Tumor de Wilms

Dr. Enrique Ocampo

Servicio Hemato-oncologa Peditrica
Hospital Infntil La Mascota

Epidemiologa

Tumor de origen embrionario deriva del blastoma

metanfrico.

Debe su nombre al cirujano Max Wilms quien

hizo la descripcin.

Tumor Renal mas frecuente. Representa el 6-7%

de las Neoplasias en nios

Incidencia de 8.1 casos x milln en < 15 aos

Epidemiologa

El 80% de nios afectados son < 5 aos.

Mayor incidencia entre los 2-3 aos.

Un 6% de los casos pueden ser bilaterales.

Relacin por sexo es 1:1

En Nicaragua representa el 6% de todos los

canceres peditricos y la 3ra causa de cncer en
nios.

Etiologa

Desconicida
Factores predisponentes:
Factores Ambientales ( padres que trabajan
con hidrocarburo, plomo, hierro)
Factores Maternos ( consumo de caf o t,
tabaquismo, anticonceptivos orales,
hipertensin)
Factores Genticos: alteraciones
cromosmicas especficas, herencia
autosmica dominante.

Malformaciones Congnitas Asociadas

Anomalias Genitourinarias ( 4-8%)
a)Renales: displasia, aplasia, enfermedad qustica
b)Hipospadia
c) Criptorquidea
d) Duplicacin del sistema colector

Asociadas a Delecciones Cromosmicas:

a)Aniridia ( deleccin 11p13)
b)Hemipertrofia ( 3% )

Malformaciones Congnitas Asociadas

Sndrome BeckwithWiedemann: macroglosia,

onfalocele, hemipertrofia,
microcefalia, retardo mental

Sndrome de Drash: genitales

ambiguos, insuficiencia renal

Malformaciones Congnitas Asociadas

Sndrome WAGR :
a) Tumor de Wilms
b) Aniridia
c) Anormalidades GU
d) Retraso mental

Presentacin Clnica

Distensin Abdominal o Masa

palpable en abdomen (80%)

Hipertensin arterial ( 25% )

Hematuria macroscpica ( 15-20% )

Dolor Abdominal (20-30%)

Fiebre, perdida de peso, vmitos

(20-30%)

Sindrome Congnito Asociado (2%)

Abordaje Diagnstico

Historia Clnica y Examen Fsico:

Localizacin de la masa
Tamao de la masa
Caractersticas a la palpacin
Sndromes asociados
Sitios de metstasis
Examenes de Laboratorio:
Biometria Hematica Completa
Examen General de Orina
Prueba de funsionamiento hepatico y renal
LDH

Abordaje Diagnstico

Estudios de Imgenes:
Ultrasonido Abdominal
TAC de Abdomen
Rx de Trax,
Urografa Excretora.
Diagnstico definitivo:
Estudio histopatologico

Diagnstico Diferencial
1.
2.

3.

4.

5.

Causas Infecciosas: Abceso Perirrenal.

Causas Traumticas: Hematoma perirrenal o
suprarrenal.
Trastornos Congnitos: Hidronefrosis, Rin
poliqustico, Rin en herradura o ectpico.
Neoplasias Renales Benignas: Blastoma
mesorrenal
Neoplasias Malignas: Carcinoma de Clulas
Claras Renal, Neuroblastoma

Sistema de Estadiacin:NWTS

Estadio I: Tumor limitado al rin y extirpado por

completo.
Estadio II: El tumor se extiende mas all del
rin pero se ha extirpado por completo.
Estadio III: Tumor no hematgeno residual
limitado al abdomen.
Estadio IV: Metstasis hematgenas.
Estadio V: Afeccin renal bilateral cuando se
hace el diagnstico.

Estadios Clnicos
Estadio I

Estadio II

Estadios Clnicos

Estadio III

Estadio IV: Enfermedad

Diseminada

Estadios Clnicos
Estadio V: Bilateral

Histopatologa

Histologa Favorable ( 85% de los casos ):

Predominio de clulas de blastema, epiteleal y
estroma oTrifsico, bifsico y monomorfo.

Desfavorable: Con anaplasia focal o difusa y

variante sarcomatosa (no incluye Tumor
Rabdoide y Sarcoma de Clulas Claras)

Tratamiento

Ciruga :
a)Extirpar por completo el tumor
b)Valorar con precisin la diseminacin para
una clasificacin por etapas.
c)Biopsia en los inoperables.

Quimioterapia: Se estratifica segn riesgo

(segn estadio e histologa) NWTS

Radioterapia:
a)Para control local del tumoren estadio III-IV
b) En caso de metstasis a distancia.

Pronstico
Factores Pronsticos favorables:
Estadios I y II: EFS 98-94% a 4 aos

Ausencia de histologa anaplsica o sarcomatosa ( EFS: 82-98% a 4 aos).

Tiempo de recada: >15 meses al Dx

Sitio de metstasis a la recada: pulmn

mejor que hgado.