Sndrome de

Papillon Lefevre

DEFINICION:

Definicion:
La quimiotaxis de
neutrfilos perifricos y
la migracin
espontnea estn
deprimidas en todos los
pacientes con SPL. Esto
sugiere que los
neutrfilos pueden
actuar como uno de los
ms importantes
determinantes en la
patogenia de la
destruccin periodontal.

CARACTERISTICAS GENERALES
Hiperqueratosis
(engrosamiento de
la capa crnea de
la piel)de las
palmas de manos y
plantas de los pies.

Acompaada de
periodontitis y
caries dental(con
prdida prematura
de dientes) e
hiperhidrosis

En algunos casos
se manifiesta una
halitosis marcada

La periodontitis
agresiva comienza
generalmente,
despus de la
erupcin del
ltimo molar
temporal.

Afecta ambas
denticiones, lo que
conlleva a la
prdida de los
dientes en edades
tempranas.

HIPERQUERATOSIS PALMAR Y
PLANTAR

PERDIDA SEVERA DE HUESO

PERDIDA PREMATURA DE
DIENTES

SIGNOS Y SINTOMAS
lesiones drmicas que aparecen poco tiempo despus del
nacimiento.
con enrojecimiento y descamacin palmo-plantar progresiva,
presente tambin en rodillas.

Aparicin de fisuras , profundas y dolorosas.

placas eritemato - escamosas parecidas a las de la psoriasis

Periodontitis

Perdida prematura de dientes y perdida severa de hueso.

Asociacin la enfermedad
periodontal

TRATAMIENTO

Uso sistmico de
antibiticos o
retinoides, enjuagues
con clorhexidina

extraccin de todos los

dientes temporales antes de
la erupcin de los
permanentes

extraccin de
permanentes con
severa enfermedad
periodontal,
raspados y
alisados
radiculares y
control de placa
dento-bacteriana.

El xito de los
resultados de los
tratamientos
depende del
inicio del
protocolo en una
etapa temprana

compromiso
del paciente
para seguir,
a cabalidad,
las
indicaciones
del
tratamiento

tratamiento
protsico

CONCLUSIONES
Sndrome de Papillon-Lefvre, una rara enfermedad hereditaria
de transmisin autosmica recesiva y de etiologa desconocida.
Se presenta en ambos sexos.
La quimiotaxis de neutrfilos perifricos y la migracin
espontnea estn deprimidos en todos los pacientes
La principal manifestacin oral es una periodontitis agresiva que
hace que se pierda la denticin primaria y, antes de los quince
aos de edad, generalmente, sufra la prdida de su denticin
permanente.

Sndrome de Adhesin
Leucocitaria

Concepto
El dficit de adhesin leucocitaria
(DAL) es una inmunodeficiencia
primaria caracterizada por anomalas
en los procesos de adhesin
leucocitaria, leucocitosis grave e
infecciones recurrentes.

La DAL est provocada por la alteracin de una de las etapas del proceso inflamatorio, en
concreto, en la migracin de los leucocitos desde los vasos sanguneos a los lugares de
infeccin, la cual necesita la adhesin de los leucocitos al endotelio.

Los primeros signos aparecen durante la infancia. Se han

descrito tres entidades diferentes, que corresponden a tres
alteraciones distintas de la cascada de adhesin leucocitaria.
La DAL-1 se caracteriza por la aparicin de infecciones bacterianas graves
y recurrentes, que amenazan la vida del paciente.

La DAL-2 presenta leucocitosis, infecciones recurrentes, retraso grave en

el crecimiento y dficit intelectual.

La DAL-3 (tambin llamada variante del DAL-1) se caracteriza por

infecciones bacterianas graves y recurrentes y anomalas de coagulacin
graves.

Defectos y manifestaciones
clinicas
Adherencia deficiente al endotelio
vascular; fagocitosis deficiente.
Cada
del
cordn
umbilical
retardada, infecciones persistentes
no purulentas, periodontitis grave,
mucosa rojo encendida.
Mayor susceptibilidad a padecer
infecciones
en
la
infancia,
especialmente por Staphylococos y
Gram negativos.

Relacion con la enfermedad

periodontal
Inflamacion gingival aguda de las

denticiones temporal y permanente.

Proliferacion gingival
Traccion
Movilidad dental migracin patolgica.
En casos leves a menudo la enfermedad
periodontal es el sntoma principal y el
ms problemtico.
Exfoliacin prematura de dientes
temporales y prdida de hueso alveolar.

Tratamiento
1. Evaluacin y tratamiento periodontal completo. (Dependiendo de
condicin sistmica se realizar antes o despus de la interconsulta
mdica)
2. Identificacin de condiciones que puedan sugerir desrdenes sistmicos:
Incapacidades fsicas
Signos o sntomas de xerostoma
lesiones mucocutneas,
crecimientos gingivales, hemorragia gingival excesiva,
indicadores de enfermedades sistmicas pobremente controladas o no
controladas.
3. Pruebas de laboratorio, en caso de ser necesarias
4. Remisin o interconsulta con otros especialistas en salud.

CONCLUSIONES