Alcanzar la mxima masa sea antes de la edad
adulta
Prevenir la prdida
Evitar la aparicin de fracturas

Tratamiento
Medidas generales

Ingesta adecuada de calcio (800-1500 mg/dia)

Vitamina D (400 800 UI/dia)
Ejercicio regular
Evitar tabaco y alcohol

Calcio

Disminuye la prdida de masa sea y suprime

el recambio
Efecto antirresortivo modesto
Disminuye el riesgo de aparicin de nuevas
fracturas en un 10%
Asociada a vitamina D, esta disminucin es
hasta de un 30%
Carbonato citrato - fosfato

Calcio

Leche ntegra (1 taza)

Leche baja en grasa
Natilla (1 cda.)
Mantequilla ( taza)
Queso Cheddar
Queso suizo
Queso americano
Queso camembert
Flan (1 taza)
Yogurt (1 taza)

288 mg
353 mg
12 mg
23 mg
129 mg
159 mg
122 mg
40 mg
297 mg
272 mg

Calcio

Carne de res (3 onzas)

Huevo entero
Sardinas (3 onzas)
Brocoli cocido
Nueces (1 taza)
Zanahoria (1 taza)
Frijol lima (1 taza)
Espinaca (1 taza)
Frambruesas (1 taza)
Harina de maz (1 taza)
Tofu ( taza)

10 mg
27 mg
372 mg
158 mg
53 mg
45 mg
80 mg
200 mg
212 mg
147 mg
50 mg

Tratamiento

Antiresortivos

Estrgenos
Raloxifeno

Modulador especfico del receptor de estrgeno (SERM)

Calcitonina
BIFOSFONATOS

Alendronato

(Fosamax)

Risedronato

(Actonel)

Ibandronato

(Bonviva)

cido zolendrnico (Aclasta)

Postmenopausal Estrogen/Progestin Interventions (PEPI).

TL Bush et al: JAMA 276:1389, 1996.

Women's Health Initiative, WHI

Update. 2002

FIT 1
De DM Black et al: Lancet 348:1535, 1996.

DW Dempster et al: J Bone Miner Res 16:1846, 2001.

Marcadores bioqumicos

Formacin
1. Fosfatasa alcalina
2. Osteocalcina
3. Pptido srico de procolgeno tipo 1

Resorcin
1. Hidroxiprolina
2. Piridinolina urinario y serico
3. N- telopptido entrecruzado
4. C- telopptido entrecruzado
5. Deoxiprolina
6. Sialoprotena sea srica
7. Glucsidos de hidroxilisina

Osteoporosis inducida por

glucocorticoides

Riesgo depende de la dosis y la duracin del

tratamiento
Inhibicin del osteoblasto
Aumenta la resorcin sea
Disminuye la absorcin intestinal de calcio
Aumenta la prdida urinaria de calcio
ACR recomienda DXA si tx es mayor de 6 meses

Glucocorticoides y metabolismo del calcio

Glucocorticoides

Neoplasias
Primarias
Osteognicos
Osteoma, osteosarcoma, osteoma osteoide
Condrognicos
Encondroma, osteocondroma,
condrosarcoma
Mieloma mltiple (Plasmocitoma, Khler)
Metastasis
Prstata