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DREPANOCTICA
ANEMIIA DE CELULAS FALCIIFORMES
DEFINICIN
COMPONENTE GENTICO
El componente proteico de la hemoglobina
esta formado por 4 subunidades, 2
cadenas alfa y 2 cadenas beta del tipo de
las globinas, alteracin en la hemoglobina
S es debido a la alteracin del gen el
cromosoma 11, p 15.5 y tiene 475
variantes allicos, codifica a la cadena
de la hemoglobina. La los eritrocitos con
hemoglobina
S tienen un aminocido
valina en el lugar que normalmente ocupa
un cido glutmico en el puesto nmero 6
(6
GluVal).
El
intercambio
es
consecuencia de una mutacin.
SNTOMAS
Fatiga, Palidez, Frecuencia cardaca aumentada, cambios esquelticos
expansin de la mdula sea con deformidades a nivel de la cara y crneo.
por
pensar
confusin
causada
por
pequeos
accidentes
FISIOPATOLOGA
HISTOLOGA
DIAGNOSTICO
Siclemia: indica la presencia de hemoglobina S. Es una prueba tamiz
que consiste en someter a eritrocitos a hipoxia mediante la accin de
metabisulfito de sodio y es positiva si se encuentran eritrocitos en
forma de hoz. No hace diagnostico de anemia de clulas falciforme.
Electroforesis hemoglobina: la presencia de hemoglobina S mayor
del 50%, nos permite el diagnostico; si es menor realizamos
diagnostico de rasgo falciforme.
Hemograma automatizado: herramienta til para diferenciarla de
otras causa de anemia
TRATAMIENTO
El objetivo del tratamiento es manejar y controlar los sntomas y reducir el
nmero de crisis. Los pacientes con anemia drepanoctica necesitan
tratamiento continuo.
Se deben tomar suplementos de cido flico, necesario para la produccin
de glbulos rojos.
Transfusiones de sangre (se pueden administrar regularmente para ayudar
a prevenir accidentes cerebrovasculares)
Analgsicos
Muchos lquidos
ANEMIA HEMOLTICA
INMUNITARIA
DEFINICIN
La anemia hemoltica es un grupo de trastornos hemolticos
(sea intravascular como extravascular), que causan la
disminucin de la masa de glbulos rojos sanguneos.
SNTOMAS
DIAGNOSTICO
La mdula sea eritropoytica, en un intento de mantener la produccin de
eritrocitos prematuramente destruidos, presenta una hiperplasia. En el
frotis sanguneo, se observan policromasia (variacin de color de los
glbulos rojos) por aumento del nmero de reticulocitos. En el plasma, el
aumento de la fraccin libre (no conjugada o indirecta) de la bilirrubina y
de la LDH de origen eritrocitario son caractersticos. La haptoglobina
(protena de transporte de la fraccin proteica de la hemoglobina) est
disminuida por aclaramiento en el sistema fagoctico-mononuclear.
TRATAMIENTO
El tratamiento es un esteroide, como prednisona. Si los
esteroides no mejoran la afeccin, se puede contemplar la
posibilidad
de
un
tratamiento
con
inmunoglobulina
intravenosa (IGIV) o la extirpacin del bazo (esplenectoma).
Tambin se puede recibir un tratamiento para inhibir el
sistema inmunitario si no hay respuesta a los esteroides y a la
esplenectoma