Enfermedad renal qustica.

Glomerulopatas.

Enfermedades Renales
Qusticas

Displasia renal

Hidronefrosis
Riones poliqusticos

Hereditaria
Espordica

Autosmico dominante (adulto)

Autosmico recesivo (infantil)

Quistes medulares
Enfermedad glomeruloqustica
Quistes en sndromes con malformaciones

Clasificacin de Potter
Tipo I

Rin poliqustico del RN, rin

en esponja, hamartoma

Rin multiqustico, quistes

Tipo II multiloculares, displasia renal,
disgenesia renal
Tipo
III

Rin poliqustico del adulto

Tipo
IV

Secundario a obstrucin uretral

parcial o intermitente

Otros

Pathology of the fetus and the infant 197

Rin poliqustico Recesivo

Enfermedad qustica tipo I en la

clasificacin de Potter
Hereditario : Patron autosmico
recesivo
Riesgo 25% de recurrir en hijos
subsecuentes

Bilaterales
In utero: oligohidramnios baja
funcin renal baja produccin de
orina hipoplasia pulmonar

Rin poliqustico - Recesivo

Macro :
Riones tamao.
Tienden a llenar el retroperitoneo.
Quistes pequeos y uniformes (1 - 2
mm).
En el segundo trimestre los quistes
no estn bien desarrollados.

Rin poliqustico - Recesivo

Micro:
Quistes (tbulos
colectores) elongados
y dispuestos
radialmente.
Escasos glomrulos
no involucrados y el
parnquima no est
aumentado.

Se acompaa de
fibrosis heptica
congnita.

Fibrosis heptica congnita. Regiones

portales expandidas con fibrosis y
conductos biliares dispuestos
radialmente

Displasia renal multiqustica

Tipo II de la clasificacin de Potter

IIa : rin afectado es grande

IIb : rin afectado es pequeo (hipodisplasia)

Patrn herediatrio espordico

Enf. qustica renal heredada ms comn
Patognesis: Inhibicin de la accin de la
mpula de la yema ureteral o de una o mas
de las primeras ramas. La funcin de la
mpula es iniciar la divisin tubular e inducir
la formacin de nefronas ( hay reduccin de
tbulos colectores y nefronas)

Displasia renal multiqustica

Generalmente es unilateral c/involucro de
todo el rgano -- sobrevive
Un rin afectado
Parte de un rin es
afectada
(pequea o grande)
Ambos riones
afectados

Diferentes
combinaciones

Ambos grandes
Ambos pequeos
Uno grande y uno
pequeo

Displasia renal multiqustica

Macro: quistes de tamaos variables
(1 mm - 1 cm) con lquido claro en su interior.

Micro: escasos glomrulos y tbulos

reconocibles. Los glomrulos no estn
afectados.

Quistes a base de tbulos colectores.

Ductos primitivos revestidos por epitelio cuboide o
columnar y rodeados de estroma mesenquimatoso.
El estroma puede contener islotes pequeos de cartlago.
Ausencia de tbulos colectores y nefronas normales.
El

hgado no muestra fibrosis congnita.

Displasia renal multiqustica

La displasia renal puede ser nica u
ocurrir junto con otras anomalas y
formar parte de un sndrome.
El riesgo de recurrencia est definido por
el sndrome.
Si la enf. es bilateral oligohidramnios
hipoplasia pulomnar limita sobrevida.
La anormalidad cromsomica mas
frecuentemente asociada es la trisoma
13 (30% de estos la presentan)

Displasia renal multiqustica

Ejemplos:
Sndrome de Meckel-Gruber (polidactilia
y encefalocele occipital, en gral. fibrosis heptica
congnita) quistes macroscpicos y riones
agrandados simtricamente

Sndrome de Zellweger
(cerebrohepatorenal) quistes corticales sin
obstruccin

Sndrome de Ivemark (displasia renalheptica-pancretica) displasia renal c/datos 2 a

obstruccin

Riones asimtricos, quistes de

tamao variable.

Quistes irregulares
rodeados de
estroma laxo con
glomrulos y
tbulos
ocasionales.

Estroma con islotes

de cartlago

Rin poliqustico Dominante

Tipo III en la clasificacin de Potter.
Rara vez se manifiesta prenatal o en nios.
Herencia : patron autosmico dominante
Riesgo de recurrencia en familias
afectadas : 50%.
Puede iniciar desde la edad adulta (3a 4a
dcada) hasta adultos mayores
provocando falla renal progresiva debido al
aument del tamao de los quistes y la
disminucin del volmen del parnquima
renal funcionante.

Rin poliqustico Dominante

Macro :
Riones grandes de 3
4 kg mas. Bilateral
Masa de quistes
grandes c/lquido
Frecuentemente hay
hemorragia
intraqustica por lo que
pueden estar llenos de
material hemorrgico
organizndose, caf
grumoso.

Rin poliqustico Dominante

Micro :

Etapa temprana:
parenquima renal normal
entremezclado. Etapa
tarda el estroma es
fibrtico.
En fetos o infantes :
quistes involucran
glomrulos (quistes
glomerulares)
En adultos : quistes en
cpsula de Bowman,
tbulos colectores o
Caracterstica
distinctiva: quiste glomerular ( se observa el
nefronas.
glomrulo involucrado en el cambio qustico)

Cambios qusticos por

obstruccin
Tipo IV de la clasificacin de Potter
En el feto y en el RN con obstruccin del
tracto urinario se obervan cambios
qusticos.
Hidroureter
Hidronefrosis
Dilatacin vesical

Afeccin uni o bilateral dependiendo el sitio

de obstruccin.

Por ejemplo, la atresia uretral involucrara

ambos riones, habra oligohidraminos e
hipoplasia pulmonar.

Cambios qusticos por

obstruccin.
Macro: puede no ser aparente. Quiste
pueden ser no mayores de 1 mm.
Micro: los quistes se forman en asociacin
a los glomrulos mas sensibles en
desarrollo de la zona nefrognica, por lo
que los quistes tienden a estar localizados
en la corteza.
La caracterstica principal son los microqustes
corticales.
No hay cambios qusticos en otros rganos.

Obstruccin del
uretero derecho
provoc
hidronefrosis. A
pesar de que la
obstruccin
ocasiona
microquistes
corticales, estos
tpicamente no

Los qustes
aparecen en la
zona
nefrognica,
porque los
glomrulos en
desarrollo son
ms sensibles al
aumento de
presin.

Cambios renales qusticos

miscelneos en adultos
Ms comn: quiste renal simple.
Quistes de escasos mm hasta mas de 10
cm.
Rara vez son numerosos e
improbablemente son causa de falla
renal.
Estn revestidos por epitelio cuboidal
aplanado y estn llenos de lquido claro.
Puede haber hemorragia intraqustica.