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DERMATOMIOSITIS

ICPC VII
EQUIPO 2
VERANO 2014

MIOPATAS INFLAMATORIAS

SE CLASIFICAN:
POLIMIOSITIS (PM)
DERMATOMIOSITIS (DM)
MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIN (IBM)

MANIFESTACIONES CLNICAS

Su prevalencia es 1 en 100
000 habitantes

Los pacientes experimentan


dificultad progresiva para
realizar tareas cotidianas
que requieren el uso de los
msculos proximales.

Evolucionan como
enfermedades de debilidad
muscular progresiva y a
menudo simtrica.

La IBM puede ser


asimtrica.

La dificultad de
movimientos de los
msculos distales son
afectados en fases tardas
de evolucin de
polimiositis y
dermatomiositis.

En IBM lo son en faces


iniciales, frecuente cadas
por afeccin inicial del
cuadrceps con falla de
rodillas, los msculos
oculares estn
respetados.

La musculatura facial no
esta alterada

En IBM hay debilidad leve


en msculos faciales.

En todas estn alterados


los msculos farngeos y
flexores del cuello,
ocasionando disfagia y
dificultad para levantar la
cabeza (cabeza cada).

En casos avanzados
pueden estar afectados
los msculos
respiratorios.

La sensibilidad es normal

En casos no tratados, la
debilidad grave se vincula
casi siempre con atrofia
muscular.

Los reflejos tendinosos estn preservados, pueden


desaparecer cuando hay debilidad o atrofia grave en especial
en IBM.
Las mialgias y dolor muscular a la palpacin se observan en
algunos pacientes, al inicio de la patologa.
La debilidad en la PM y la DM evoluciona en semanas o
meses.
La debilidad en IBM evoluciona durante aos.

CARACTERSTICAS PROPIAS DE LAS MIOPATAS


INFLAMATORIAS
CARACTERS-TICA

POLIMIOSITIS

DERMATOMIOSI-TIS

MIOSITIS CON CUERPOS


DE INCLUSIN

Edad del comienzo

>18 aos

Edad adulta y niez

>50 aos

Asociacin familiar

No

No

S, en algunos casos

Manifestaciones
extramusculares

Enfermedades coexistentes
Conjuntivopatas

LES, AR, Sx de
Sjgren, esclerosis
generalizada,
enfermedad mixta de
tejido conjuntivo

Esclerodermia y
enfermedad mixta de
tejido conjuntivo

LES, AR, Sx de Sjgren,


esclerosis generalizada,
enfermedad mixta de tejido
conjuntivo. Hasta en el 20% de
los casos.

Enfermedades
autoinmunitarias
generalizadas

Frecuentes

Poco frecuente

Poco frecuente

Caractersticas propias de las miopatas inflamatorias


CARACTERSTI-CA

POLIMIOSITIS

DERMATOMIOSITIS

MIOSITIS CON
CUERPOS DE
INCLUSIN

Enfermedades coexistentes
Cncer

No

S, hasta en 15% de los


casos

No

Virus

VIH, HTLV-1 (virus


linfotrpico de
linfocitos T humanos
tipo 1)

No probado

VIH, HTLV-1 (virus


linfotrpico de linfocitos T
humanos tipo 1)

Frmacos (penicilamina
en DM y PM, zidovudina
en PM).

En raras ocasiones

No

Parsitos y bacterias

No

No

POLIMIOSITIS
Es una miopata inflamatoria subaguda que afecta
a adultos y rara vez a nios.
NO presenta:
Erupcin o eritema, afeccin de msculos extraoculares y de
la cara, antecedente familiar de enfermedad neuromuscular,
antecedente de exposicin a frmacos o toxinas miotxicos,
endocrinopatas, enfermedades neurgenas, distrofia
muscular, trastornos musculares o IBM.

Puede aparecer trastornos autoinmunitarios generalizados


o conjuntivopata, infeccin viral o bacteriana identificada.

DERMATOMIOSITIS
ENFERMEDAD INFLAMATORIA AUTOINMUNE ADQUIRIDA DEL TEJIDO
CONECTIVO
MUSCULO ESTRIADO
PIEL
PULMON
CORAZON

CURSO SUBAGUDO O CRNICO

Diagnstico y tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis. Mxico: Secretara de Salud, 2011.

