INMUNODEFICIENCIA PRIMARIA,

HUMORAL Y COMBINADA;
INMUNODEFICIENCIA SECUNDARIA
Magister Rosa Uribe M.

INMUNODEFICIENCIA
Es producida por defectos congnitos o adquiridos de
los linfocitos, los fagocitos y otros mediadores de la
inmunidad adaptativa e innata.

Estas enfermedades se asocian a un aumento de la

predisposicin a padecer infecciones cuya naturaleza y
gravedad depende en gran medida de que
componentes del sistema inmunitario est alterado y
de la magnitud de la alteracin

CARACTERSTICAS
La principal consecuencia de la inmunodeficiencia es
el aumento de la predisposicin a padecer infecciones.
Los pacientes con inmunodeficiencia tambin son
proclives a algunos tipos de cncer.
La inmunodeficiencia puede deberse a defectos de la
maduracin o activacin de los linfocitos o a defectos
de los mecanismos efectores de la inmunidad innata y
adaptativa
Algunas inmunodeficiencias se asocian a un aumento
de la incidencia de autoinmunidad.

CARACTERSTICAS

CLASIFICACIN
Inmunidad innata o primariaInmunidad adquirida
o congnita
o secundaria
Inmunidad innata o primaria o congnita
En este tipo de inmunidad se han caracterizado cerca de 140
enfermedades por alteraciones de un solo gen, predominando
las deficiencias del gen, de genes del cromosoma x.

Como el hombre slo tiene un cromosoma x es ms propenso a

sufrir inmunodeficiencias por carencias de este cromosoma.
Las mujeres, por tener dos cromosomas x se producen menos
enfermedades , lo que hara necesario para producir la
enfermedad que ambos estn alterados para generar la
inmunodeficiencia

TRASTORNOS CONGNITOS
DE LA INMUNIDAD INNATA

DEFECTOS DE LA INMUNIDAD
INNATA

Deficiencia de la adhesin leucocitica de tipo 1.

Es un trastorno recesivo autosmico que se
caracteriza por infecciones bacterianas y vricas,
recurrentes y retraso de la curacin de las heridas.
Defecto de los fagocitos
Es una enfermedad granulomatosa crnica infrecuente
que afecta aproximadamente a una de un milln de
personas y muestra un patrn de herencia recesivo
ligado al cromosoma x.
Defecto de los linfocitos NK y de otros leucocitos
Es el sndrome de Chdiak Higashi, que es un
trastorno recesivo autosmico infrecuente que se
caracteriza por infecciones recurrentes por bacterias
pigenas, albinismo oculocutneo e infiltracin de
diversos rganos por linfocitos no neoplsicos

DEFECTOS DE LA INMUNIDAD
INNATA
Defecto hereditario de las vas de los receptores
de tipo Toll y de la transduccin de seales del
factor nuclear KB.
Aqu se ha determinado una mutacin natural del
receptor tipo Toll 4 en ratones. En los seres humanos
se han descrito efectos hereditarios.
Defecto de los fagocitos
Es una enfermedad granulomatosa crnica infrecuente
que afecta aproximadamente a una de un milln de
personas y muestra un patrn de herencia recesivo
ligado al cromosoma x.

INMUNODEFICIENCIAS
COMBINADAS GRAVES
Aqu incluye defectos de la maduracin de
los linfocitos que afectan a los linfocitos T y
B y estn producidas por defectos de
transduccin de seales de las citocinas,
alteraciones del metabolismo de las
purinas y mutaciones que afectan a la
maduracin de los linfocitos T.

INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS GRAVES

INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES

Son enfermedades producidas por defectos

de la maduracin o la activacin de los
linfocitos B y por defectos de la
cooperacin de los linfocitos T linfocitos B
(sndrome de hiper-inmunoglobulina N
ligado al cromosoma x)

INMUNODEFICIENCIA HUMORAL

INMUNODEFICIENCIAS
DE LOS LINFOCITOS T
Comprenden enfermedades en las que hay
defectos de la expresin de las molculas
del CPH, los trastornos, la transduccin de
seales de los linfocitos T e infrecuentes
enfermedades en las que estn alteradas
las funciones de los LTC y de los linfocitos
NK.

INMUNODEFICIENCIA PRODUCIDA POR

DEFECTOS DE LA ACTIVACIN DE LOS
LINFOCITOS B Y T

DEFECTOS DE LA ACTIVACIN DE LOS LINFOCITOS T

TRATAMIENTO DE LA
INMUNODEFICIENCIA CONGNITAS
Transfusiones de anticuerpos.
Trasplantes de mdula sea o de clulas
progenitoras o aporte enzimtico.
La genoterapia que puede tratar de mejorar el
tratamiento en el futuro.

INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA
O SECUNDARIA
Es cuando se producen defectos del sistema inmunitario
debido a alteraciones que no son gnicas sino que se
adquieren durante la vida. La ms llamativa de esta
alteracin es la infeccin por el VIH.

INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA O SECUNDARIA

Estn producidas por infecciones, mal nutricin,
cncer diseminado, tratamiento de inmunosupresor
para el rechazo de trasplante o para enfermedades.

SIDA
Es la enfermedad producida por la infeccin del VIH y
se caracteriza por una profunda inmunodepresin o
infecciones oportunistas y tumores malignos
asociados, y degeneracin del sistema nervioso
central.

VIH

Es un miembro de la familia de los lentivirus, de los

retrovirus animales. Puede producr una infeccin
latente a largo plazo de las clulas y efectos
citopticos a corto plazo y todos ellos producen
enfermedades lentamente progresivas y mortales

ESTRUCTURA DEL VIH

GENOMA DEL VIH

Los genes que estn a lo largo del genoma lineal se indican por
bloques de diferentes colores

CICLO VITAL DEL VIH

MECANISMO DE ENTRADA DEL VIH A UNA CLULA

PROGRESIN DE LA INFECCIN POR EL VIH

La progresin de la infeccin
por el VHI se correlaciona
con la propagacin del virus
desde el punto de infeccin
inicial hasta los tejidos
linfticos de todo el cuerpo.
La respuesta inmunitaria del
husped controla la forma
transitoria, la infeccin
aguda, aunque no impide el
establecimiento de la
infeccin crnica de las
clulas de los tejidos
linfticos.
La estimulacin de las
citocinas inducidas por otros
microorganismos acta
potenciando la produccin
del VIH y la progresin hasta
el sida