Caso clnico

Resumen clnico
R.N.B.O 8 meses
AHF: Madre y padre sanos. Abuela con
asma. Tio con dermatitis atopica.
APNP. Sin datos relevantes.
APP. Crisis convulsivas a los 20 dias
VEU. Hipotonia desde 1er mes de vida,
CRIT, EEG demuestra sindrome de west
finales de febrero 2015.
APN. Producto primera gesta, parto
eutocico, 3780 g Apgar 9 Talla 50 cm

 PA
25 febrero rinorrea, tratamiento sin
mejoria.
4 febrero aparece tos seca, lagrimeo, fiebre
38, diagnosticada como faringoamigdalitis
y tratada con clavulin y tempra.
6 marzo crisis convulsivas tipo espasticas
M.S, T 37.5, dificultad respiratoria, acude
consulta servicio de urgencias.

 Labs 5-marzo
Hb 12.1 hto 36 plaq 442k leucos 6.45
linfos 56% glucosa 125 creatinina 0.2
EGO normal.
Inician terapia antibiotica con
penicilina, diazepam, ac valproico y
pasa a piso para diagnostico y
tratamiento.

 En piso continua con crisis

convulsivas y datos de
faringoamidalitis.
Valorada por neurologia, comienza
con tratamiento a base ac valproico,
levetiracetam, meticorten vo
(prednisona).

 A la exploracin fsica neurolgica se encuentra paciente

somnolienta, poco cooperadora. Pupilas con miosis, pobre
respuesta a reflejo fotomotor, no sigue objetos con la
mirada. No presenta sostn ceflico, hipotnica, ROTs
disminuidos.
Cabeza con fontanela normotensa de 2x1 cm, mucosas bien
hidratadas, faringe ligera hiperemia, presencia de incisivos
inferiores. Cuello cilndrico, sin masas palpables. Trax con
simtrico, con movimientos respiratorios disminuidos,
esterotores inspiratorios y espiratorios, ruidos cardiacos
rtmicos y sin ruidos agregados. Abdomen blando,
depresible, sin megalias, peristalsis 12xmin. Exploracin de
genitales diferida. Extremidades eutrficas, pulsos
perifricos presentes, llenado capilar inmediato.

 11 marzo se decide alta para control

UMF, pediatra y pendiente agendar
cita RM.
Medicamentos
Beclometasona nebulizaciones por 7
dias
Ventolin por 7 dias
Continua con ac valproico,
levetiracetam y meticorten.

Diagnostico
Lactante menor de 8 meses con
diagnostico de sndrome de west en
tratamiento + asma en tratamiento
+ faringoamigdalitis en remisin.

Sndrome de West
Epilepsia dependiente de la edad que
asocia una trada clsica de espasmos
infantiles, un trazado elctrico
hipsarrtmico y un retraso o detencin
en el desarrollo psicomotor, siendo
este ltimo no imprescindible para su
definicin.
Incidencia 4-10 meses.
Principal forma de epilepsia en esta
edad, excluyendo epilepsia
neonatal
y
Rev Neurol 2011;
52 (2): 81-

 Etiologa
Encefalopata hipoxico-isquemica
Sndromes neurocutaneos eclerosis
tuberosa
Displasias corticales
Accidentes vasculares

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MED. UIS. 2009;22:66-74

 La realizacin de estudios de
neuroimagen, principalmente RM, es
determinante para precisar la
etiologa del sndrome.

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 EEG
Caracterizado por puntas y ondas
lentas de gran amplitud,
desordenadas que varan de un
momento a otro, tanto en duracin
como localizacin.

IDIOPATIC
O

MED. UIS. 2009;22:66-74

 Pronostico
Global grave
Deterioro neuropsicologico y refractariedad al
tratamiento.
Retraso mental 90%.
55-60 % desarrolla sx lennox Gastaut y epilepsia
parcial compleja.
No existe tratamiento que mejore la evolucin
cognitiva a largo plazo o reduzca la incidencia de
epilepsia posterior, o que muestre que el inicio
precoz del tratamiento mejore el pronstico alargo
plazo de estos pacientes.
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 TRATAMIENTO
No existe un protocolo.
ACTH cese 87% de los espasmos.
Ac valproico efectividad 40-73%.
Segunda lnea
Vigabatrina, cuando existen
malformaciones.
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Rev Neurol 2011; 52 (2): 81-