EPIDEMIOLOGIA

30-50 AOS
>MUJERES
2:1

Dermatomiositis Juvenil
8.4 CASOS/MILLON/AO 5-9 aos
11-14 aos
Diagnstico y tratamiento de Polimiositis y Dermatomiositis. Mxico: Secretara de Salud, 2011.

ETIOLOGA
DESCONOCIDA
FACTORES GENTICOS: PREVALENCIA EN AG HLA-DR3, HLA-DR8 Y HLADRW52.
VIRUS: COXSACKIE, PICORNAVIRUS, MIXOVIRUS
MECANISMO AUTOINMUNITARIO:
INMUNIDAD HUMORAL: AC ANTISINTETASA (JO-1), ANTI-SRP O ANTI-MI2.

FISIOPATOGENIA

PM
Mecanismo celular Linf
CD8
Infiltrado celular en
fibra muscular

DM
Mecanismo humoral
Lesin primaria en
vasos sanguneos,
infiltrado perivascular

Depsito del complejo


de Ataque de
membrana del
complemento (C5b9)
Atrofia perivascular

CUADRO CLNICO (ADULTO)


Manifestaciones
patognomnicas

MANIFESTACIONES CUTNEAS
Ppulas de Grotton

Signo de Grotton

Ppulaas violceas
en articulaciones
interfalngicas y
metacarpofalngicas

Mculas o placas
eritematosas
violceas en
articulaciones, codo
y rodilla

LESIONES CLNICAS CARACTERSTICAS

Telangectasias periungueles

Eritema en heliotropo

Eritema violceo simtrico en brazos,


antebrazos, cuello y tronco superior.
Regin anterior: S. en V y posterior: S. del
chal

MENOS FRECUENTES

MANOS DE MECNICO: HIPERQUERATOSIS BILATERAL Y SIMTRICA


CONFLUENTE CON HIPERPIGMENTACIN EN PALMAS Y DEDOS.

LESIONES
COMPATIBLES
Calcinosis cutis: ndulos
subcutneos
Fotosensibilidad, fenmeno de
Raynaud
Vasculitis cutnea
Eritema confluente en cuero
cabelludo y alopecia no cicatrizal

MANIFESTACIONES NO CUTNEAS:

AFECCIN MUSCULAR SIMTRICA, DEBILIDAD EN


CINTURA PLVICA Y ESCAPULAR.

GI: ERGE, DISFAGIA, MOTILIDAD INTESTINAL,


INCONTINENCIA RECTAL.

SISTEMA RESPIRATORIO: NEUMONA, NEUMONITIS


POR ASPIRACIN, DERRAME PLEURAL, NEUMOTRAX
ESPONTNEO.

CORAZN: ARRITMIAS, MIOCARDITIS, DERRAME


PERICRDICO Y PERICARDITIS.

CUADRO CLNICO (JVENES)


Rpidamente
progresiva

Banker

Formas de
presentacin

CALCINOSIS CUTIS: 70%


HIPERTIRCOSIS Y
Brunsting
LIPOATROFIA
FIEBRE
ARTRITIS SIMTRICA
GI: ULCERACIN Y HEMORRAGIA
AFECCIN PULMONAR INTERSTICIAL
ALTERACIONES EKG: BLOQUEO RAMA
DERECHA

Fiebre,
anorexia
Vasculitis:
hemorragias
GI y
perforacin
Debilidad
muscular
progresiva
Posterior
calcificacin

DERMATOSIS JUVENIL: ES COMN LA PRESENCIA DE


FEBRCULA, ARTRITIS SIMTRICA DEFORMANTE EN PEQUEAS Y
GRANDES ART. GI, AFECTACIN PULMONAR INTERSTICIAL,
ALTERACIONES EN EL ECG CON BLOQUEO DE RAMA DERECHA
(50%)

BANKER: RPIDAMENTE PROGRESIVA


CON ALTA MORTALIDAD,
MANIFESTACIONES CLSICAS
CUTNEAS Y MUSCULARES, FIEBRE,
ANOREXIA, VASCULITIS, GI.

BRUNSTING: SUBAGUDA,
DEBILIDAD MUSCULAR
PROGRESIVA Y POSTERIOR
CALCIFICACIN.

