CARDIOPATHIES

CONGENITALES
DR N HENINE 1

Ce sont des malformations cardiaques prsentes la

naissance,dtiologie le plus souvent inconnue mais qui peuvent
tre dues 2 groupes de facteurs.

-Facteurs gntiques:abberation chromosomique (trisomie21,Sme de

Turner),cardiopathies congnitales familiales..
-Facteurs denvironnement:embryofoetopathies apparaissant entre le
20me et le 40me jours de gestation, induites par un agent
infectieux,physique,
mdicamenteux,mtabolique ou nutritionnels.
i

Sont rparties en:

-CC non cyanognes:Shunt GD
Obstacles isols
-CC cyanognes

CARDIOPATHIES
CONGENITALES CYANOGENES
-La cyanose est une une coloration bleute des tguments et
des muqueuses lie une de lhmoglobine rduite ( >5g/dl).
-Consquences:
-hippocratisme digital.
-polyglobuliehyperviscosit sanguinethromboses et
AVC .
-accroupissement ou squatting saturation artrielle
priphrique.
-accs de cyanose paroxystique :dclenchs par les efforts
et les pleurs avec risque de mort subite.

TETRALOGIE DE FALLOT
-Associe CIV , stnose pulmonaire (hypoplasie de larbre artriel
pulm),dextroposition aortique et HVD.
-Cest une CC par obstacle associe un shunt.
-SF:cyanose,squatting,dyspn,syncope et malaise anoxique.
-Ex:ss intense de CIV +/- ss de RP
-RT:cur en sabot et poumon clair
hypovascularis.
-ECG: HVD.
-Echo: affirme le diagnostic.
-Complications: malaise anoxique.
troubles neurologiques.
endocardite infectieuse.
complications hmatologiques: thromboses
hgies,hyperuricmie.
-Trt: correction complte chirurgicale avant lge de 1an.

SYNDROME
DEISENMENGER
-Cest une HTAP fixe par maladie artriolaire
pulmonaire obstructive compliquant un shunt GD avec inversion du shunt et apparition de la
cyanose.
-Ex:clat de B2,souffle dIP.
-RD:hypovascularisation pulmonaire.
-Cpls:ICD,hmoptysies,troubles du
rythme,polyglobulie,cpls infectieuses .
-Trt:stade chirurgical dpass donc trt mdical
purement symptomatique

TRANSPOSITION DES GROS

VAISSEAUX
-Cest une malformation dans laquelle
laorte nat du VD et lAP nat du VG.
-Elle est associe des shunts
bidirectionnels entre la petite et la grande
circulation.
-Cest une urgence cardiologique nonatale,
voluant en absence de prise en charge
vers le dcs en 2 3 jours.

AUTRES
-Trilogie de Fallot.
-Atrsie tricuspidienne.
-Maladie dEbstein
-Ventricule unique.
-Ventricule droit double issue.
-Truncus artriosus.

SHUNTS GAUCHE DROITE

-Selon ltage du shunt,il sagira :
-dune CIA.
-dune CIV.
-dune PCA
-Un large shunt GD va entraner:
-un hyperdbit pulmonaire HTAP
maladie artriolaire pulmonaireobstructive
un sme Eisenmenger.
-une baisse du dbit systmiquehypotrophie.

COMMUNICATION
INTER-AURICULAIRE
-Cardiopathie congnitale la mieux tolre.
-2 formes sont frquentes :cia de lostium secundum(tdd) et cia de
lostium primum.
-Limportance du shunt au fil des annes et lHTAP est modre et
tardive.
- Les signes fonctionnels sont souvent tardifs voire absents.
- Ex:SS jectionnel au FP dhyperdbit et un ddoublement fixe du
B2 .
- ECG:rSr en prcordiales droites.
- Echodoppler card:visualise la cia
apprcie la dilatation des cavits
droites et calcule les pressions pulmonaires.
-Les complications ,en cas de shunt important,sont tardives:FA,insf
cardiaque droite,bronchopneumopathies.
-Traitement:fermeture du shunt chirurgicale ou par voie endocavitaire.

COMMUNICATION INTER
VENTRICULAIRE
-Cest une dhiscence du SIV faisant communiquer les 2 ventricules.
-Les CIV primembraneuses sont les plus frquentes.
-Limportance du shunt est fonction de la taille de la CIV et du niveau de
pressions pulmonaires.
-En cas de CIV petite,le shunt est faible:CIV de type I ou maladie de Roger.
-En cas de CIV large, le shunt est important et les pressions pulmonaires sont
modrment .
-En cas dlvation des rsistances pulmonairesHTAP importante inverse
le gradient de pression G-DCIV de type III : sme dEisenmenger.
-En cas de stnose pulmonaire associeCIV de type IV ou poumons
protgs

TDD: CIV large

-Les signes de mauvaise tolrance apparaissent entre le 2 me et le 4me mois.

-Difficults alimentaires et retard staturo-pondral++
-Fatigue aux biberons,sueurs,signes svres dIC.
-Ex:ss msocardiaque,irradiant en rayon de rouepeu intense. Eclat de B2 au FP
et roulement dhyperdbit.
-TT:cardiomgalie et hypervascularisation pulm.
-ECG:hypertrophie biventriculaire.
-Echod card:CIV large, dilatation des cavits gauches et PAPS
.
-TRT:fermeture chirurgicale de la CIV avant 1 an.

PERSISTANCE DU CANAL
ARTERIEL
Le CA est un canal court qui relie lorigine de la branche
pulmonaire gauche et la crosse aortique. Il permet au
sang veineux de la partie suprieure du corps de
regagner laorte ascendante et le placenta.
Il se ferme progressivement durant les premires
semaines de vie.
Il ralise un shunt GD ltage des gros vaisseaux et
saccompagne de signes priphriques = ceux de lIAO.
Ex:ss continu systolo-diastolique peru au 2me EICG
ECG:Signes dHVG
Echodop card:visualise le canal.
TRT:fermeture chirurgicale ou percutane de tout CA
diagnostiqu.

CANAL ATRIO-VENTRICULAIRE
Il associe dans sa forme complte: CIA ostium primum +
CIV haute et une valve mitro-tricuspidienne unique.
Frquente en cas de trisomie 21
.
Cest un shunt G-D auric et vent large dbit HTAP
prcoce.
ECG : axe qrs hypergauche.
Diagnostic confirm lecho
TRT: chirurgical avant 6 mois

LES OBSTACLES ISOLES

-Les obstacles la sortie du coeur post-charge ,une
hypertension en amont de la stnose et une surcharge
ventriculaire systolique.
-Au nv des cavits gauches:
-stnose aortique:valvulaire,supra valv ou sous
valvulaire.
-coartation ou stnose isthmique de laorte.
-Au nv des cavits droites:
-stnose pulmonaire:valvulaire,supra valv ou
infundibulaire