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Metabolismo del hemo II

Cintia Mendez Vedia

PORFIRIAS
Protoporfiria eritropoytica
Deficiencia de la enzima Uroporfiringeno III cosintetasa
Desequilibrio en la produccin de ismeros de uroporfiringeno

Anormal

El ismero I execede al III

UROPORFIRINA I y COPROPORFIRINGENO I

Excrecin
ORINA Y HECES
Sntoma: Fotosensibilidad cutnea
Eritrema
Edema
Ulceraciones, deformaciones severas

Orina: color rojo

Catabolismo del Hemo


El eritrocito
El eritrocito maduro carece de ncleo y de ribosomas
No puede sintetizar protenas
Clula incapaz de autorrepararse
* Vida media promedio: e/ 100 y 140 das
* La globina de esos eritrocitos destruidos es reutilizada a
travs de sus AA.
* El grupo hemo ser degradado (fagocitosis) en las
clulas del S.E.R del bazo, hgado y mdula sea

Catabolismo del Hemo


HEMO

Reutilizado
El C del puente
metino
CO

Apertura del anillo


tetrapirrlico

Biliverdina

Catabolismo del Hemo


S.R.E

Bilirrubina

Diglucurnido
de bilirrubina

HGADO

Catabolismo del Hemo


BILIRRUBINA
-Pigmento de color amarillo
-Insoluble en agua, soluble en lpidos
-Es txica (S.N.C)

Le permite atravesar las


membranas celulares

-Produccin diaria aprox.: 300 mg/da

El 80% procede de Hg, el


resto de otras hemoprotenas

Es transportada al HIGADO unida dbilmente a


Albmina plasmtica (SANGRE)
El hemo de otras prot. Es transortado en plasma U a HEMOPEXINA
y trasformado igual en biliverdina y bilirrubina.

Catabolismo del Hemo


HGADO

Captacin: Ligandina o protena Y

Conjugacin de la bilirrubila

Retculo endoplasm. liso

BILIRRUBINA
UDP-glucuronil transferasa

DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA
BILIRRUBINA
CONJUGADA
Producto HIDROSOLUBLE

Catabolismo del Hemo


BILIRRUBINA CONJUGADA

(unida a c. Glucurnico)

BILIRRUBINA DIRECTA

BILIRRUBINA formada en S.R.E (no unida a c. glucurnico)


BILIRRUBINA INDIRECTA

Catabolismo del Hemo


INTESTINO
Diglucurnido de bilirrubina

Se excreta

DUODENO

Con otros constituyentes de la bilis


Es hidrolizado y la bilirrubina
es reducida por bacterias
de la flora intestinal

ILEON TERMINAL Y COLON

Desconjugacin

Tetrapirroles incoloros
MESOBILIRRUBINGENO

ESTERCOBILINGENO

ESTERCOBILINA
Pigmento amarillo pardusco

Elim. por heces.


Se oxida al contacto
con el aire

Catabolismo del Hemo


CICLO ENTEROHEPTICO
Productos de reduccin
de bilirrubina

INTESTINO

Reabsorcin
parcial

(Vena porta)

HGADO

Oxidacin y regeneracin

BILIS

Excrecin

Diglucurnido
de bilirrubina

Catabolismo del Hemo


PIGMENTOS URINARIOS

HGADO
(Circulacin)
SANGRE

RIN
ORINA

UROBILINA

UROBILINGENO
Se oxida al contacto
con el aire

Ictericias
Es una coloracin amarillenta de la piel, escleras y mucosa
por Incremento de la concentracin de bilirrubina en sangre
y su acumulacin en los tejidos corporales.
Valores normales de blirrubina en plasma: 1 mg/100 mL
Hiperbilirrubinemia: valores mayores a 1,5 a 2 mg/100 mL

Ictericias
3 tipos principales (segn mecanismo de produccin)

-Hemlisis exagerada
-Obstruccin de las vas biliares

-Insuficiencia funcional del parnquima heptico

Ictericias
Ictericia hemoltica
Destruccin de eritrocitos
Bilirrubina en plasma U a albmina
(indirecta)
Hiperbilirrubinemia

Complejo macromolec.
No puede ser filtrado
por el RIN
No bilirrubina en orina

HGADO
Glucuronidacin

Bilirrubuna directa

Estercobilingeno
Pigmentos en heces

BILIS
INTESTINO

Ictericias
Estercobilingeno
(vena porta)
Circulacin sangunea
RIN
Urobilingeno
Urobilina
Pigmentos en Orina

Estercobilingeno y
Urobilingeno son
qumicamente iguales

Ictericias
Ictericia por obstruccin de las vas biliares
S.R.E Bilirrubina indirecta normal

PLASMA BI normal

HGADO Diglucurnido de bilirrubina


Obstruccin de las vas biliares
NO excrecin al INTESTINO

Puede pasar bilis


a capilares

Alteracin estructural en lobulillo heptico

Bilirrubina (directa) en PLASMA

Ictericias
Bilirrubina directa (soluble)en PLASMA

RIN

Diglucurnido de bilirrubina en ORINA

NO llega bilis a INTESTINO


No estercobilingeno

Colorac.
Caoba-pardusca

No absorc. Ciclo enterohep.


No excrec. de urobilingenourobilina en ORINA

HECES color gris claro

Ictericias
Ictericia por insuficiencia funcional del parnquima heptico
S.R.E
HGADO

Bilirrubina indirecta normal


Disminuido funcionalmente

NO puede conjugar (glucuronidar) a toda la bilirrubina


Bilirrubina no conjugada (indirecta) vuelve a SANGRE
Por alteraciones en parnquima heptico: Bilirrubina directa en
PLASMA por reflujo de bilis hacia capilares
RIN
Excrec. Biliar a intestino
ESTERCOBILINGENO Y ESTERCOBILINA

ORINA

Coloracin oscura

Catabolismo del hemo

Sangre

Catabolismo del hemo


BILIRRUBINA

DIGLUCURNIDO DE BILIRRUBINA