DATOS HISTOLGICOS
EPIDERMIS

DERMIS

- Hiperqueratosis
- Zonas con atrofia
-Degeneracin de
capa basal

-Ectasia vascular
-Infiltrado inflamatorio
mononuclear
perivascular depsitos
de cido hialurnico

la

TEJ.
SUBCUTNEO
-Areas de paniculitis
asociadas
con
degeneracin mucoide
de clulas adiposas
(lesiones precoces)
-Focos de calcificacin
(lesiones antiguas)

MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIN (IBM)


Se diagnstica
errneamente como PM
y cuando no responde al
tx se diagnstica IBM.

Hay debilidad y atrofia


de los msculos
distales, en especial los
extensores del pie y de
los flexores profundos
de los dedos de las
manos.

Sufren cadas al inicio


de la enfermedad por la
debilidad del
cuadrceps.

Debilidad en los
msculos pequeos de
las manos, en especial
los flexores de los
dedos, con dificultad
para sostener objetos.

En ocasiones la
debilidad y la atrofia
pueden ser
asimtricas, afectando
de manera selectiva
cuadrceps, iliopsoas,
trceps, bceps y
flexores de los dedos
de las manos.

Disfagia (60%) puede


causar episodios de
asfixia.

Presentar
disminucin leve de
la sensibilidad
vibratoria en
tobillos.

Evoluciona lenta.

Necesitan apoyos
de sostn.

LA MIOPATA HEREDITARIA POR CUERPOS DE INCLUSIN ES RECESIVO Y


NO SON INFLAMATORIAS
ESTA VINCULADO AL CROMOSOMA 9P1.

SIGNOS
CLNICOS
ASOCIADOS
VARIABLE EN PM Y DM Y SON:
1. SNTOMAS GENERALES: FIEBRE, PRDIDA DE PESO, ARTRALGIAS Y FENMENO DE RAYNAUD.
2. CONTRACTURAS ARTICULARES: MAYOR EN DM Y EN NIOS.
3. DISFAGIA Y SNTOMAS DIGESTIVOS: AFECCIN DE MUSCULATURA ESTRIADA DE LA
BUCOFARINGE Y TERCIO SUPERIOR ESOFGICO, MAYOR EN DM Y MIOSITIS CON CUERPOS DE
INCLUSIN.
4. TRASTORNOS CARDIACOS: ALTERACIONES EN CONDUCCIN AURICULOVENTRICULAR,
TAQUIARRITMIAS, MIOCARDIOPATA DILATADA, DECREMENTO EN LA FRACCIN DE EYECCIN,
ICC, MIOCARDITIS SECUNDARIA A HIPERTENSIN POR GLUCOCORTICOIDES.
5. DISFUNCIN PULMONAR: NEUMOPATA INTERSTICIAL O NEUMONITIS FARMACOINDUCIDA
(METROTEXATO).
6. CALCIFICACIONES SUBCUTNEAS: EN DM, ESTAS SOBRESALEN DE LA PIEL Y PUEDEN
ORIGINAR LCERAS E INFECCIONES.
7. ARTRALGIAS, SINOVITIS O ARTROPATA DEFORMANTE CON SUBLUXACIN DE
ARTICULACIONES IF: PX CON DM Y PM CON ANTICUERPOS JO-1.

VNCULO CON CNCERES


ANCIANOS MS VULNERABLES.
MAYORMENTE EN DM.
MALIGNIDADES DE MAYOR FRECUENCIA: OVARIO Y MAMA, COLN, MELANOMA Y
LINFOMA NO HODGKIN.
BSQUEDA RELACIONADA CON LA CLNICA (ANORMALIDADES EN ANAMNESIS Y
EXPLORACIN).
EXPLORACIN FSICA COMPLETA CADA AO, TACTO GINECOLGICO, REVISIN DE
MAMAS, TACTO RECTAL, EGO, CH, QS Y RX TRAX (SI APLICA).

