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CASO CLINICO

SINDROME DE
CROUZON

Osteoma coroideo en un paciente escolar con


sndrome de Crouzon. Informe de un caso

Introduccin.
Sndrome de Crouzon.

Anomala rara, hereditaria con carcter


autosmico dominante, causado por cierre
prematuro de las suturas craneales.

Osteoma coroideo.

Tumor intraocular benigno.


Compuesto de hueso calcificado.
Se presenta en mujeres adultas jvenes
De origen coristomatoso.
Etiologa: Factores hormonales y
metablicos.
Opciones teraputicas: Fotocoagulacin
lser, terapia fotodinmica y agentes
antiangiognicos.

Histiocitosis de clulas de Langerhans.

Trastornos no neoplsicos con


manifestaciones variables.
Proliferacin de las clulas de
Langerhans (macrfagos tisulares).
Afecta la rbita y puede comenzar en
ella.

Informe del caso.

Nio de 9 aos de edad, enviado a


valoracin oftalmolgica por exoftalmos de
ambo ojos.
Madre de 25 aos, aparentemente sana.
Padre de 28 aos, antecedente de
tuberculosis pulmonar, tabaquismo y
alcoholismo ocasional.
Hermanos, 10 y 16 aos de edad
respectivamente, aparentemente sanos.

Fue diagnosticado al nacer con sndrome


de Crouzon.
A los 2 aos de edad se le realiz el
diagnostico de histiocitosis de clulas de
Langerhans, tratado con quimioterapia.
Se le practico ciruga de cuello y de crneo
por craneosinostosis, recibiendo
transfusin sangunea.

Exploracin oftalmolgica.

AV: OD 20/40 y OI 20/30.


Exoftalmos bilateral, mayor de OI, pero con cierre
palpebral adecuado en AO.
Refraccin: OD -1.25 = -1.00 x 60, OI -0.75 =
-0.75 x 10.
Biomicroscopa: No se encontr alteracin.
Oftalmoscopia indirecta bajo midriasis
farmacolgica (fenilefrina y tropicamida): OD sin
alteraciones aparentes, OI lesin yuxtapapilar
blanco amarillenta, plana, de aproximadamente
20 dimetros papilares con involucro del rea
ocular.

Fondo de ojo derecho

Fondo de ojo izquierdo

Fluorangiografa: OI se demostr
hiperfluoresencia de la lesin en fases
tempranas, que aumentaba de intensidad
pero no de tamao.

FAG del ojo derecho

FAG del ojo izquierdo

Ultrasonografa: Mostr una imagen con


densidad clcica en la pared posterior de la
retina del globo ocular izquierdo adyacente a
la emergencia del nervio ptico, con dimetro
aproximado de 8 mm.

Tomografa axial computada: Se encuentran


cambios quirrgicos por remodelacin sea y
evidencia de exoftalmos bilateral, as como
imagen de calcificacin a nivel del polo
posterior del globo ocular izquierdo.
Electroencefalograma: Dentificacin
generalizada, asimtrica, con menor voltaje
en el hemisferio cerebral izquierdo, sin
actividad paroxstica.

Discusin.

El osteoma coroideo comnmente se


presenta como una lesin solitaria localizada
en la regin yuxtapapilar de un ojo en una
mujer joven sana.

Es raro en la infancia temprana y en adultos mayores.


La edad del paciente y ser del sexo masculino no es
frecuente para la presentacin de la patologa.

Los sntomas ms comunes son disminucin


visual, metamorfopsias y defectos del campo
visual.

La mayora de los pacientes son asintomticos.

El diagnstico diferencial debe realizarse


con melanoma amelantico, hemangioma
coroideo, linfoma coroideo primario,
escleritis posterior y metstasis coroidea.
El osteoma coroideo es intratable, su
principal complicacin, la
neovascularizacin coroidea que ocurre en
un 50% de los casos en un lapso de 10
aos, puede responder a la
fotocoagulacin, terapia fotodinmica y a
agentes antiangiognicos.

Conclusiones.

El osteoma coroideo es un tumor benigno


poco frecuente, ms comn en pacientes
jvenes sanas. Este paciente es un caso
raro de osteoma coroideo en un varn de 9
aos de edad, con antecedente de
sndrome de Crouzon e histiocitosis de
clulas de Langerhans remitida.

Anlisis del caso clnico.

Anamnesis.
La anamnesis no es tan extensa, pero abarca datos
muy importantes tales como:
Informacin del paciente: Edad, peso y talla al
nacer, diagnsticos que se le dieron al nacer,
tratamientos que ha recibido y cirugas que se le
han practicado.
Antecedentes familiares: Edad de padre, madre y
hermanos as como informes de su salud general
actual y anterior.

Funcin oftalmolgica.
Para detectar la funcin oftalmolgica se realizaron
pruebas como:
Agudeza visual.
Refraccin.
Biomicroscopa.
Oftalmoscopia indirecta. Bajo midriasis
farmacolgica (fenilefrina y tropicamida).
Fluorangiografa.
Ultrasonografa.
Tomografa axial computada.

Manifestaciones generales y
oftalmolgicas.
En el paciente se considera que el sndrome de
Crouzon, la histiocitosis de clulas de Langerhans
y el osteoma coroideo en el ojo izquierdo
corresponden a entidades separadas, sin ser las
primeras una causa de patologa ocular.

Diagnostico diferencial.
El diagnostico diferencial debe realizarse con
melanoma amelantico, hemangioma coroideo,
linfoma coroideo primario, escleritis posterior, y
metstasis coroidea.

Diagnostico definitivo.
El diagnostico definitivo se da por las siguientes
herramientas:

Apariencia oftalmolgica.
Fluorangiografa.
Angiografa con indocianina.
Tomografa ptica coherente.
Ultrasonografa.
Tomografa computada.
Resonancia magntica.