SNDROMES DE SUPERPOSICIN
ASOCIACIN DE MIOPATAS INFLAMATORIAS CON CONJUNTIVOPATAS.
PX CON DM Y MANIFESTACIONES CLNICAS DE ESCLEROSIS GENERALIZADA O ENF.
MIXTA DE TEJIDO CONJUNTIVO:
1. ENGROSAMIENTO ESCLERTICO DE LA DERMIS.
2. CONTRACTURAS.
3. HIPOMOTILIDAD ESOFGICA.
4. MICROANGIOPATA.
5. DEPSITOS DE CALCIO.
AR, LEG Y SS MENOS FRECUENTE CON DM.

DIAGNSTICO

Las medidas de
diagnstico
incluyen:

Enzimas
musculares

Electromiografa

Resonancia
magntica

Biopsia de
msculos
afectados

Biopsia de piel
de reas
afectadas

Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte


7. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
ervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis,
ermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin.

heumatology and the Musculoskeletal System, Molly


Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD.

Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective


issue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte 17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology
and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD. Habif: Clinical
Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

ELECTROMIOGRAFA

Harrison Principios de Medicina Interna, 18a edicin, Parte


17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis,
dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin.
Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly
Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD. Habif:
Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue
Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

ESTE ESTUDIO SOLO TIENE UTILIDAD DIAGNOSTICA Y NO SIRVE PARA


EVALUAR LA EVOLUCIN DE LA ENFERMEDAD.
DEMUESTRA AMORTIGUACIN DE SEALES EN MUSCULO

ENZIMAS MUSCULARES
SIRVEN PARA DIAGNSTICO Y PARA MEDIR EL PROCESO DE LA
ENFERMEDAD
CREATINE KINASE (CK) RESPUESTA TERAPUTICA
CONCENTRACIN DE CREATINA EN ORINA (24H)

SUERO DE LA TRANSAMINASA GLUTMICO-OXALACTICA (SGOT)


ALT - AST
LACTATO DESHIDROGENASA (LDH)

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Polimiositis, dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan
Lawrence-Hylland, MD. Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

BIOPSIA MUSCULAR
SE DEBEN TOMAR MUESTRAS DE MSCULOS DBILES
PROXIMALES:
BCEPS
CUDRICEPS

MRI: LOCALIZACIN DE ZONAS AFECTADAS


MICRO VASCULOPATA MEDIADA POR
COMPLEMENTO: FIBRAS MUSCULARES Y
CAPILARES DAADOS
LINFOCITOS Y MACRFAGOS: FIBRAS NO NECRTICAS
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dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD.
Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

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17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis,
dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin.
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RESONANCIA MAGNTICA

Depsitos de Ca intramuscular / Atrofia


muscular
Edema subcutneo, muscular

Progreso / Evolucin

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17. Trastornos neurolgicos, Seccin 3. Trastornos del
nervio y msculo, Captulo 388. Polimiositis,
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Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue
Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

Localizacin de
reas daadas
para biopsia

HISTOLOGA EN LESIONES DE PIEL


HIPERQUERATOSIS
VACUOLIZACIN DE QUERATINOCITOS BASALES
INCONTINENCIA DE MELANINA
INFILTRADO LINFOCITARIO PERI VASCULAR
ATROFIA EPIDRMICA
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dermatomiositis y miositis por cuerpos de inclusin. Rheumatology and the Musculoskeletal System, Molly Hinshaw, MD; and Susan Lawrence-Hylland, MD. Habif:
Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

ANTICUERPOS
ANA (40-60%)
ANTIJO-1 ANTIBODY (PREDICTIVO DE AFECTACIN PULMONAR)

ANTIMI-2 ANTIBODY (20-30%, MEJORIA)

SS-A (5-12%, SNDROME DE SUPERPOSICIN)


KU (5-12%, SNDROME DE SUPERPOSICIN)

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Habif: Clinical Dermatology, 5th ed., Chapter 17: Connective Tissue Diseases, 2009 Mosby, An Imprint of Elsevier

TRATAMIENTO

OBJETIVOS

MEJORAR FUERZA MUSCULAR


LOGRAR REMISIN
MEJORAR PRONSTICO FUNCIONAL
DISMINUIR MORTALIDAD
DISMINUIR SECUELAS
EVITAR O REMITIR MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES (PIEL,
CORAZN, PULMN)

INICIO
VALORAR GRAVEDAD DEL CUADRO CLNICO, DURACIN,
MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES, RESPUESTA Y
CONTRAINDICACIN A TRATAMIENTOS PREVIOS.
ESTEROIDES PRIMERA LNEA DE TRATAMIENTO 60-70% BUENA
RESPUESTA
42% PX DOSIS ALTAS DE PREDINOSA, PUEDEN DEJAR DE RECIBIRLA DE
FORMA INDEFINIDA DESPUS DE LOGRAR REMISIN
PX C/ ALTAS DOSIS ESTEROIDE REMISIN ENTRE 27-87%

DOSIS
PREDNISONA 1MG/KG/DA, EVALUAR RESPUESTA A LAS 6 SEMANAS E
INICIAR REDUCCIN GRADUAL. MATUTINA (MENOR INHIBICIN DE
ADENOCORTICOTROPA)
GLUCOCORTICOIDES SE PUEDEN USAR CON INMUNOSUPRESORES. C/
METROTEXATE, EVALUAR EFICACIA A LAS 12 SEMANAS PARA AJUSTE DE
TRATAMIENTO.
NO SE RECOMIENDA MANTENER LOS ESTEROIDES EN DOSIS ALTAS EN
FORMA INDEFINIDA O POR TIEMPOS PROLONGADOS
METILPREDNISOLONA IV 30MG/KG/DOSIS, 1GR MAX/DA POR 3 DAS,
REPITIENDO CADA 3-4 SEMANAS. PX CON ENFERMEDAD GRAVE O
COMPLICACIONES GRAVES

DENSITOMETRA ANUAL Y PROTECCIN CONTRA OSTEOPOROSIS


NO RESPONDEN 12 SEMANAS DESPUS DE PREDNISONA
INMUNOSUPRESORES.
MTX+ ESTEROIDES FUNCIONA A LAS 6 SEMANAS
MTX + AZATIOPRINA MIOSIS RESISTENTE (AZA 2 MG/KG/DA)
MTX EN AYUNAS CON AGUA O LQUIDOS CLAROS POR SU ABSORCIN

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES

Exantema
cutneo +
debilidad
muscular

Dermatomiositis

Debilidad
Muscular sin
afeccin
cutnea

PM
IBM
Otras patologas

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA


SUBAGUDA O CRNICA
Episodios de
Denervacin
Distrofias
Musculares
Miopatas
Endocrinas

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

DISTROFIAS MUSCULARES

Desarrollo
lento

Pruebas
genticas

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

DEBILIDAD MUSCULAR AGUDA


Enfermedad de Lyme

Neuropatas
Agudas
Sndrome de
Guillain Barr
Mielitis Transversa
Neurotoxinas
Infecciones virales
Alcoholismo crnico

Calambres musculares dolorosos


Rabdomiolisis
Mioglobinuria

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

MIOFASCITIS
TRASTORNO INFLAMATORIO DEL MSCULO Y FASCIA

Mialgias
difusas

Endurecimient
o cutneo

Dolor

Fatiga

Debilidad
Muscular
Ligera

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

FASCITIS/MIOSITIS NECROSANTE

Hiperaguda

Enfermedad
infecciosa
fulminante

Inflamacin

Dolor

Enrojecimient
o de la zona
afectada
Necrosis del
tejido
aponeurtico y
muscular

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

MIOPATAS POR FRMACOS

Procainamida

Estatinas

Cloroquina

Colchicina

Laxantes

Cuadro similar a
Polimiositis

Carbimazol

Amiodarona

Bloqueadores
neuromusculares
Pancuronio + Glucocorticoides
Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

DEBILIDAD POR DOLOR

Polimialgi
a
Reumtica

Biopsia Muscular Normal


VSG
PCR
Anticuerpos Antinucleares
Factor Reumatoide

Harrison, Principios de Medicina Interna, volumen 2, 18 edicin, 2012, Mc Graw Hill.

BIBLIOGRAFA

FRANCISCO RAMOS NIEMBRO. REUMATOLOGA. DIAGNSTICO Y


TRATAMIENTO
CANOSO JJ RHEUMATOLOGY IN PRIMARY CARE ED. WEB SAUNDERS
PHILADELPHIA 2009
MATTESON EL CURRENT TREATMENT STRATEGIES FOR PM MAYO CLINIC
PROC 2005, 75-69-74